Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca - bardzo obszerną i różnorodną grupę chorób naczyń serca i dużych, wraz ze zmianami w strumieniu krwi, przekrwienie i niewydolności serca. Częstość występowania wady serca jest wysoka, według różnych autorów, waha się od 0,8 do 1,2% noworodków. Wrodzona choroba serca konto dla 10-30% wszystkich wad wrodzonych. Grupa wrodzonych wad serca, obejmują zarówno stosunkowo łagodne sercowych i rozwoju naczyń, a poważne postaci chorób serca niezgodne z życia. 

Wiele rodzajów wad wrodzonych serca występują nie tylko w izolacji, ale także w różnych kombinacjach ze sobą, które znacznie zwiększają ciężar konstrukcji wady. Około jedna trzecia serca w połączeniu z pozasercowej anomalii wrodzonej centralny układ nerwowy, układ mięśniowo-szkieletowy, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, i tak dalej.

Najczęstsze warianty wrodzonych wad serca, występujące w kardiologii są ubytek przegrody międzykomorowej (VSD - 20%), ASD (Asd), zwężenie zastawki aortalnej, aortarctia, przetrwały przewód tętniczy (CAP), całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych tułowia (TCS) stenoza płucna (10-15% każdego).

Przyczyny wrodzonymi wadami serca

Etiologia wrodzone choroby serca może być spowodowane zaburzeniami chromosomalnymi (5%), mutację genu (2-3%), z wpływem czynników środowiskowych (1-2%), wielogenowej wieloczynnikową predyspozycji (90%).

Różne rodzaje aberracji chromosomowych spowodować ilościowych i strukturalnych zmian w chromosomach. Podczas przegrupowania chromosomowe obserwowano polysystemic wiele wad rozwojowych, w tym wrodzone choroby serca. W przypadku trisomii autosomów najbardziej powszechnych wad serca są defekty w przedsionku lub przegrody międzykomorowej i ich sochetanie- z zaburzeniami chromosomów płciowych wrodzone choroby serca są rzadsze i przedstawiono głównie aorty koarktacja lub ubytek przegrody.

Wrodzona choroba serca spowodowana przez mutacje w pojedynczych genów w wielu przypadkach w połączeniu z anomaliami innych narządów. W tych przypadkach, wady serca są częścią autosomalny dominujący (zespół Marfana, Holt, Oram, zespół Crouzona, Noonan, et al.), Autosomalną recesywną zespół (zespół Kartagenera Carpenter, Roberts Hurlera i in.) I zespoły związane z chromosomem X (zespół Goltzem, Aasee Gunther i in.).

Wśród uszkodzenia środowiska czynników w rozwoju wrodzonych wad serca przyczyną chorób wirusowych ciąży, promieniowanie jonizujące, niektóre leki, uzależnień matki, niebezpieczeństwo przemysłowej. Krytyczny okres niekorzystnych skutków dla płodu są pierwsze 3 miesiące ciąży, kiedy występuje płodu organogenezy.

Wirus wewnątrzmacicznego płodu różyczka najczęściej powoduje triadę anomalii - jaskra lub zaćma, głuchota, wrodzone choroby serca (tetralogia Fallota, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, przetrwały przewód tętniczy, tułowia tętniczy, zastawek zwężenie tętnicy płucnej, przemiennik i in.). Również występują zwykle małogłowie, Naruszenie rozwoju kości czaszki i szkieletu, opóźnieniem rozwoju umysłowego i fizycznego.

Poza różyczce w ciąży, ryzyko dla płodu pod względem rozwoju wrodzonymi wadami serca są ospa wietrzna, opryszczka, zakażenie adenowirusowe, zapalenie wątroby surowicy, choroby gruczołów ślinowych, mykoplazmoza, toksoplazmoza, Listeria, kiła, gruźlica i in.

struktura embriofetalnogo alkoholowy zespół Zwykle składa się z międzykomorowej wad i migotanie przegrodowej, przetrwałym przewodem tętniczym. Okazało się, że teratogenne działanie na układzie sercowo-naczyniowym u płodu ma amfetaminy recepcji, w wyniku transpozycji wielkich naczyń i DMZHP- przeciwdrgawkowych, powodując rozwój zwężeniem aorty i tętnicy płucnej, koarktacji aorty, przetrwałego przewodu tętniczego, tetralogii Fallota, niedorozwój lewej działów heart-drugs litu, co prowadzi do zarośnięcie zastawki trójdzielnej, Anomalia Ebsteina, DMPP- progestageny powodując tetralogia Fallot i innych złożonych chorobą wrodzoną serca.

Kobiety ze stanem przedcukrzycowym lub cukrzyca, dzieci z wrodzonymi wadami serca rodzą się częściej niż u zdrowych matek. W tym przypadku, gdy płód jest zazwyczaj utworzona VSD lub przeniesienia wielkich jednostek pływających. Prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca u kobiet z reumatyzm Jest to 25%.

Oprócz bezpośrednich przyczyn, przeznaczyć czynników ryzyka zaburzeń serca u płodu. Należą do nich wiek ciężarnej kobiety w wieku 15-17 lat i starszych niż 40 lat, toksykoza I trymestrze zagrożenie poronienie, zaburzenia endokrynologiczne u matki, urodzenie martwego dziecka historia, obecność dzieci w rodzinie i innych bliskich krewnych z wrodzonymi wadami serca.

Klasyfikacja wrodzonymi wadami serca

Istnieje kilka opcji dla klasyfikacji wrodzonych wad serca, które są oparte na zasadzie zmian hemodynamicznych. Biorąc pod uwagę efekt skazy na płucnego przepływu krwi wydziela się:

• wrodzona choroba serca przy niezmienionej (lub nieco zmodyfikowany) przepływu krwi w krążeniu płucnym: zarośnięcie zastawki aortalnej, zwężenia aorty, niewydolności płuc zaworu mitralnej (niepowodzenie i zwężenie zastawki) aorty koarktacja dorosłych typu trehpredserdnoe serce i in.

• wrodzona choroba serca ze zwiększonym przepływem krwi w płucach nie prowadzi do rozwoju wczesnych sinica (przetrwały przewód tętniczy, ubytku przegrody międzykomorowej, VSD aortolegochny przetoka, koarktacja typu aorty, zespół lutembachera dziecko), prowadząc do rozwoju sinica (zarośnięcie zastawki trójdzielnej z dużą przemiennika przetrwałego przewodu tętniczego nadciśnienia płucnego z)

• wrodzone wady serca zubożone krwi w płucach nie prowadzi do rozwoju sinica (pojedyncze zwężenie płuc), co prowadzi do rozwoju sinica (kompleks wady serca - choroba Fallot, niedorozwój prawa komora Anomalia Ebsteina)

• Połączone zastoinowej niewydolności serca, w której związek anatomicznego złamane pomiędzy dużych naczyń serca i różnych działach przełożenie wielkich tętnic trzonie tętniczy, Taussig-Bing anomalii wyładowania aorty i pnia płucnego jednej komory, i tak dalej.

W praktycznym zastosowaniu podziału Cardiology z wrodzonymi wadami serca na 3 grupy: wady z „niebieski” (sine) RODZAJ venoarterialnym bocznik (Trylogia Fallota, tetralogia Fallot, transpozycji dużych naczyń, niedomykalność zastawek zarośnięcie) - Przywar „pale” typu z okresem tętniczo (ubytków przegrodowych, przetrwały przewód tętniczy) - wad z przeszkodą do wyrzutu krwi z komór (zwężeniem aorty i tętnicy płucnej aorty koarktacja).

Zaburzenia hemodynamiczne wrodzonymi wadami serca

W wyniku wyżej wymienionych powodów, w rozwoju płodu może zostać naruszone prawidłowe tworzenie struktur serca, w wyniku niekompletnych lub koniec membran zamykających między komór i przedsionków, nieprawidłowe zaworów powstawania wystarczających zakrętów rury pierwotnej serca i niedorozwoju komorowe zbiorniki nienormalna układowych i t. D. Po Urodziny z dziećmi pozostać otwarty przewód tętniczy i przetrwały otwór owalny, który w zależności utero w fizjologiczny sposób.

Ze względu na charakter przedporodowej hemodynamiki, krążenie krwi rozwijającego się płodu z wrodzonymi wadami serca, co do zasady, nie cierpi. Wrodzone wady serca występują u dzieci zaraz po urodzeniu, albo po pewnym czasie, w zależności od czasu zamknięcia komunikację pomiędzy dużym i małym obiegu, nasilenie nadciśnienie płucne, ciśnienie w tętnicy płucnej, krwi i kierunku objętości wyładowczej, i możliwości indywidualnego dopasowania kompensacyjnych organizmu dziecka. Często rozwój łamania hemodynamiki u pacjentów z wrodzonymi wadami serca powoduje zakażenia dróg oddechowych lub dowolną inną chorobę.

Pacjenci z wrodzoną serca blado typu z resetem tętniczo powodu nadciśnienia przeciążenia płynu rozwija się, gdy występuje wady Mały okrąg krovoobrascheniya- niebieski typu venoarterialnym bocznik u pacjentów z niedotlenienia.

Około 50% dzieci z dużym przecieku w krążeniu płucnym umiera w pierwszym roku zjawisk życia bez opieki kardiologicznej niewydolność serca. Dzieci, które okazały ten krytyczny etap, wydzielina krwi do małego kręgu spada zdrowia ustabilizowała się, ale stopniowo rozwijać procesy sklerotycznej w naczyniach płuc, powodując nadciśnienie płucne.

Gdy sinicą wrodzoną serca żylnej przetoki mieszaniną prowadzi się do krążenia dużego i hipowolemii przeciążenia płuc, powodując spadek nasycenia tlenem krwi (niedotlenienia) i wygląd sinica skóry i błon śluzowych. W celu poprawy wentylacji i perfuzji narządów rozwinięte krążenie oboczne sieci, dlatego, mimo wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych, stan pacjenta może być długi czas, aby być zadowalająca. Jako wyczerpania mechanizmów kompensacyjnych z powodu długotrwałego nadczynności mięśnia sercowego, rozwijać poważne nieodwracalne zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego. Kiedy operacja sinicą wrodzona choroba serca jest pokazany już we wczesnym dzieciństwie.

Objawy wrodzonymi wadami serca

Objawy kliniczne i przebieg wrodzonych wad serca, określonych przez anomalie typu hemodynamiczny charakteru i czasu rozwoju dekompensacji krążenia.

U niemowląt z sinicą wrodzonymi wadami serca jest znaczna sinica (sinica) skóry i błon śluzowych. Sinica zwiększa przy najmniejszym napięciu: ssanie, płacz dziecka. Białe wady serca występują bladość skóry, zimne kończyny.

Dzieci z wrodzonymi wadami serca są zwykle niespokojne, odmawiając piersi, męczą się szybko w trakcie karmienia. Mają pocenie, tachykardia, niemiarowość, duszność, obrzęk i pulsacji naczyń szyi. W przewlekłych biednych dzieci w obiegu za przyrost masy ciała, wzrostu i rozwoju fizycznego. W wrodzonymi wadami serca są zwykle tylko słuchał pola Urodziny serca szmer. Następnie wykazywać oznaki niewydolności serca (obrzęki, kardiomegalia, kardiogenny niedożywienie, powiększenie wątroby i wsp.).

Komplikacje związane z wrodzonymi wadami serca może być bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica, zakrzepica naczyń obwodowych i zator naczyń mózgowych, stagnacja zapalenie płuc, omdlenie, odyshechno-sinicą epizody, zespół dławicowy lub zawał mięśnia sercowego.

Diagnostyki wrodzonej wady serca

Identyfikacja wad wrodzonych serca jest realizowane przez kompleksowego badania. W badaniu, dziecko powiedzieć kolor skóry: obecność lub nieobecność sinica, jego charakter (obwodowych, uogólniony). Osłuchiwanie serca często wykrywane zmiany (tłumienie, wzmocnienie lub rozszczepienie) od dźwięków serca, szumy itp badanie fizyczne podejrzeniem wrodzonej wady serca jest uzupełniona Diagnostics -. Elektrokardiograficzne (EKG), phonocardiography (PCG), rtg klatki piersiowej, echokardiografia ( echokardiografia).

EKG ujawnia różne części przerost serca, patologiczne odchylenie EOS występowanie arytmii i zaburzeń przewodzenia, które wraz z danymi z innych metod badań klinicznych do oceny nasilenia wrodzone choroby serca. Z codziennego monitorowania EKG metodą Holtera wykryto ukryte zaburzenia rytmu i przewodzenia. PCG poprzez bardziej starannie i dokładnie ocenić charakter, czas trwania i lokalizację dźwięków serca i dźwięki. Te zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej zakończyć dotychczasowe metody oceniając stan płuc obiegowej, położenia, kształtu i wielkości serca, zmiany w innych narządach (płuca, opłucnej, kręgosłupa). W prowadzeniu echokardiografii uwidoczniono wady anatomiczne ściany i zastawek serca, położenie głównych naczyń szacuje kurczliwość mięśnia sercowego.

Kiedy złożone choroby wrodzone serca i jednoczesnego nadciśnienie płucne, do dokładnego rozpoznania anatomicznej i hemodynamiczny, istnieje potrzeba przeprowadzania cewnikowania serca i angiokardiografii ubytków.

Leczenia wrodzonych wad serca

Najtrudniejszym problemem w kardiologii dziecięcej jest leczenie chirurgiczne wrodzonych wad serca u dzieci. Większość operacji we wczesnym dzieciństwie jest wykonywana na sinicą wrodzonymi wadami serca. W przypadku braku noworodków niewydolności serca, umiarkowane działanie sinica może być opóźnione. Obserwacja dzieci z wrodzonymi wadami serca ćwiczeń kardiologii i kardiochirurgii.

Swoistego leczenia w każdym konkretnym przypadku zależy od gatunku i ciężkości wrodzonymi wadami serca. Operacja wrodzonymi wadami serca przegród (VSD ASD) może zawierać łączenie lub tworzywa sztucznego septum wewnątrznaczyniowego zamknięcia ubytku. W obecności ciężkich dzieci niedotlenienie z wrodzonymi wadami serca w pierwszym etapie prowadzi się interwencji paliatywne, co sugeruje, że nałożenie różnych typów międzysystemowych zespolenia. Taktyka ta poprawia utlenowanie krwi, zmniejsza ryzyko powikłań, pozwalając radykalnej korekty w bardziej sprzyjających warunkach. Gdy wady aorty wykonywane resekcja albo balon dylatacyjny zwężenie tętnicy i zwężeniem aorty tworzywa sztucznego in. PDA, gdy jest on wykonany ligacji. Leczenie zwężenia tętnicy płucnej jest wykonanie otwartego lub wewnątrznaczyniowego zastawki i t. D.

Anatomicznie kompleks wrodzona choroba serca, w których grupa operacja nie jest możliwe, wymaga hemodynamiczne działanie korekta, t. E. rozdzielania tętniczego i żylnego przepływu krwi, bez usuwania wad ciała. W takich przypadkach może się odbyć operację Fontan, Senning, musztarda i wsp. Poważne wady, nie podatne na leczenie chirurgiczne wymagają przeszczepu serca.

Konserwatywne leczenia wrodzonych wad serca może obejmować leczenie objawowe odyshechno-sinicą odcinki ostrej niewydolności lewej komory (astma sercowa, obrzęk płuc), Przewlekła niewydolność serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca.

Przewidywania i zapobiegania wrodzonych wad serca

Struktura śmiertelność noworodków z wrodzonymi wadami serca zajmować pierwsze miejsce. Bez świadczenia wykwalifikowanej opieki kardiologicznej w pierwszym roku życia ginie 50-75% dzieci. W okresie kompensacji (2-3 lat) śmiertelność zmniejszona do 5%. Wczesne wykrywanie i korygowanie wad wrodzonych serca może znacznie poprawić rokowanie.

Profilaktyka wad wrodzonych serca wymaga starannego planowania ciąży, nie uwzględniają wpływu niekorzystnych czynników na płód poradnictwa genetycznego i pomoc dla grup wysokiego ryzyka kobiet rodzących dzieci z chorobami serca, zajęcie się problemem prenatalnej skazy diagnostyki (USG, biopsja kosmówki, amniopunkcja) i wskazań do aborcji. Zarządzanie ciąży u kobiet z wrodzonymi wadami serca wymagają większej uwagi od położnika-ginekologa i kardiologa.