Żółtaczka noworodków

żółtaczki noworodków - zespół noworodków charakteryzuje widzialnego żółtaczkowe barwienia skóry, błon śluzowych i twardówki z powodu podwyższonych poziomów bilirubiny we krwi dziecka. Według obserwacji, w pierwszym tygodniu życia noworodka żółtaczka występuje u 60% donoszonych i 80% wcześniaki. Najczęstszym pediatrii noworodków żółtaczka, to 60-70% wszystkich przypadków syndromu. żółtaczki noworodków rozwija się wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny w ciągu 80-90 mol / l w okresie ponad 120 mmol / l u wcześniaków. Długotrwały lub ciężka hiperbilirubinemia wywiera działanie neurotoksyczne, tj. E powoduje uszkodzenie mózgu. Stopień toksycznych skutków bilirubiny zależy głównie od jej stężenia we krwi i czas trwania hiperbilirubinemii.

Klasyfikacja i przyczyny żółtaczki noworodkowej

Przede wszystkim, może być żółtaczki noworodków fizjologicznych i patologicznych. Przez pochodzenie żółtaczki u noworodków są podzielone na dziedziczne i nabyte. W oparciu o kryteria laboratoryjnych m. E. Poprawa różnych frakcji bilirubiny hiperbilirubinemii wyróżnić z przewagą bezpośredniej (związany), bilirubiny i hiperbilirubinemii pośredniego z przewagą (niezwiązaną) bilirubiny.

Przez koniugacji żółtaczka hiperbilirubinemii obejmują przypadki wynikające ze zmniejszonego klirensu hepatocytów bilirubiny:

• Fizjologiczne (przejściowe) Określenie żółtaczka noworodków
• Żółtaczka u wcześniaków
• Dziedziczna żółtaczka związana z zespołem Gilberta, typ Kriglera-Najjar I i II, oraz innych.
• Żółtaczka w chorobach wewnątrzwydzielniczych (Niedoczynność tarczycy u dzieci, cukrzyca matka)
• Żółtaczka u noworodków uduszony i urodzenie uraz
• Pregnanu żółtaczka dzieci karmione piersią
• Lek żółtaczka noworodków z powodu mianowania chloramfenikol, salicylany, sulfonamidy, chinina, dużych dawek witaminy K i innych.

Hemolitycznej noworodków żółtaczka charakteryzują się podwyższonym poziomem bilirubiny ze względu na zwiększoną zniszczenie (hemoliza) erytrocytów podrzędnych. Dla tego typu hiperbilirubinemii obejmują:

• Choroba hemolityczna płodu i niemowlęta
• Erytrocytów fermento- i membranopatii
• hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemia)
• czerwienica

Mechaniczne (obturacyjna) żółtaczka noworodków z powodu naruszenia bilirubiny w dywersji żółci z dróg żółciowych i jelit. Mogą one występować w wadliwych (atresia, niedorozwój) i wewnątrzwątrobowych przewodów pozawątrobowych wewnątrzmacicznego kamica żółciowa, Kompresja dróg żółciowych z zewnątrz guza lub nacieków, niedrożność dróg żółciowych wewnątrz zespołu zagęszczającego żółci pyloristenosis, niedrożność jelit i tak dalej.

Żółtaczka mieszane pochodzenie (miąższu) występują u noworodków płodową zapalenie wątroby, spowodowanych przez zakażenia wewnątrzmacicznego (toksoplazmoza, cytomegalia, listeriozy, opryszczka, wirusowe zapalenie wątroby typu A, , D), Komora toksyczne uszkodzenie wątroby z posocznica, dziedziczne zaburzenia metabolizmu (mukowiscydoza, galaktozemia).

Objawy żółtaczki noworodkowej

żółtaczka noworodków

Żółtaczka jest przemijający granica stwierdza okresie noworodkowym. Zaraz po urodzeniu nadmiar krwinek czerwonych, w których istnieje hemoglobiny płodowej rozkłada się do postaci wolnej bilirubiny. Ponieważ tymczasowe niedojrzałe enzymów wątrobowych glukuronylotransferazy i sterylność jelit wiązania bilirubiny oraz jego wydalanie z organizmu noworodka w kale i moczu zmniejszyły. Prowadzi to do nadmiernego nagromadzenia się bilirubiny w organizmie ilości tłuszczu podskórnego i zabarwienie skóry i błon śluzowych, na żółty.

Żółtaczka noworodków rozwija się 2-3 dni po urodzeniu, osiąga maksimum w 4-5 godzin. Maksymalne stężenie bilirubiny pośrednich średnio 77-120 mola / N-moczu i kału okrasku- mają normalnej wątroby i śledziony nie są powiększane.

Gdy przemijająca żółtaczka noworodków, łagodna żółtaczka skóry nie rozciąga się poniżej linii pępowinowej jest wykrywany i tylko wtedy, gdy wystarczy naturalne światło. Na fizjologicznej żółtaczki u noworodków jest zazwyczaj nie przeszkadzał, ale ze znacznym hiperbilirubinemią mogą wystąpić słabe ssanie, letarg, senność i wymioty.

U zdrowych noworodków występowanie żółtaczki fizjologicznej jest związane z tymczasowym niedojrzałości układu enzymów wątroby, więc nie jest uważany za stan chorobowy. W obserwacji dziecka, organizacja prawidłowego żywienia i pielęgnacji żółtaczka objawy ustępują na własną rękę na 2-tygodniowych niemowląt wiekowych.

Żółtaczka u wcześniaków charakteryzuje wcześniejszym występowaniu (1-2 dni), osiągając szczyt objawów do 7 dni i opadła do trzech tygodni. Stężenie bilirubiny pośrednie we krwi powyżej wcześniaków (137-171 mikromoli / l), oraz zmniejszenia jej wzrost jest wolniejszy. Ze względu na dłuższy dojrzewania układ enzymatyczny wątroby u wcześniaków jest groźba żółtaczki jąder podkorowych mózgu i toksyczności bilirubiny.

dziedziczna żółtaczka

Najbardziej rozpowszechnioną formą dziedzicznego koniugacji żółtaczki u noworodków jest hiperbilirubinemia konstytucyjny (Zespół Gilberta). Zespół ten występuje w populacji z częstością 2-6% - dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Podstawą syndrom Gilberta jest aktywność systemy enzymów wątrobowych defektami (glukuronylotransferazy), a w konsekwencji - chwytania hepatocytów naruszenie bilirubiny. Żółtaczki noworodków z hiperbilirubinemią konstytucyjnego następuje bez niedokrwistości i śledziony, z lekkim wzrostem stężenia bilirubiny pośredniej.

Dziedziczne żółtaczki noworodków z zespołem Kriglera-Najjara związane z bardzo niską aktywność glukuronylo (typu II), lub jego braku (typ I). Po wpisaniu zespół żółtaczki noworodków rozwija się w pierwszych dniach życia, stale narastaet- hiperbilirubinemii osiągnie 428 pmol / litr lub większy. Zazwyczaj rozwija żółtaczki jąder podkorowych mózgu, być śmiertelne. Zespół typu II zazwyczaj łagodny przebieg: hiperbilirubinemii noworodkowej jest 257-376 mikromoli / n żółtaczki jąder podkorowych mózgu są rzadkie.

Żółtaczka w hormonalnego patologii

Zazwyczaj występuje u dzieci z wrodzonym tarczycy wywołaną niedoborem hormonów tarczycy naruszającym glukuronylotransferazy enzymu dojrzewania procesów sprzęgania i wydalania bilirubiny. Żółtaczka, w niedoczynności tarczycy jest wykrywany w 50-70% novorozhdennyh- pokazano na 2-3rd dniu życia i trwa do 3-5 miesięcy. Oprócz żółtaczki, noworodek jest oznaczony letarg, pasty, niedociśnienie, bradykardia, szorstki głos, zaparcie.

Wczesne żółtaczka może wystąpić u niemowląt, których matki cierpią na cukrzycę, kwasicy i hipoglikemii należności. Objawia się syndrom przedłużona żółtaczka i hiperbilirubinemia pośrednia.

Żółtaczka u noworodków z urodzeniową zamartwicy i urazach

niedotlenienie płodu niedotlenienie noworodkowe i opóźnia tworzenie układów enzymatycznych, w wyniku hiperbilirubinemii i żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Różne wrodzone uszkodzenia (kefalogematomy, dokomorowe krwotok) może być źródłem tworzenia pośredniej bilirubiny i zwiększenie penetracji krwi z rozwojem żółtaczki skóry i barwienie śluzowych. Nasilenie żółtaczki zależy od ciężkości zespołu niedotlenienia-asfiksicheskogo i poziomu hiperbilirubinemii.

pregnanu żółtaczka

Zespół Baran, żółtaczka, lub dzieci, które są karmione piersią, występuje u 1-2% noworodków. Może wystąpić w pierwszym tygodniu życia dziecka (wcześnie żółtaczka) lub 7-14 dni (późno noworodków żółtaczka) i zapisane na 4-6 tygodnie. Wśród możliwych przyczyn noworodków żółtaczki nazywa pregnan obecność w mleku matki estrogenu zapobiegania wiązania bilirubina- dezinstalacji laktację u matek, jak i względnych niedożywienia dzieci, powodując reabsorpcji bilirubiny w jelicie i wejścia do strumienia krwi i inne. Uważa się, że czynniki ryzyka żółtaczki noworodków piersią są później (po upływie 12 godzin życia) odprowadzania smółki, opóźnione zaciśnięcie pępowiny, wywoływanie porodu. Podczas tego typu żółtaczki jest zawsze łagodny.

Żółtaczki jąder podkorowych mózgu i encefalopatia bilirubiny

Z postępującym wzrostem stężenia bilirubiny pośrednie we krwi może nastąpić jej przechodzenia przez barierę krew-mózg i złogami w mózgu jądrach podstawnych (jądrowej żółtaczki noworodków), który powoduje, że rozwój stanu niebezpiecznego - bilirubinic encefalopatia.

W pierwszym etapie w klinice jest zdominowany przez objawami zatrucia bilirubiny: senność, apatia, senność dziecka, monotonnym okrzykiem, wędrując oczu, niedomykalność, wymioty. Wkrótce dzieci, klasyczne objawy żółtaczki jąder podkorowych mózgu, którym towarzyszy sztywność karku, mięśni ciała spastyczność, okresowe wzbudzenia, duże wypukłe ciemiączko, blaknięcie i inne odruchu ssania, oczopląs, bradykardia, skurcze. W tym okresie, który trwa od kilku dni do kilku tygodni, nieodwracalne uszkodzenie OUN. W ciągu najbliższych 2-3 miesiącach życia w kraju dzieci mają fałszywe poprawa, ale już w 3-5 miesiącu życia zdiagnozowano komplikacje neurologiczne: porażenie mózgowe, CRA, głuchota i tak dalej. d.

Rozpoznanie żółtaczki noworodkowej

Żółtaczka jest wykrywane na etapie pobytu dziecka w domu opieki lekarza-neonatologa lub pediatry podczas wizyty noworodka wkrótce po wypisie.

Dla oceny wizualnej żółtaczki noworodkowej stosować skalę Cramer.

• I stopnia - zażółcenia twarzy i szyi (bilirubina 80 umoli / l)
• Stopień II - zażółcenia rozciąga się na poziomie pępka (bilirubina 150 umoli / l)
• Stopień III - zażółcenia rozciąga się na poziomie kolan (bilirubina 200 umoli / l)
• Stopień IV - zażółcenia spreadów do twarzy, tułowia, kończyn, z wyjątkiem dłoni i stóp (bilirubina 300 umoli / l)
• V - całkowita zażółcenia (bilirubina 400 umoli / l)

Niezbędne badania laboratoryjne rozpoznaniem żółtaczki noworodków są: bilirubina, oraz jej frakcje, pełną morfologię krwi, grupa krwi dziecka i matki testów, testy Coombsa, PTI, analizę moczu, zaburzenia czynności wątroby. Jeśli podejrzewasz, że niedoczynność tarczycy jest niezbędne do określenia hormonów tarczycy T3, T4, TSH we krwi. detekcja zakażenia wewnątrzmaciczne wykonano przez ELISA i PCR.

W ramach diagnostyki żółtaczki mechanicznej odbyło USG wątroby i dróg żółciowych, MR-cholangiografii, EGD, brzucha zwykły radiografii, konsultacje pediatryczne chirurg i gastroenterolog dziecko.

Leczenie żółtaczki noworodkowej

W celu zapobiegania i zmniejszenia stopnia żółtaczka wszystkie nowonarodzone hiperbilirubinemię w potrzebie wczesnym początku (pierwszych godzin życia) oraz regularne karmienie piersią. U noworodków żółtaczka noworodków z zalecaną częstotliwość karmienia piersią jest 8-12 razy dziennie bez przerwy nocnej. Konieczne jest zwiększenie objętości płynów codziennie o 10-20% w stosunku do potrzeb fizjologicznych dziecka, biorąc enterosorbents. Jeśli jest to niemożliwe, nawodnienie doustne prowadzi terapię infuzyjną: ściekową glukozę, Phys. Rev. roztwór kwasu askorbinowego, Cocarboxy-, witaminy z grupy B. W celu zwiększenia sprzęgania bilirubiny u noworodków z żółtaczką można podawać fenobarbital.

Najbardziej skuteczne w leczeniu hiperbilirubinemii pośredniego fototerapii sposób ciągły lub nieciągły, sprzyja translację bilirubiny pośredni w postaci rozpuszczalnej w wodzie. Powikłania fototerapii może być hipertermia, odwodnienie, oparzenia, reakcje alergiczne.

Żółtaczka hemolityczna transfuzja pokazano wymiana, hemosorbtion, plazmaferezy. Wszystko patologiczny noworodków żółtaczka wymaga natychmiastowego leczenia choroby podstawowej.

Przewidywanie żółtaczki noworodkowej

Przemijająca żółtaczka noworodków w większości przypadków odbywa się bez komplikacji. Jednakże naruszenie mechanizmów dostosowawczych mogą prowadzić do przejściowej żółtaczki noworodków w stanie patologicznym. Obserwacje i nie wykazała dowodów związek szczepienie noworodków przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B z żółtaczką. Krytyczne hiperbilirubinemia może prowadzić do żółtaczki jąder podkorowych mózgu i jej powikłań.

Dzieci z patologicznych form żółtaczki noworodkowej podlegają obserwacji ambulatorium miejscowego pediatry i neurologa dziecięcego.