Aortarctia

Koarktacja aorty jest wadą wrodzoną, znamienny segmentowe (lokalne) zwężenie światła aorty lub jej całkowitym zerwaniu w przesmyku jej łuku, znacznie mniej w piersiowej lub brzucha jej wydziału. Koarktacja aorty, ściśle mówiąc, nie jest to wrodzona wada serca, gdyż jest zlokalizowana, wpływając na aortę - największy gypsy naczynie tętnicze w krążeniu dużym, rozciągający się od lewej komory serca. Struktura serca z tym wrodzonym patologii jest normalny. I jeszcze koarktacja aorty, zawsze należy do grupy wrodzonych wad serca, ponieważ odczuwa całego układu krążenia (układ krążenia), a tworzenie się zwężenie tętnicy jest bezpośrednio związana z budową serca i mogą być łączone z innymi wadami wrodzonymi ją. Koarktacja aorty został po raz pierwszy opisany w 1791 roku przez włoskiego patologa D. Morgan.

Koarktacja aorty zazwyczaj znajduje się w specyficzny, typowy dla niej miejscu - gdzie aorty wpływów Arch malejąco aortę. Taka lokalizacja ze względu na fakt, że zazwyczaj nie jest zwężenie wewnętrznej światła aorty: dwa podziału utworzonej z różnych źródeł zarodkowych.

Schematyczne przedstawienie koarktacji aorty

Częstość występowania tej wrodzonej wady w zakresie od 6,7 do 15% wszystkich wrodzonych wad serca, a w 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Istnieją dwa rodzaje koarktacji aorty:

1) „dorosły” typ koarktacja - posiada odcinkowe zwężenia prześwitu pod aortą (dalej przepływu krwi), w miejscu gdzie rozciąga się od lewej tętnicy podobojczykowej kanału arteriya- którym zakryt-
2) „dziecko” (infantile) typu koarktacja - nie niedorozwój (niedorozwoju) aorty w tym miejscu, a przewód tętniczy otwarte.

Ponadto, w zależności od cech anatomicznych pojedyncze koarktacja trzech postaciach:

1. pojedyncze zwężenie tętnicy (bez połączenia z innymi wrodzonych wad serca) -
2. koarktacja aorty, w połączeniu z otwartym protokom- krwi można z kolei podzielić:
• postduktalnaya (znajduje się poniżej miejsca, gdzie odpady są przetrwały przewód tętniczy) -
• yukstaduktalnaya (koarktacja znajduje się na poziomie przewodu tętniczego) -
• preduktalnaya (przetrwały przewód tętniczy otwarty poniżej zwężenie tętnicy).
3. Koarktacja aorty, w połączeniu z innymi wrodzonych wad serca, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), komory przegrody (VSD), Valsalva zatok tętniaka transpozycja dużych naczyń, zwężenia aorty i innych.

przetrwały przewód tętniczy wykryto w ponad 60% dzieci z zwężenie tętnicy, przy czym średnica tego kanału może być większa niż średnica aorty. Izolowane zwężenie cieśni aorty występuje częściej u starszych dzieci.

Poniżej (więcej strumienia krwi) o zwężeniem aorty jego ścianka jest rozcieńczona i rozszerzony światło, czasami przyjmując postać tętniak aorty (części aorty w wyniku rozprężania patologicznych zmian struktury tkanki łącznej jego ścianach). Tętniaka zmiany występują w wyniku ekspozycji na ściany aorty turbulentnego (nieuporządkowany) przepływu krwi poniżej zwężenia. U starszych dzieci, zmiany tętniaka i rozwijać się zwężenia - w aorcie wstępującej.

Kiedy nietypowa lokalizacja koarktacji aorty znajduje się w klatce piersiowej lub brzucha jej wydziału. Czasami może się zdarzyć, i stwardnienie skurcz.
Wyodrębniono jako „psevdokoarktatsiyu aorta” - podobne koarktacja deformacja aorty nie stwarzać znaczne przeszkody w przepływie krwi, ponieważ jest prosty zacisk wydłużenie i aortę.

Przyczyny koarktacji aorty

Rozwój koarktacji aorty z powodu naruszenia powstawania aorty w macicy. Najczęściej koarktacja aorty jest yukstaduktalnoy (znajduje się na poziomie przetrwały przewód tętniczy. Przewód tętniczy, który łączy aortę do lewej tętnicy płucnej, który normalnie działa tylko w okresie płodowym i po urodzeniu dziecka i początku zębodołowego oddechu zamknięte. Podobno w życiu płodowym jakiś część kanału tkaniny jest przenoszony do aorty, przez zaangażowanie się w procesie zamykania i ściany aorty, co z kolei prowadzi do jej kurczenia się.

W niektórych rzadkich przypadkach zwężenie cieśni aorty może wystąpić w ciągu całego życia w wyniku zmian miażdżycowych aorty, aorty obrażeń lub zespół Takayasu (chorobą zapalną o nieznanej etiologii, uszkadzając aortę i jego oddziałów).

Genetycznej predyspozycji do tworzenia się zwężenie tętnicy występuje u pacjentów z zespołem Shereshevscky oderwać (choroba chromosomalnego, spowodowane obecnością tylko jednego seksualnej chromosomie X i braku drugiego i towarzyszą charakterystyczne zaburzeń rozwoju fizycznego, niski wzrost i niedojrzałości seksualnych). Co dziesiąty pacjent z tym zespołem ujawnił koarktacji aorty.

Mechanizm (hemodynamiczne przepływu krwi), chorób

Kiedy aorty obecność koarktacja przeszkód mechanicznych (zwane bramki) na drodze przepływu krwi w aorcie powoduje powstawanie dwóch różnych trybach obiegu. Większy przepływ krwi przestrzeń tłoczna niedrożność krwi wzrasta i krwiobiegu rasshireno- lewej komory serca z powodu ciśnienia skurczowego (fazy), przerost serca (przeciążeniem zwiększenie jego masy i masy mięśni). Poniżej stawia przeszkody ciśnienie krwi jest obniżony przepływ krwi, a kompensacja przepływu odbywa się dzięki rozwojowi wielu ścieżek obejścia (zabezpieczenia) ukrwienia. Intensywność zaburzeń hemodynamicznych, zmienia się w zależności od rozmiarów i ciężkości zwężenia światła aorty, oraz typ koarktacją.

Przez „dorosłym” typ koarktacją gdy zaraschon tętniczy (zamknięte), główne zaburzenia hemodynamiczne związane z podwyższonym ciśnieniem krwi w naczyniach górnej części ciała, a tym samym zwiększenie ciśnienia skurczowego i rozkurczowego ciśnienia. nadciśnienie towarzyszy temu ostrego wzrostu produkowanych przez lewą komorę serca, jak również ze wzrostem masy krążącej krwi. Jednocześnie w dolnej połowie tętnic ciśnieniem ciała obniża się, ze względu na które zawiera mechanizm zwiększania ciśnienia krwi przez nerki, co prowadzi do jeszcze większy wzrost ciśnienia w górnej części korpusu.

Na „dzieci” typu koarktacji aorty, gdy przewód tętniczy otwarte, wysokie ciśnienie krwi w naczyniach krążenia ogólnego nie może być tak zaawansowane, jak zabezpieczenia (bypass) krążenie krwi jest słabo rozwinięty. W zależności od relacji i koarktacji przewodu tętniczego, istnieją różnice w mechanizmach niestabilności hemodynamicznej. Tak więc, gdy występuje postduktalnoy koarktacja bocznik pod wysokim ciśnieniem z aorty przez przewód tętniczy w lewej tętnicy płucnej, co może prowadzić do wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym).

Gdy preduktalnom wykonania koarktacja Typowy odpływ krwi z pnia płucnego w aorcie zstępującej (dalej koarktacja) przez przewód tętniczy, ale w zależności od dostępności dobrze rozwiniętych zabezpieczeń mogą być kasowane w przeciwnym kierunku - od aorty zstępującej w przetrwałego przewodu tętniczego i krążenia płucnego. W sytuacji, gdy w preduktalnom wykonaniu ma koarktacja resetowania tętnicy płucnej w aorcie zstępującej, prawie cała objętość krwi Mołoga minut do obiegu i na dolnej połowie ciała jest przez podwyższonej pracy prawej komory. „Dziecko” (infantylne) rodzaj koarktacji aorty prowadzi do zakłóceń w krążeniu płucnym, aw większości przypadków już we wczesnym dzieciństwie - do rozwoju niewydolności serca.

Objawy koarktacji aorty

Obraz kliniczny koarktacji aorty zależy przede wszystkim od wieku, zmiany morfologiczne, w połączeniu z innymi wadami serca.

We wczesnym dzieciństwie wada ta dość często towarzyszy nawracających (powtarzane), zapalenie płuc, rozwój pierwszych dniach życia niewydolność płuc i serca. Charakteryzuje się nagłą bladość skóry, duszność, świszczący oddech towarzyszy zastój w płucach. Dzieci z koarktacji aorty często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym.

Określony przez rozszerzenie granic serca i zwiększoną wierzchołkowej impulsu. Osłuchiwania (słuchania) lekarza serca: gruboziarnisty skurczowe tonu (podczas skurczu serca), zakłóceń na powierzchni przedniej części tułowia w bazie projekcyjnej serca lub na tylnej powierzchni w obszarze między łopatkami po lewej stronie (w przypadku przewidywanego cieśni). W obecności przetrwały przewód tętniczy lekarz słucha skurczowej hałas w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej mostka. Ponadto, istnieje rosnąca II ton serca nad tętnicą płucną a aortą.

Kluczową rolę w początkowej diagnozy koarktacja gry impulsu definicja charakteru aorty na górnych i dolnych: kombinacja impulsu na ruchliwej arterii łokcia bez lub gwałtownego osłabienia impulsu udowej.

Gdy preduktalnom wykonania koarktacja z odprowadzeniem tętnicy płucnej w aorcie zstępującej (venoarterialny reset) jednocześnie osłabienia impulsu jest określana na nogach tzw zróżnicowane sinica: sinica noga skóry w naturalnym kolorze skóry rąk. U dzieci z wyraźnie określonych i wyodrębnia się (bez dodatku innych wrodzonych wad serca) koarktacją ciśnieniem aorty krwi mierzono na ręce mogą osiągać bardzo wysokie wartości, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. W przypadku kombinacji koarktacja aorty z innymi wrodzonymi wadami serca mierzone ciśnienie tętnicze krwi w ręce osiągnąć 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Bardzo rzadko jest to normalne. Ciśnienie tętnicze na nogi nie jest zdefiniowana w ogóle lub drastycznie zmniejszone. Raterialnogo może być różnica ciśnienia na rękach (w przypadku nieprawidłowego odprowadzania prawej tętnicy podobojczykowej od aorty zstępującej). Dzieci w pierwszych latach życia, niewydolność serca rozwija się zarówno w krążeniu systemowym.

U dorosłych i starszych dzieci w tych przypadkach, w których nie ma skarg, wysokie ciśnienie krwi często przez przypadek. Tacy pacjenci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, uczucie ciężkości w głowie, zmęczenie, nawracających krwawień z nosa, w niektórych przypadkach - ból serca. Jednocześnie pacjenci skarżą się na ból w nogach i osłabienie w nich, skurcze mięśni nóg, chłodne stopy. Kobiety mogą wystąpić zaburzenia miesiączkowania i niepłodność. O łącznej normalnego rozwoju fizycznego oznaczony nieproporcjonalnego rozwoju mięśni: mięśnie górnej części tułowia i kończyn górnych opracowała też i mięśnie miednicy i kończyn dolnych są słabo rozwinięte. Nogi są zimne w dotyku. To determinuje zysk marszczyć tętnic międzyżebrowych. Mierzone na ręce skurczowego ciśnienia krwi o 50-60 mm Hg. Art. wyższe od ciśnienia skurczowego w nogach, choć zwykle ciśnienie na nogach powinien być wyższy. Rozkurczowe ciśnienie utrzymuje się normalne. Czy starsze dzieci zazwyczaj nie mają niewydolność serca: rozwija się po 20-30 latach, będąc biednym prognostycznym znak.

Powikłania koarktacji aorty:

1. Ciężkie tętnicze gipertenziya-
2. krwotok śródmózgowy (udar) -
3. podpajęczynówkowe krovoizliyanie-
4. lewej komory serca z rozwojem niewydolności serca astmy i obrzęku logkih-
5. nadciśnieniowy nefroangioskleroz (tętniczki pokonać (małe tętnice) nadciśnienie tętnicze nerki, co prowadzi do stopniowego rozwoju tak zwanych pierwotnych zawarte nerek) -
6. Przerwy Rozszerzona anevrizmy-
7. zakażenia (bakteryjne) wsierdzia - wsierdzia uszkodzenia (warstwa wewnętrzna serca) oraz zastawki serca, spowodowany zakażeniem (zwykle bakterii). Rozwój zapalenia wsierdzia często obserwowana w powiązaniu z wrodzonym koarktacją zaburzeń zastawki aortalnej (na przykład obecność dwupłatkową zastawka aortalna). Bakteryjne zapalenie wsierdzia w koarktacji aorty często odpornej do stosowania leków przeciwbakteryjnych.

diagnostyka:

1. elektrokardiogram (EKG): W przypadku umiarkowanej koarktacji aorty elektrokardiogram praktycznie różni się od normalnego EKG. Dzieci w pierwszym roku życia, w przypadku kombinacji koarktacją aorty przetrwałego przewodu tętniczego i ubytku przegrody międzykomorowej oznaczony przemieszczenia (odchylenie) serca na osi elektrycznego (EOS) w prawo albo w pionowym układzie, są również oznaki zwiększenia masy mięśni (przerost) obu komór serca, bardziej stopień w prawo. Do EKG pacjentów ze starszymi dziećmi charakteryzujących pojedyncze oznaki zwiększonej masy mięśniowej lewej komory. U dorosłych pacjentów z zwężenie tętnicy wykrycia serca osi elektrycznej przesunięcia w lewo i objawami zwiększonej masy mięśniowej lewej komory może być również określona przez niecałkowite blokowanie wiązki lewej gałęzi bloku.

2. phonocardiography (zapis wibracji i sygnałów dźwiękowych produkowane gdy aktywność serca i naczyń krwionośnych). Kiedy phonocardiography Stałe wzmocnienie II tonu aorty, Diamond Peak-szmer skurczowy w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka w drugiej przestrzeni międzyżebrowej przy prawej krawędzi mostka, a na plecach.

3. Badanie echokardiograficzne (USG serca) może wykryć zwężenie aorty w obszarze jego przesmyk. echokardiografia Dopplera pozwala wykrywać cechy charakterystyczne koarktacja: zwężenie skurczowe turbulentny poniżej, różnica między ciśnieniem skurczowym przed częścią restrykcyjne aorty i dolnej części zwężenia. zidentyfikowano również echokardiograficzne pośrednie (ultrasonografia) oznaczenia zwężenie tętnicy: zwiększenie masy mięśni (mięśnia sercowego) lewej komory serca, zwiększenie mobilności jej tylnej ściany, zwiększając wielkość lewego przedsionka.

4. rentgenowskie klatki piersiowej (serce i płuca). Płuc rysunku, bez patologicznych zmian w postduktalnoy koarktacją lub w przypadku kombinacji z komory ubytku przegrody powielono z tętnicę. Serce Cienia ma kształt kulisty, czubek jego podniesiony i poszerzonej aorty wstępującej. Pacjenci w wieku dzieci serca prawidłowej wielkości lub bardziej zwiększony w lewo, dalej określony uzuratsiya ( „skorodowany”) dolnych krawędzi części bocznych żeber Dzięki pogłębieniu rowków żebra na wewnętrznej powierzchni żebra w stosunku do ciśnienia inne tętnice skomplikowana międzyżebrowych.

5. Cewnikowanie serca jest przeprowadzane w celu pomiaru ciśnienia w aorcie i wykrywa charakterystyczną cechę koarktacji aorty - różnica ciśnienia skurczowego powyżej i poniżej aktualnej przestrzeni krew zwężenia aorty.

6. aortografii (wprowadzenie substancji nieprzepuszczalnych dla promieniowania do aorty poprzez specjalne cewników) umożliwia bezpośrednie określenie poziomu i stopnia zwężenia światła aorty.

Aortogramma pacjenci z koarktacji aorty, wykonywane w prawej skośnej projekcji: Strzałki ustaw kompletne aortę cień przerwa zakontrastirovannoy w przesmyku.

Leczenie koarktacji aorty

Wskazaniem do zabiegu na zwężenie tętnicy jest różnica wartości skurczowego ciśnienia krwi zmierzonego na dłonie i stopy, powyżej 50 mm Hg. Art. U noworodków i niemowląt podstawą do interwencji chirurgicznej może służyć jako ciężkiego nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca. W przypadkach, gdy choroba ma stosunkowo korzystny kurs, opóźniając operację aż do wieku 5-6 lat. Możliwe przeprowadzenie operacji chirurgicznej, a w późniejszym terminie, jednak ze względu na zdolność do ratowania po jej nadciśnienia gorszym jego wyników.

Obecnie kilku metod chirurgicznego leczenia koarktacji aorty - aorty resekcji i rekonstrukcji:

1. Zespolenie wycięcie koarktacja superpozycji (zespolenie) od końca do końca. Warunkiem zastosowania tego sposobu jest obecność małego skurczu przedłużony, w związku z czym istnieje możliwość porównania wszystkie normalne aortę niemodyfikowanej.
2. Plastikowe aorty przy użyciu protez naczyniowych. Metoda ta jest stosowana w przypadku, gdy ograniczenie ma większą długość i porównanie wszystkich, dlatego nie jest możliwe. Patologicznie zmodyfikowane (zwężonych) część rezitsiruetsya aorty (usunięcie), a zamiast tego specjalne wszyta protezy naczyniowe wytwarzane z specjalnego tworzywa sztucznego.
3. Aortoplastika przy użyciu własnego materiału biologicznego pacjenta - lewy tętnicy podobojczykowej.
4. Manewrowanie patologicznie zwężona część aortyEdge naczyń przeszczepu wytwarzane ze specjalnego tworzywa sztucznego przyszyta powyżej i poniżej części stożkowej, tworząc drogę obejścia dla przepływu krwi.
5. Balon do angioplastyki i stentowania koarktacji aorty stosuje się w przypadku, gdy wcześniej przeprowadzona operacja została ponownie zwężenie odcinka aorty. W tej interwencji lekarza wprowadza rentgenangiohirurg za pomocą specjalnych przewodów poprzez naczyń obwodowych specjalnie zaprojektowanych do aorty balon podczas inflacji, który eliminuje takie ograniczenie. W pewnych przypadkach dodatkowo ustalić tak zwanych stentów, które na sztywnej ramie stałej o pożądanej średnicy aorty.

Rokowanie koarktacji aorty

Rokowanie tej wady urodzeń zależy przede wszystkim od stopnia zwężenia aorty. Nieznacznie wyrażony koarktacji aorty nie stwarza przeszkód w leczeniu pacjentów z normalnego życia, a średnia długość życia tych pacjentów może być równa średniej długości życia w tej populacji.

Ostre koarktacji aorty, co do zasady, średnia długość życia pacjentów bez zabiegu jest 30-35 lat. Główne przyczyny zgonów w tej grupie pacjentów pojawiają ciężką niewydolność serca, bakteryjne zapalenie wsierdzia, nagła śmierć z powodu pęknięcia aorty lub jej tętniaka i udaru mózgu.