Zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej (atrezja zastawki trójdzielnej) - wrodzoną wadą zastawki trójdzielnej, która łączy prawego przedsionka do prawej komory. Gdy w miejscu zarośnięcie zastawki trójdzielnej powstaje gęsty membranę, która zapobiega komunikację pomiędzy prawym sercu. W kardiologii, zarośnięcie zastawki trójdzielnej jest 1,6-3% wszystkich wrodzonych wad serca, wykrytych w okresie dzieciństwa. Częstość występowania u sinicą wad ( „niebieski”), takie jak zarośnięcie zastawki trójdzielnej jest drugim tetralogia Fallota i całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych. Jeśli żadna korekta śmiertelność pacjentów z niedrożnością zastawki trójdzielnej 75 osiągnie 90% w ciągu pierwszego roku życia.

Przyczyny zarośnięcie zastawki trójdzielnej

W etiologii zarośnięcie zastawki trójdzielnej wiodącą rolę za naruszenie formacji serca we wczesnych etapach embriogenezy (2-8 tygodni). Teratogenne czynników w tym okresie ciąży może być zakażenie wirusowe (różyczka, grypa) zło Saint Martin macierzyste zagrożeniami przemysłowymi stosowanie niektórych leków (sulfonamidy, antybiotyki, aspiryna, itd.)

Przyczyny, predysponujących do rozwoju wrodzonych wad serca, są matki w wieku ponad 35 lat, toksykoza I trymestrze ciąży, zagrożenie poronienie, Historia urodzenia martwego dziecka, zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca). Należy również mieć na uwadze czynnik dziedziczny: obecność w rodzinie lub krewnych innymi dziećmi z wrodzonymi rozwoju chorób serca.

Cechy hemodynamiki na zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Anatomiczny podstawą zarośnięcie zastawki trójdzielnej jest zatarcie prawej przedsionkowo-komorowego otwarcia. W konsekwencji, bez zabudowy i stożek dostaw jest prawa komora, t. E występuje niedorozwój prawej komory.

Tak więc nie jest przetaczania krwi z prawego przedsionka do lewej poprzez defekt przegrody przedsionkowej.

Ponadto, poprzez krew zastawki mitralnej wpływa do lewej komory, gdzie może biec w dwóch kierunkach, zarówno w aorcie, lub poprzez defekt przegrody komory, zwykle opracowane w stożku prawej komory, a stamtąd - do tętnicy płucnej. Jeśli nie ma defekt przegrody międzykomorowej związku pomiędzy dużym i małym kręgu następuje za pośrednictwem układu krążenia przetrwały przewód tętniczy albo przez ogólnoustrojowe tętnic zabezpieczeń.

W ten sposób, zarośnięcie zastawki trójdzielnej w lewej komory jest mieszana z krwi żylnej do żyły głównej i tętniczego krwi z żył płucnych. W większości przypadków, większa objętość krwi w przyszłości spadnie do aorty, mniejsza część - w płucach. Niedostateczny stopień wysycenia krwi tlenem powoduje rozwój sinicy. W związku z niedorozwojem prawej komory, lewa komora serca odczuwa zwiększone obciążenie, prawie całkowicie, zapewniając funkcję pompowania serca, co ostatecznie prowadzi do rozwoju niewydolność serca.

Klasyfikacja zarośnięcie zastawki trójdzielnej

W zależności od cech morfologicznych pojedyncze wiele form zastawki zarośnięcie: mięśni (76%), uszkodzenie błony podstawnej (7-12%), a zawór (4,8-6%), Ebsteina typu nieprawidłowości zarośnięcie (2-8%) i typu otwartego zarośnięcie kanał przedsionkowo-komorowy (rzadkie przypadki).

W najczęstszych, tworzą mięśni zarośnięcie trójdzielna dolnego prawego przedsionka znajduje się w wolnej ściany lewej komory (niezgodność-komorowego związki) - występuje niedorozwój prawej komory spowodowanego jej brak zatok zasilającego.

Postać błony zarośnięcie zastawki trójdzielnej charakteryzuje położenie dolnej prawej części przedsionka nawrotnym od międzykomorowej peregorodki- tam niedorozwój prawej komory serca z powodu braku jego zatok.

Gdy zarośnięcie ZAWÓR tworzą prawego przedsionka i komory są oddzielone utworzonych nieperforowane membrana włóknista skondensowanych klapy zaworu zastawki przedsionkowo-komorowy (zgodność związku) - pomimo istniejącego niedorozwój prawa komora jest całkowicie utworzony.

Typ zarośnięcie Anomalia Ebsteina Charakteryzuje przemieszczanie zastawki trójdzielnej ze skondensowanym ulotek w jamie prawej komory.

komunikacja przedsionkowo-komorowy typu zarośnięcie (Otworzyć kanał AV) Czy z powodu blokady wyjścia z prawego przedsionka do prawej komory powoduje ogólny zaworów zaworów przedsionkowo-komorowy.

Ponadto formy morfologiczne, istnieją następujące opcje anatomiczny zarośnięcie zastawki trójdzielnej:

1. Trójdzielnej zarośnięcie z normalnym lub podwyższonym płucnego przepływu krwi:
2. do normalnych dużych naczyń, brak zwężenie tętnicy płucnej, Obecność defektu międzykomorowej peregorodki-
3. z niedrożnością tętnicy płucnej i otwartej protokom- tętniczym
4. z transpozycji dużych naczyń, zwężenie tętnicy płucnej, braku, obecności międzykomorowej wad peregorodki-
5. z przełożenie wielkich naczyń, zarośnięcie zastawki aortalnej, otwarty protokom- tętnicze
6. z transpozycji dużych naczyń, zwężenie tętnicy płucnej, braku, obecności ubytek przegrody międzykomorowej, di- lub tri-płatka zastawki mitralnej.

7. Zarośnięcie zastawki trójdzielnej ze zmniejszonym przepływem krwi płuc:
8. do normalnych dużych naczyń, obecność ubytek przegrody międzykomorowej i płuc zwężenie arterii-
9. do normalnych wielkich statków, zarośnięcie pnia płucnego i tętnic protokom- otwarty
10. z transpozycji dużych naczyń, w obecności ubytek przegrody międzykomorowej i płuc zwężenia arterii-
11. z transpozycji dużych naczyń, w obecności ubytek przegrody międzykomorowej i hipoplazji prawej zheludochka-
12. z transpozycji dużych naczyń, obecność ubytek przegrody międzykomorowej, niedorozwój prawej komory serca, zwężenie tętnicy płucnej i zastawki dwudzielnej.

Objawy zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Nasilenie objawów klinicznych z niedrożnością zastawki trójdzielnej, jest określona przez rozmiar i międzykomorowej interatrial wiadomości i wartości płucnego przepływu krwi. Dlatego też, zarośnięcie zastawki trójdzielnej objawy występują u pacjentów w różnym stopniu i kombinacji.

Dzieci z atrezja zastawki trójdzielnej w tyle w rozwoju fizycznego ich zdrowych rówieśników. Typowe dusznością w spoczynku i jego wzrost w obciążeniu (aktywność, ssania i płacz t. Q), objawem „podudzia” i „godzina szkła” General sinica.

Często nie gipoksemichesike kryzysami - napadowe duszności z ciężką sinicą spowodowanego nagłym zmniejszeniem płucnego przepływu krwi, zwiększenie neoksigenirovannoy resetowania krwi do lewej komory serca i hipoksemii w krążeniu.

Odyshechno-sinicą epizodów podczas zarośnięcie zastawki trójdzielnej mogą być wywołane przez stres psycho-emocjonalnego, aktywności fizycznej, choroby współistniejące występujące z gorączką, biegunka i wsp. czynników. Niedotlenienia krwi kryzys rozwija się nagle, że dziecko staje się niespokojne, gorzej duszność i sinica, tam tachykardia. W ciężkich przypadkach takie ataki mogą prowadzić do drgawek, utrata przytomności, śpiączka i śmierć.

Gdy zarośnięcie zastawki trójdzielnej szybko rozwoju niewydolności krążenia na dużym okręgu o charakterystycznej obrzęku powiększenie wątroby, opłucnej, wodobrzusze.

W przypadku braku chirurgicznej korekcji wady, większość dzieci z atrezja zastawki trójdzielnej umiera w ciągu pierwszego roku życia. Gdy wystarczająco duża i normalne bocznik płucnego przepływu krwi u pacjentów z nieskorygowanego zarośnięcie zastawki trójdzielnej Można żyć do 15-30 lat lub nawet więcej.

Diagnoza zarośnięcie zastawki trójdzielnej

K od Dane fizyczne charakteryzujące atrezji zastawki trójdzielnej, określane udarowe zdefiniowane rozszerzenie granic serca ucha osłuchiwania brzmi: szmer skurczowy AT III i przestrzeni IV międzyżebrowe (w przemiennika i zwężenie LA), szmer skurczowy podczas II przestrzeni międzyżebrowej (TMS) rozkurczowe hałasu na koniuszka serca spowodowane przez zwiększenie przepływu krwi przez zastawkę mitralną.

EKG wykrycia odchylenia osi w lewo, przerost prawego przedsionka i lewej komory. Gdy rentgenowskie klatki piersiowej jest określony przez zwiększoną wzór płuc, serca, zwiększonego cienia korzystnie z jego lewej podziałów. Echokardiografia ujawniła nieobecność echa od trójdzielnej zastawce ścian anomalnej pozycji głównych naczyń, PDA, zwężenie tętnicy płucnej.

Są wyczuwając jam serca, gdy trójdzielna zarośnięcie oznaczać niemożliwość przeprowadzenia cewnika z prawego przedsionka do prawej zheludochek- razem z kaniulą lewo swobodnie predserdie- ciśnienie w prawym przedsionku wzrosła. Badanie gazometrii ujawnia zmniejszenie zawartości tlenu w krwi tętniczej.

Widoczny na zdjęciach RTG badanie (atriografiya, wentrykulografii, aortografia) wykrywania przybycia środka kontrastowego z prawego przedsionka do lewej, w miejscu braku oświecenia dostaw sinusa prawej komory (lekki trójkąt znak). Ponadto, możliwe jest, aby zobaczyć na załączonych zarośnięcie zastawki trójdzielnej wady Valve - zwężenia LA, VSD, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Leczenie zarośnięcia zastawki trójdzielnej

farmakoterapia do zarośnięcia zastawki trójdzielnej jest wskazany do łagodzenia odyshechno-sinicą i epizodów niewydolności krążenia korekcji. We wszystkich przypadkach, metoda leczenia chirurgicznego jest określana przez lekarza z zastawki sercowej zarośnięcie.

Zarośnięcie z zastawką trójdzielną - zespół korekcji wady, które przeprowadza się w kilku etapach. W pierwszym etapie uzyskuje się zapewnienie odpowiedniego płucnego przepływu krwi i usunięcie hipoksemii. Drugie i trzecie stadia kolejno uzyskuje powrotnej, przekierowanie do krążenia płucnego.

W pierwszej fazie korekcji trójdzielnej małych zarośnięcie z obecnością niedostatecznej międzyprzedsionkowego atrioseptostomiyu obsługiwania lub wewnątrznaczyniowego balonu atrioseptostomiyu umożliwiając rozszerzenie ubytku przegrody i zmniejszenie gradientu ciśnienia pomiędzy przedsionków.

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej o zwiększonej płucnego przepływu krwi płynącej z zespół zaburzeń oddechowych i kwasica, wskazanie do zwężenia pnia płucnego poprzez mankietu. Z niedostatecznym krążeniu płucnym w pierwszym etapie przeprowadza się nakładki systemowo-płucne zespolenia (zespolenia aortalno-płucnego na Bleloku).

W drugim etapie pacjentów z trójdzielnej zarośnięcie wytworzonego podwójnej nakładki dwukierunkowego musującego albo zespolenia płuc operacji hemi-Fontana obejmujących różne przykłady zespolenia SVC i tętnicy płucnej.

Pełna korekta hemodynamiczną z zarośnięcia zastawki trójdzielnej zapewnione poprzez działanie Fontana, który zezwoli na osiągnięcie celu oddzielenia małych i dużych krążenia oraz zaburzenia hemodynamiczne są eliminowane. W rezultacie Fontan operacja prawej komory jest wykluczony z udziału w obiegu. Lewa komora serca pompuje krew do aorty, krew przechodzi przez płuca biernie z żyły głównej.

Przewidywanie i zapobieganie zarośnięcie zastawki trójdzielnej

Kompleks korekty chirurgicznej zastawki zarośnięcie osiąga wysoki wskaźnik przeżycia: w ciągu 5 lat - 80 -88% a 10 lat - 70%. W odległych terminów śmierć pacjentów, zwykle występuje z zastoinową niewydolnością serca lub marskość wątroby. Odsetek pacjentów wymagających wielokrotnego zabiegu z powodu zwężenia lub niedrożności wszczepionej protezy. W przypadku braku serca leczeniu chirurgicznym śmierci u pacjentów z niedrożnością zastawki pojawia się we wczesnym dzieciństwie.

Zapobieganie wrodzonymi wadami serca obejmują poradnictwo genetyczną prenatalnej wyeliminowanie zagrożeń, określenie wskazań do aborcji identyfikacji defektów krytycznych, które są niezgodne z życia płodowego. Zapobieganie niekorzystnym rozwojem zarośnięcie zastawki trójdzielnej zredukowana do terminowego diagnostyce anomalii, zapewniając szczególną ostrożność dla dziecka, w celu określenia optymalnego sposobu i terminu chirurgicznej korekcji wady.

Wszyscy pacjenci z zastawki zarośnięcie (zarówno przed, jak i po operacji) należy uznać kardiolog, otrzymywania antybiotyków profilaktycznych przed zabiegach chirurgicznych i stomatologicznych, w celu zapobieżenia rozwojowi zapalenia wsierdzia.