Defekt przegrody komory serca

Komory przegrody (VSD) - wrodzone choroby serca, charakteryzuje się obecnością wady ściany mięśniowej pomiędzy lewej i prawej komory serca. VSD najczęściej wrodzone choroby serca u noworodków, częstotliwości jest w przybliżeniu 30-40% wszystkich przypadków wrodzonymi wadami serca. Wada ta została opisana po raz pierwszy w 1874 r przez PF Tolochinovym w 1879 H. L. Roger.

Według anatomicznego podziału przegrody międzykomorowej (w 3 częściach górnych - uszkodzenie błony lub membranowych, środkowy - mięśni, niższy - beleczkowatej), dają się nazwy i ubytek przegrody międzykomorowej. Około 85% z przemiennika znajduje się w tak zwanej strony preponchatoy nim, to jest tuż pod odpowiednim niedokrwiennej i nie-niedokrwiennej zastawki aortalnej (patrząc z lewej komory serca) oraz w styku przedniego płatka zastawki trójdzielnej w jego przegrody klapy (gdy patrzy się z stronie prawej komory). 2% ubytku znajduje się w części mięśniowej przegrody, przy czym ewentualnie w obecności szeregu patologicznych otworów. Dość rzadkie połączenie VSD mięśni i innych miejscach.

Wymiary ubytek przegrody międzykomorowej może wynosić od 1 mm do 3,0 cm, a nawet więcej. W zależności od wielkości wydzielają duże wady, których wielkość jest podobny lub większy niż średnica aorty średnich defektów o średnicy od średnicy aorty i drobnych wad. Defekty w części błoniastej zazwyczaj okrągły lub owalny kształt, osiągnąć 3 cm mięśni część wady przegrody międzykomorowej są najczęściej mały, okrągły.

Często około 2/3 przemiennika mogą być połączone z innymi związanymi anomalii ubytku przegrody przedsionkowej (20%), przetrwałego przewodu tętniczego (20%), aorty koarktacją (12%), wrodzonego niedoboru zastawki mitralnej (2%) stanozami aorty (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Przyczyny VSD

Naruszenie tworzenia przegrody międzykomorowej stwierdzono wystąpić w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Płodu przegroda utworzona jest z trzech części, które w tym czasie muszą być odpowiednio dobrane i łączą się ze sobą. Naruszenie tego sposobu prowadzi do tego jest, że defekt w przegrodzie komór.

Mechanizm (hemodynamiczne przepływu krwi), chorób

W płód w łonie matki, krążenie krwi odbywa się poprzez tzw kręgu łożyskową (krążenie łożyskowe), i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodka jest ustawiony na prawidłowy przepływ krwi w dużym i małym obiegu, któremu towarzyszy pojawienie się znacznej różnicy między ciśnieniem krwi w lewym (wyższe ciśnienie) oraz prawo (mniej ciśnienia) komór. W tym przypadku istniejących VSD prowadzi do tego, że krew pompowana z lewej komory do aorty, a nie tylko (i które muszą pochodzić w normie), ale również przez VSD - do prawej komory, która normalnie nie powinno być. Tak więc, przy każdym skurczu serca (skurcz) odbywa się nieprawidłową odprowadzania krwi z lewej komory do prawej. Prowadzi to do wzrostu obciążenia prawej komory serca, gdyż wytwarza dodatkową pracę pompy dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i po lewej stronie serca.

Objętość tej patologicznej resetu zależy od wielkości i lokalizacji VSD: w przypadku małego rozmiaru ubytku ostatni praktycznie żadnego wpływu na serce. Po przeciwnej stronie do jego uszkodzenia ściany prawej komory serca, i w niektórych przypadkach, na zastawki trójdzielnej może rozwinąć bliznowatych zagęszczający, który jest wynikiem reakcji na uszkodzenia chorobowego wyrzutu krwi tryskające przez wady.

Ponadto, ze względu na nieprawidłowe wyładowania dodatkowej objętości krwi, naczyń krwionośnych do płuc (Circulation płuc), prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym). W miarę upływu czasu w organizmie, w tym mechanizmów kompensacyjnych: wzrost masy mięśni komór serca, stopniowe światło naczyń urządzenie, które najpierw odbiera przychodzące nadmiernej ilości krwi, a następnie patologicznie zmienione - kształcie zgrubienie ścianek arterii i tętniczki, co czyni je mniej elastyczne i bardziej gęste , Wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze, a w tętnicy płucnej występuje przed i w końcu wychodzi wyrównanie ciśnienia w lewej i prawej komory serca dla wszystkich faz cyklu pracy serca, po czym zaburzenia rozładowania z lewej komory do prawej przystankami. Jeśli z czasem ciśnienie krwi w prawej komorze jest wyższa niż po lewej stronie, znajduje się tak zwany „reverse winy”, w którym krew żylna z prawej komory przez samego VSD przechodzi do lewej komory.

Objawy VSD

Odmierzanie pierwsze oznaki VSD zależy od wielkości defektów oraz wielkości i kierunku patologicznego zerowania krwi.

małe defekty w niższych ligach przegrody międzykomorowej w przeważającej liczbie przypadków nie mają znaczący wpływ na rozwój dzieci. Takie dzieci czują się zadowalające. Już w pierwszych dniach po urodzeniu, nie ma umiarkowaną intensywność szmer szorstki, szorowanie sygnał, że lekarz słucha podczas skurczu (w czasie skurczu serca). Hałas ten może być lepiej słyszalne w czwartej lub piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie odbywa się w innych miejscach, a intensywność w pozycji stojącej mogą być zmniejszone. Od tego hałasu jest często jedynym przejawem małym VSD nie ma znaczący wpływ na zdrowie i rozwój dzieci, sytuacja w literaturze medycznej miał kształt nazwę „wiele hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach, w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej w lewej krawędzi mostka mogą być odczuwalne drżenie w czasie skurczu serca - „mruczenie kota” skurczowego jitter, skurczowe

na duże wady błoniaste (błoniaste) część przegrody międzykomorowej objawów wrodzonej wady serca, co do zasady, nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu i 12 miesięcy. Rodzice zaczynają zauważać trudności z karmienia dziecka: on ma zadyszkę, był zmuszony wstrzymać i wdychać, bo z tego, co może być głodny, nie ma lęku.

Rodzi się z prawidłową masą ciała, dzieci te zaległości w ich rozwoju fizycznego, z powodu niedożywienia i zmniejszenie objętości krążącej na dużym kole krążenia krwi (z powodu nieprawidłowego udzielenia prawej komory serca). Są ciężkie pocenie się, bladość, marbling skóry, nieznaczne kończyn sinienie rąk i stóp (sinica obwodowa).

Charakterystycznie szybki oddech udziałem pomocniczych mięśni oddechowych, napadowy kaszel występujący ze zmianą pozycji ciała. Rozwijać nawracające zapalenie płuc (zapalenie płuc), które są trudne do wyleczenia. Na lewo od mostka odbywa się w klatce piersiowej deformacji - serca utworzonego garb. Koniuszka impuls jest przesunięty w lewo iw dół. Namacalny skurczowe jitter w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka. Osłuchiwanie (słuchania) serca jest określana przez szorstki szmer skurczowy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej. U dzieci starszych grupach wiekowych Główne objawy kliniczne wady są zapisywane będą narzekać na ból w sercu i kołatanie serca, dzieci nadal pozostają w tyle w ich rozwoju fizycznego. Wraz z wiekiem, zdrowie i stan wielu dzieci poprawie.

Powikłania VSD:

niedomykalność zastawki aortalnej obserwowano u pacjentów z przemiennika w około 5% przypadków. Rozwija się, czy wada jest taka, że ​​coraz powoduje ugięcie jednej z klapek zastawki aortalnej, które prowadzi do kombinacji wady z aorty niewydolności zaworu, co w znacznym stopniu utrudnia przyleganie choroby ze względu na znaczny wzrost obciążenia z lewej komory. Wśród objawów klinicznych przeważa duszności, czasami ostra niewydolność lewej komory rozwija. Osłuchiwanie serca jest słuchali nie tylko do wyżej skurczową szmer, ale rozkurczowe (faza relaksacji mięśnia sercowego) Hałas na lewym brzegu mostka.

Infundibulyarny zwężenie obserwowano u pacjentów z przemiennika i około 5% przypadków. Rozwija się, czy usterka znajduje się w części tylnej przegrodzie przez tak zwane skrzydło przegrody zastawki (trójdzielnej) zaworu poniżej nadkomorowych grzebienia, które powoduje wady przechodzą przez wielu urazów krwi i nadkomorowych jego grzbietu, który co zwiększa rozmiary i bliznowacenia. W konsekwencji, nie jest zwężenie dział infundibulyarnogo prawej komory i tworzenie podzastawkowego zwężeniem tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego resetu przez VSD z lewej komory do prawego i rozładunku krążeniu płucnym, ale nie jest to gwałtowny wzrost i obciążenie prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna istotnie wzrastać, który stopniowo prowadzi do nieprawidłowego odprowadzania krwi z prawej komory do lewej. W zaznaczonym zwężenia infundibulyarnom pacjent ma sinica (błękit skóry).

Infekcyjne (bakteryjne), zapalenie wsierdzia - brak wsierdzia (podszewki serca) oraz zastawki serca, spowodowany zakażeniem (zwykle bakterii). U pacjentów z przemiennikiem, ryzyko zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje w starszym dzieciom i adults- częściej VSD w małych rozmiarach, które jest spowodowane przez uraz wsierdzia z dużą prędkością krwi nieprawidłowego wylotowego strumienia. Wsierdzia mogą być spowodowane przez zmiany procedur dentystycznych, ropne zapalenie skóry. Stan zapalny pojawia się najpierw w ścianę prawej komory, po przeciwnej stronie w stosunku do uszkodzenia lub krawędziach wady, a następnie stosuje się zastawki aorty i zastawki trójdzielnej.

nadciśnienie płucne - zwiększone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku wrodzonej wady serca, że ​​rozwija się w wyniku naczyń płucnych wchodzących dodatkowej objętości krwi spowodowane przez nieprawidłową rozładować poprzez przemiennika z lewej komory do prawej. Z biegiem czasu, pogorszenia nadciśnienia płucnego występuje w związku z rozwojem mechanizmów kompensacyjnych - utworzenie pogrubienia ścian tętnic i tętniczek.

zespół Eisenmengera - położenie podaortalnoe defekt przegrody komory w połączeniu z zmian sklerotycznych w naczyń płucnych ekspansji pnia tętnicy płucnej i przyrostu masy mięśniowej, a powierzchnia (hipertrofia), korzystnie prawej komory.

powtórzony zapalenie płuc - ze względu na zastój krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

niewydolność serca.

zatorowa - ostro wynikające zatkania naczyń krwionośnych przez skrzeplinę, aby oderwać się od miejsca wyższego w ściance serca i do krwi krążącej.

diagnostyka VSD

1. Elektrokardiograficzne (EKG) W przypadku małych wielkości istotnych zmian VSD elektrokardiogramu nie może być wykryty. Co do zasady, charakteryzującej normalnego położenia osi elektrycznej serca, ale w niektórych przypadkach może być odchylana w lewo lub w prawo. Jeżeli wada jest duża, to jest bardziej istotne odbicie przez elektrokardiografii. Oznaczonego jako patologiczne odprowadzania krwi przez wadę w lewej komorze serca do prawego nadciśnienia płucnego bez elektrokardiogramu wykazały oznaki przeciążeniem zwiększenie masy mięśnia lewej komory serca. W przypadku znacznych nadciśnienie płucne objawy przeciążenia prawej komory i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca występują rzadko, zwykle u dorosłych pacjentów w postaci arytmii, migotania przedsionków.

2. phonocardiography (Sygnały drgań i dźwięku wytwarzanego podczas działania serca i naczyń krwionośnych), pozwala na ustalenie się szumów w urządzeniu i zaburzenia tonów serca zmienione ze względu na obecność przemiennika.

3. echokardiografia (Badanie ultrasonograficzne serca) nie tylko wykrywać bezpośrednio oznak wad wrodzonych - przerwa echo przegrody międzykomorowej, ale także do ustalenia położenia, liczby i wielkości defektów, a także w celu ustalenia obecności pośrednich objawami uszkodzeń (zwiększenie rozmiarów komory i lewego przedsionka, zwiększenie grubości ściany prawej komory, i inne). echokardiografia Dopplera ujawnia inny bezpośredni znak vice - zaburzenia przepływu krwi przez VSD podczas skurczu. Ponadto, można oszacować ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkość i kierunek patologicznych zerowania krwi.

4. Rentgenowskie klatki piersiowej (Serce i płuca). W przypadku małych wielkości VSD zmiany patologiczne zostały określone. O znacznym rozmiarze wady z ciężką odprowadzania krwi z lewej komory do prawej komory określa się przez zwiększenie wielkości lewego przedsionka i lewej stronie i prawej komory serca, zwiększenie płucnych naczyń wzór. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego jest określona przez przedłużenie korzeni płuc i tętnicy płucnej wybrzuszenia łuku.

5. Jam serca cewnikowania przeznaczone do pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej, a prawą komorą, oraz określenie poziomu nasycenia tlenem krwi. Charakteryzuje się wysokim stopniem nasycenia tlenu (utleniające) w prawej komorze, niż w prawym przedsionku.

6. angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do komory serca za pomocą specjalnego cewnika. Przy podawaniu kontrastu prawej komory serca lub tętnicy płucnej obserwuje się z ich ponownego zmętnienia, który jest objaśniony w odpowiedni kontrast komory powrotnej z nieprawidłową odprowadzania krwi z lewej komory serca za pomocą przemiennika po przejściu przez krążeniu płucnym. Dzięki wprowadzeniu wodzie kontrastu w lewej komorze serca jest definiowana przez przepływ kontrastu z lewej komory do prawej pośrednictwem przemiennika.

leczenie VSD

Kiedy małe ilości VSD, nie ma żadnych oznak nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnego rozwoju fizycznego, w nadziei na spontaniczne zamknięcie ubytku może powstrzymać się od zabiegu.

U dzieci w wieku szkolnym wcześnie wskazanie do interwencji chirurgicznej są wcześnie progresją nadciśnienia płucnego, stabilnej niewydolności serca, nawracające zapalenie płuc, wyraźnym opóźnieniem w rozwoju fizycznym i niedowagę.

Wskazania do leczenia chirurgicznego u dorosłych i dzieci w wieku od 3 lat są: zmęczenie, częste SARS, co prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca oraz typowego obrazu klinicznego choroby z patologiczną udzielenia więcej niż 40%.

interwencja chirurgiczna jest zmniejszona do sztucznego przemiennika. Operację przeprowadzono stosując sztuczne płuco-serce. Gdy średnica wady 5 mm jest zamknięty przez zszycie w kształcie litery U szwów. O średnicy większej niż 5 mm wadą jest jego płatu zamykającego syntetycznego lub specjalnie traktowanego materiału biologicznego, które w krótkim czasie pokryte tkanek własnych.

W przypadkach, gdy otwarty radykalna operacja nie jest natychmiast możliwe ze względu na wysokie ryzyko operacji z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u dzieci w pierwszych miesiącach życia z dużym rozmiarem VSD, niedowagi, z opornym korekcji narkotyków z ciężką niewydolnością serca, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w dwóch etapach , Nakładkę do wytwarzania tętnicą płucną powyżej specjalnym mankietu, co zwiększa odporność na uwolnienie się od prawej komory, co prowadzi do wyrównania ciśnienia krwi w lewej i prawej komory serca, a tym samym zmniejszenie objętości zsypu patologicznych przemiennika. Po kilku miesiącach w drugim etapie jest prowadzone: zamknięcia usunięcie uprzednio nałożonych na siebie kołnierzy tętnicy płucnej i przemiennika.

Rokowanie VSD

Prdolzhitelnost i jakość życia, gdy wada przegrody międzykomorowej są zależne od wielkości ubytku, statki danego państwa cyrkulacji płuc, nasilenie rozwoju niewydolności serca.

Ubytek przegrody międzykomorowej małych rozmiarów istotny wpływ na długość życia pacjentów nie ma jednak do 1-2% zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Jeżeli mała wielkość wady znajduje się w części mięśniowej przegrody międzykomorowej, może być niezależnie zamknięty aż do wieku 4 lat, u 30-50% pacjentów.

W przypadku awarii średnich wada serca rozwija się we wczesnym dzieciństwie. W miarę upływu czasu, być może w stanie poprawie ze względu na pewne zmniejszenie wielkości wady, a 14% pacjentów ma niezależne zamknięcie defektów. W starszym wieku, rozwój nadciśnienia płucnego.

W przypadku dużych VSD poważnym rokowaniem. Te dzieci w młodym wieku rozwinęła się ostra niewydolność serca, często występują i są powtarzane zapalenie płuc. Około 10-15% tych pacjentów jest utworzony zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z ubytek przegrody międzykomorowej dużych rozmiarów bez operacji umrze już w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości z powodu postępującej niewydolności serca, często w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zakrzepica lub płuc tętniaka tętnicy pęknięcia Opisz paradoksalnego zatorów w naczyniach mózgowych.

Średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej w naturalnej historii VSD (bez leczenia) wynosi około 23-27 lat oraz u pacjentów z niewielkimi rozmiarami wad - do 60 lat.