Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych - atelocardia, które opiera się na anatomiczny zgubienia aorty i tętnicy płucnej w stosunku do siebie i w kierunku przeciwnym do odprowadzania komór serca. Wśród różnych UPU całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych jest 7-15% - 3 razy częściej u chłopców. Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych jest jednym z „wielkiej piątki” - najczęstsze wady wrodzone serca, wraz z ubytek przegrody międzykomorowej, koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota.

W kardiologii, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych odnosi się do krytycznych wad serca niebieskiego typu, nie są zgodne z życia, dlatego wymaga interwencji chirurgicznej w pierwszym tygodniu życia.

Powody przełożenie wielkich naczyń

Anomalie w dużych naczyń są utworzone w pierwszych 2 miesiącach embriogenezy wskutek aberracji chromosomalnych niekorzystnego dziedziczne lub negatywnych wpływów zewnętrznych.

Czynniki egzogenne mogą działać jak infekcje wirusowe, przekazane w ciąży (SARS, różyczka, ospa wietrzna, odra, ślinianki przyusznej, opryszczka, kiła) toksykoza, radioterapia, narkotyki zatrucie alkoholem, polyhypovitaminosis, choroby matki (cukrzyca), Zmiany związane z wiekiem u kobiet w wieku powyżej 35 lat. Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych u dzieci z Zespół Downa.

Bezpośrednie mechanizmy transpozycji wielkich naczyń nie są w pełni zrozumiałe. Według jednej z wersji, wada jest spowodowana nieprawidłowym gięcia aorty płucnym Przegroda cardiogenesis. Zgodnie z bardziej nowoczesnych koncepcji, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych jest wynikiem nieprawidłowego wzrostu i subpulmonalnogo podzastawkowym szyszek na macierzystych krwi rozgałęzień. Układanie serca jest partycja normalna resorpcji infundibulyarnoy prowadzi do tworzenia się zastawki aortalnej do tyłu i w dół z tętnicą płucną, przez lewą komorę. Kiedy transpotsizii wielki proces resorpcji naczynia jest zakłócony, a następnie przez zastawkę aortalną umieszczonej nad prawej komory i zastawki tętnicy płucnej - po lewej stronie.

Klasyfikacja przełożenie wielkich naczyń

W zależności od liczby powiązanych komunikatów, wykonując rolę kompensacyjnych oraz status krążeniu płucnym następujących wariantach przełożenie wielkich naczyń:

• z ubytek przegrody międzykomorowej lub Przetrwały otwór owalny (Simple transpozycja)
• z VSD
• z przetrwałego przewodu tętniczego, a obecność dodatkowych środków łączności.

• ze zwężeniem przewodu zdalnego lewej komory
• z przemiennika i zwężeniem lewej komory zdalnego przewodu (kompleks transpozycja)

W 80% przypadków transpozycji dużych naczyń jest połączony z jednym lub więcej dodatkowych kommunikatsiyami- u 85-90% pacjentów wada wraz hiperwolemii cyrkulacji płuc.

W przypadku typowego transpozycji dużych naczyń z aorty układzie równoległym w stosunku do pnia płucnego, podczas gdy w normalnej serca, zarówno w tętnicy poprzecznym. W większości przypadków, aorty przed pnia płucnego, w rzadkich przypadkach, gdy zbiorniki są umieszczone w jednej płaszczyźnie i równolegle do tylnej do aorty zlokalizowane pnia płucnego. W 60% przypadków wykryto D transpozycji - stanowisko aorty na prawo od pnia płucnego, 40% - L-transpozycja - lewym położeniu aorty.

Cechy hemodynamiki w całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Z hemodynamiki szacunkowych pozycja jest ważne, aby rozróżniać pełnej transpozycji wielkich naczyń i prawidłowe. Skorygowany transpozycji aorty i tętnicy płucnej występuje Ventricular tętnicy i przedsionkowo-komorowego dysonans. Innymi słowy, przełożenie dużych naczyń skorygowane w połączeniu z odwróceniem komór, tak hemodynamiczne przeprowadzono w kierunku soli: aorta przechodzi tętnicze krwi do tętnicy płucnej i żylnej. Charakter i ciężkość zaburzenia hemodynamiczne skorygowanej transpozycji dużych naczyń zależy od towarzyszących wad - przemiennika niewydolność zastawki dwudzielnej i in.

Pełna forma łączy niezgodnych komorowych-tętnicza relacje zgodne z relacji pomiędzy innymi częściami serca. Z pełną transpozycję wielkich naczyniach żylnych krew z prawej komory wpływa do aorty, jest rozłożona na dużym kole krążenia krwi, a następnie ponownie przechodzi w prawą stronę serca. Tętniczego wyrzucony przez lewej komory do tętnicy płucnej przez nią - w krążeniu płucnym i wraca do lewego serca.

W macicy całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych jest prawie nie narusza krążenia płodowego, jak koło płuc płodu nie jest funktsioniruet- krążenie krwi odbywa się w dużym kole przez drożnego otworu owalnego lub przetrwałego przewodu tętniczego. Po narodzinach życia dziecka do pełnej transpozycji wielkich naczyń zależy od dostępności związanych komunikacji pomiędzy małym i dużym nakładzie (LLC, VSD, PDA, statki oskrzeli), zapewniając mieszanie żył i tętnic. W przypadku braku dodatkowych wad rozwojowych dzieci umiera wkrótce po urodzeniu.

Jeśli transpozycja manewrowaniem dużych naczyń odbywa się w obu kierunkach: w tym przypadku większa komunikacja, tym niższy stopień hipoksemii. Najbardziej korzystne są przypadki, w których ASD lub VSD odpowiednie mieszanie krwi tętniczej i żylnej oraz obecność umiarkowanej zwężenie tętnicy płucnej Zapobiega to nadmiernej hiperwolemia małe koło.

Objawy przełożenie wielkich naczyń

Dzieci z przełożeniem wielkich naczyń rodzą donoszonych, normalne lub nieco nadwagę. Zaraz po urodzeniu, na początku funkcjonowania indywidualnego krążeniu płucnym, zwiększa hipoksemii, co klinicznie objawia się poprzez całkowitą sinica, duszność, tachykardia. Jeśli przełożenie dużych naczyń, w połączeniu z PDA koarktacją aorty wykrycia różnicy sinica: sinica na górnej części korpusu jest wyrażona w stopniu większym niż w dolnej części.

Już w pierwszych miesiącach życia, rozwijać i rozwijać znaki niewydolność serca: Kardiomegalii, powiększenie wątroby, co najmniej - wodobrzusze i obrzęki obwodowe. Kiedy dziecko jest oglądany z przełożeniem wielkich naczyń zwraca uwagę paliczki odkształcania, obecność garbu serca niedożywienie, opóźnienia w rozwoju motorycznym. W przypadku braku zwężenia tętnicy płucnej, nadmiar krwi w krążeniu płucnym prowadzi do częstego występowania powtarzających zapalenie płuc.

Przebieg kliniczny skorygowane przełożenie wielkich naczyń bez jednoczesnego bezobjawowej choroby wieńcowej przez długi czas, nie ma żadnych skarg, dziecko rozwija się normalnie. Przechodząc do kardiolog zwykle wykrywane napadowy częstoskurcz, blok przedsionkowo-komorowy, szmery sercowe. Z towarzyszącym obraz kliniczny PRT skorygowane przełożenie wielkich naczyń zależy od charakteru i stopnia zaburzeń hemodynamicznych dnia.

Diagnoza przełożenie wielkich naczyń

Obecność dziecka transpozycji wielkich naczyń są zwykle rozpoznawane nawet w domu opieki. Badanie fizykalne ujawnia nadpobudliwość serca, wyrażony impuls serca, która jest przemieszczona przyśrodkowo, rozszerzalności klatki piersiowej. Osłuchową dowody charakteryzuje amplifikacji zarówno dźwięków skurczowe szumu i szumu VSD lub PDA.

U dzieci w wieku poniżej 1-1,5 miesięcy EKG wykazuje oznaki przeciążenia i przerost prawego serca. Przy ocenie rtg klatki piersiowej wysoce specyficzne rozwiązania transpozycji dużych naczyń są kardiomegalia konfiguracją charakterystyczną cień serca jajowatym kształcie wąskiej wiązki naczyniowej w przodu i do tyłu i rozszerzony w widoku z boku, z lewej pozycji łuku aorty (w większości przypadków), wzór wyczerpywanie zwężenia płuc tętnicy płucnej lub wzbogacenie przegrody wad.

Echokardiografia wskazuje nieprawidłowe wyładowania głównego naczynia, ściany hipertrofii i dylatacji komór serca, towarzyszących wad, zwężenie tętnicy płucnej.

Za pomocą analizy pulsoksymetrię i parametry gazu we krwi zależy od nasycenia tlenem krwi i ciśnienia cząstkowego tlenu na transpozycji dużych naczyń SO2, co najmniej 30%, PaO2 - 20 mm Hg Przy wykrywaniu jam serca wykryciu podwyższonego nasycenia tlenem krwi w prawym przedsionku i komorze serca i dolnej części lewej ciśnienia serca niejednorodny aorty i prawej komory serca.

Widoczny na zdjęciach RTG metody badawcze (wentrykulografii, atriografiya, aortografia koronarografii) wizualizować patologiczny przepływ kontrastu z lewego serca do tętnicy płucnej, a z prawej strony - w aortu- związanych wad, anomalie pochodzenia tętnic wieńcowych.

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych należy odróżnić od tetralogii Fallota, niedrożnością tętnicy płucnej, zarośnięcie zastawki trójdzielnej, niedorozwój lewego serca.

Leczenie przełożenie wielkich naczyń

Wszyscy pacjenci z ogólnej postaci przełożenie wielkich naczyń wskazany natychmiastowej operacji. Przeciwwskazania są przypadki nieodwracalny nadciśnienie płucne. Przed operacją, farmakoterapia wykonywane noworodka prostaglandyny E1, pomaga zachować szczelinę przewodu tętniczego oraz w celu zapewnienia odpowiedniego przepływu krwi.

Paliatywna interwencyjna przełożenie wielkich naczyń potrzebnych w pierwszych dniach życia, aby zwiększyć rozmiar naturalny lub sztuczny defekt pomiędzy małym i dużym obiegu. Dla tego rodzaju operacji zawierać wewnątrznaczyniowego balon atrioseptostomiya (chirurgia Park-Rashkinda) i otwórz atrioseptektomiya przegrody przedsionkowej (resekcja Bleloku-Hanlon).

Wśród gemokorrigiruyuschih interwencji wykonywane gdy jest całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, a obejmują operacje Mustard Senning - wewnątrzprzedsionkowych wątek przełączania krwi żylnej i tętniczej za pomocą syntetycznego plastra. W tym przypadku, topografia z głównych arterii pozostaje ten sam, co wewnątrzprzedsionkowych tunelu żyłach płucnych krew wpływa do prawego przedsionka, a następnie z żyły głównej - po lewej stronie.

Przykłady wykonania anatomicznie prawidłowe transpozycja dużych naczyń obejmują różne metody przełączania krwią działanie Zhatene (przecięcie ortotopowego replantacji i dużych naczyń, podwiązania CAP), działanie Rastelli (VSD tworzywa sztucznego oraz eliminuje zwężenia tętnicy płucnej) przełączanie krwi z tworzywa IVS.

Specyficzne powikłania pooperacyjne towarzyszących korekcji przełożenia wielkich naczyń, mogą służyć SSS, zwężenie ujść z żyły głównej dolnej w płucach i drogach odprowadzających, zwężenie komorowych.

Prognoza przełożenie wielkich naczyń

Kompletna całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych - krytyczny, jest nie do pogodzenia z życiem z wadą serca. W przypadku braku specjalistycznej opieki kardiologicznej połowa noworodków umiera w pierwszym miesiącu życia, ponad 2/3 dzieci - do 1 roku ciężkiego niedotlenienia, niewydolności krążenia i wzrost mleczanowej.

Chirurgiczna korekta prostego przełożenia wielkich naczyń pozwala osiągnąć dobre długoterminowe wyniki w 85-90% sluchaev- ze złożoną wadą Form - w 67% przypadków. Po zabiegu pacjenci muszą monitorować kardiochirurga, ograniczenie aktywności fizycznej, zapobieganie infekcyjne zapalenie wsierdzia. Ważne prenatalne wykrycie przełożenie wielkich naczyń przez echo serca płodu, odpowiednie zarządzanie ciąży i przygotowaniu do porodu.