Wrodzony clubhand

Wrodzona clubhand - anomalia w którym szczotka jest pod kątem do przedramienia. Ten typ deformacje kończyn. Występuje z powodu niedorozwoju kości i / lub ścięgna przedramienia w okresie prenatalnym. Jest rzadką chorobą według promieniowanie literatura clubhand zostanie wykryty w jednej z 55 tysięcy niemowląt, łokciowego clubhand - .. Jednym z 220-550 tysięcy niemowląt. To może być jednostronne lub obustronne. Często związane z innymi wadami wrodzonymi. Zabieg jest przeprowadzany ortopedii pediatrycznych. Zaleca się operacji we wczesnym wieku.

Przyczyny wrodzonej talipomanus

Wrodzony clubhand utworzony przez oddziaływania szeregu czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Wśród zewnętrznych (egzogennych) czynniki, które mogą mieć wpływ na rozwój tej choroby, nie zapewnia wystarczającej matek odżywiania, chorób zakaźnych, przyjmujących pewne leki i promieniowanie jonizujące. Wśród wewnętrznych (endogennych) powodów - późnym okresie ciąży, zaburzenia hormonalne, ciężkie choroby somatyczne matki, zaburzenia funkcjonalne i patologiczne zmiany w macicy. Duże znaczenie ma czas ekspozycji - krytyczny okres uważa się za pierwsze 5 tygodni ciąży. Predyspozycje genetyczne nie są ujawniane.

Klasyfikacja wrodzonej talipomanus

Istnieją dwa rodzaje wrodzonego talipomanus: promień i kości łokciowej. Promieniowanie clubhand utworzone z niedorozwojem lub bez promienia i związanych ścięgien, kości łokciowej - z niedorozwojem lub bez kości łokciowej i odpowiednich cięgien. Każdy typ wrodzonej talipomanus podzielony na kilka podtypów w zależności od stopnia niedorozwoju kości.

Łokciowy clubhand:

• Umiarkowany niedorozwój. Kości łokciowej jest skrócony o 10-29% w porównaniu z promieniowaniem.
• Ciężkie niedorozwój - łokciowa skraca się o 30-69% w porównaniu z promieniowaniem.
• Pozostałością łokciowej - łokciowa skraca się o 70-99% w porównaniu z promieniowaniem.
• Aplazja kości łokciowej - łokciowej jest całkowicie nieobecny.

clubhand promieniowanie:

• 1 stopień - promień jest skrócony o nie więcej niż 50% normalnego.
• Etap 2-gi - promień jest skrócony o więcej niż 50% normalnego.
• 3 stopień - promień całkowicie nieobecne.

Ponadto promieniowanie talipomanus specjalistom w dziedzinie ortopedii i traumatologii 4 typy pędzli:

• 1 typ - niedorozwój pierwszą kością śródręcza a thenar mięśni (wysokość, znajduje się pomiędzy palcem i I nadgarstkowego).
• Typ 2 - I kości śródręcza wykrycia brakujących paliczka niedorozwój jednego palca.
• Typ 3 - I I kości śródręcza i palca występuje, można zaobserwować także brak palców II i III.
• 4 typ - kości szczotka rozwinięte normalnie.

Objawy wrodzonej talipomanus

W promieniowaniu szczotki talipomanus w położeniu pronacji między szczotką a kąt przedramienia powstaje, otwarta w kierunku promieniowym do powierzchni (strona kciuka). Na grzbiecie ręki wykrycia bliższego przesunięcia w stosunku do głowy kości łokciowej. Szczotka obraca się wokół głowy jak flaga wiatrowskaz. Większość pacjentów z wrodzonymi wadami talipomanus obserwowane różne szczotki: brak mi palca, nie, kości śródręcza, nie I, II i III palców. I palec może zostać skrócony, składa się z jednego paliczka, albo z powodu braku I kości śródręcza powiesić na skórę macierzystych. IV i V, w którym palce prawidłowo rozwinięte. Z powodu niedorozwoju i przykurcze Palce funkcjonalność szczotka poważnie ograniczona, fotografować obiekty często niemożliwe.

Zazwyczaj skracane przedramię, głowa kości łokciowej służy. Ze względu na odkształcenie łokciowej występuje przedramienia łukowej krzywiźnie z wypukłością skierowaną na promieniowej stronie (strona palca V). Mięśnie przedramienia są słabo rozwinięte. Wkładki Pronator i przedramiona, długie palce i mięśnie mi mięsień ramienno-promieniowy mięśni jest często nieobecny. Może nieobecność głowy długiej dwugłowego ramienia. Jeśli aplazja promienia jest także obserwowany brak tętnicy promieniowym.

Gdy szczotka łokciowego talipomanus znajduje się w pozycji leżącej na plecach, między szczotką a kąt przedramienia jest utworzony otwarty na promieniowej stronie (strona palca V). IV i V są nieobecne lub palce często niedopracowane. Przedramię skróceniu. Ze względu na odkształcenie promień krzywizny jest utworzony łukowy skierowany wypukłością w kierunku promieniowym (kierunek że palec). Ruch w łokciu jest ograniczone ze względu na przemieszczenie promieniowe głowy. Mięśnie przedramienia do łokcia strony są słabo rozwinięte lub nieobecne. Funkcja ręka jest upośledzona mniej niż przez promieniowanie talipomanus.

Diagnoza wrodzonego talipomanus

Diagnoza wrodzonego clubhand jest trudne ze względu na widoczny wizualnie lub widocznych deformacji naruszania funkcji kończyn. Dla właściwej oceny stopnia niedorozwoju struktur kostnych i dalsze udoskonalenie planu leczenia wykonywania zdjęć rentgenowskich rentgenowskich kości przedramienia i kości ręki. Aby ocenić stan tkanek miękkich przedramienia przepisać MRI i elektromiografii.

Leczenie wrodzonych talipomanus

Leczenie wrodzonych talipomanus zaczyna się od pierwszych dni życia. Niemowląt poniżej 6 miesiąca życia, mianowany leczenie zachowawcze, którego celem jest „rozciągnięcia” miękkich tkanek, zmniejszenia i zapobiegania rozwojowi przykurczów. Pacjenci są wysyłane do fizykoterapii, masażu i noszenie ortezy. Operacja jest zalecane przed ukończeniem 1 roku, najlepszy okres - 6-9 miesięcy. Wskazaniami do zabiegu są przyczyną stały przykurcz stawów nadgarstka i łokcia, nadgarstka odchylenia nekorrigiruemoe w odniesieniu do ograniczenia funkcji przedramienia i dłoni. W zależności od stopnia i rodzaju interwencji deformacji może być jedno lub wielostopniowego. W pierwszym etapie, eliminuje najbardziej funkcjonalnie znaczące obciążenie kolejnym etapie korekty małych odkształceń i jeśli to możliwe - wad kosmetycznych.

W promieniowaniu talipomanus przeprowadzone interwencje chirurgiczne mające na celu przywrócenie „widełki” w stawu nadgarstkowego. Kiedy wyrażone interwencji przykurcze na kościach przeprowadzonych w związku z rozszerzeniem zginaczy i przeszczepu skóry. Jeśli aplazja promienia lub centralizacja prowadzone radializatsiya szczotka. W ciągu 1-2 miesięcy. Szczotka wyprowadzany w odpowiednim położeniu za pomocą przyrządu do dystrakcji (aparat Ilizarowa), a następnie stabilizują się na kości łokciowej. Wyrażone łukowata krzywizna przedramienia jest wskazaniem do osteotomii korekcyjnej.

Gdy talipomanus kolanko przeprowadzono wycięcie włóknistej przewodu łączącego słabo rozwiniętej łokciowej z nadgarstka, w połączeniu z osteotomii naprawczej promienia. Jeżeli długość kości łokciowej więcej niż 50% normalnego kości wydłuża użyciu urządzenia Ilizarowa. Czasami ta musi być prowadzone w dwóch etapach: pierwszy etap kości jest przesyłany do właściwej pozycji i wyeliminować przemieszczenie głowicy wiązki o drugiej postaci odnokostnoe przedramienia.

aschistodactylia (spawy palca) na kości łokciowej i promieniowej talipomanus zazwyczaj eliminuje ostatni etap, po korekcie bardziej znaczących odkształceń. W miejsce brakujących palców są przesadzane do palców stóp. Po operacji muszą przepisać fizjoterapii, masażu oraz fizykoterapia zapobiegania przykurczy i deformacji wtórnych.