Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), - otwór w ścianie działowej oddzielającej komorę z lewej i prawej komory serca, którego obecność prowadzi do nieprawidłowego przetaczania krwi. W kardiologii, ubytek przegrody międzykomorowej - najczęściej atelocardia (9-25% wszystkich CHD). Częstotliwości krytyczne stany gdy VSD wynosi około 21%. Od tej samej częstotliwości zostanie wykryty defekt nowonarodzonych chłopców i dziewcząt.

Ubytek przegrody może stanowić pojedynczy dosercowe anomalii (pojedyncze VSD) lub dostęp do struktury złożonych uszkodzeń (tetralogia Fallota, wspólny pień tętniczy, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, zarośnięcie zastawki trójdzielnej i wsp.). W pewnych przypadkach, przegroda może być pominięty całkowicie - stan, charakteryzujący postaci pojedynczej komory.

Przyczyny ubytku przegrody międzykomorowej

Najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej jest wynikiem naruszenia embrionalnego rozwoju płodu i jest utworzony z nieprawidłowościami organów zakładek. W związku z tym, ubytek przegrody międzykomorowej często związane z innymi wadami serca: przetrwały przewód tętniczy (20%) ubytek przegrody międzykomorowej (20%), aorty koarktacja (12%) zwężenie zastawki aortalnej (5%) niewydolność zastawki aortalnej (2,5-4,5%), niedomykalność niewydolność zaworu (2%), co najmniej - nietypowe żyły płucne, stenoza płucna i inni.

W 25-50% przypadków ubytku przegrody międzykomorowej połączeniu z wadami pozasercowej lokalizacji - Zespół Downa, Nieprawidłowości rozwojowe nerek i podniebienia rozszczep wargi.

Czynniki powodujące natychmiastowe embriogenezy naruszenie wystają niekorzystne skutki dla płodu w trymestrze ciąży i: choroby (zakażenia wirusowe, zaburzenia endokrynologiczne), alkoholu i narkotyków, odurzenie promieniowanie jonizujące patologiczną ciąży (wyrażoną toksykoza, groźba poronienie itd.).

Nie ma dowodów na dziedziczną etiologia ubytek przegrody międzykomorowej. Nabyte ubytek przegrody międzykomorowej może być powikłaniem zawał mięśnia sercowego.

Cechy hemodynamiki w ubytek przegrody międzykomorowej

Międzykomorowej przegrody tworzą wewnętrzne ściany obu komór i około 1/3 długości powierzchni każdego z nich. Reprezentowane błon przegrody międzykomorowe i mięśni składników. Z kolei oddzielone mięśni składa się z trzech części - dopływowe i ottochnoy beleczkowatej (infundibulyarnoy).

Przegrody międzykomorowej wraz z innymi ścianami komór, bierze udział w skurczu i relaksacji serca. U płodu jest w pełni ukształtowany przez 4-5-th tygodniu rozwoju zarodkowego. Jeżeli to nie nastąpi z jakiegokolwiek powodu, że jest to wada w przegrodzie komór.

zaburzenia hemodynamiczne przegrody ubytek spowodowany wiadomości lewej komory wysokiego ciśnienia i prawej komory niskiego ciśnienia (ciśnienie normalne podczas skurczu lewej komory 4 - 5 razy wyższa, niż w prawo).

Po porodzie i ustalenie przepływu krwi w dużych, jak i małych kół o obiegu krwi spowodowane ubytek przegrody powstaje lewo-prawo zastawki, której wysokość zależy od wielkości otworu. Z małą ilością przetaczane ciśnienia krwi w prawej komorze, a w tętnicach płucnych pozostaje normalnym lub nieznacznie zwiększone. Jednakże, jeśli otrzyma dużą krew przez wadę w krążeniu płucnym i jego powrocie do lewej komory serca rozwija się objętość i przeciążenie skurczowej.

Znaczący wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym przy dużych ubytków przegrody międzykomorowej przyczynia się do nadciśnienie płucne. Zwiększone płucnych naczyń połączenia rozwoju oporności manewrowania z prawej komory do lewej strony (lub odwrotnie przekrój szczepionej), w wyniku czego tętnic hipoksemii (zespół Eisenmengera).

Długoterminowa kardiohirugov praktyka pokazuje, że najlepsze wyniki, zamykające ubytek przegrody międzykomorowej można osiągnąć przez zresetowanie krew z lewej do prawej. Dlatego planując operację starannie rejestrowane parametry hemodynamiczne (ciśnienie, odporność głośności i reset).

Klasyfikacja ubytek przegrody

komory przegrody wielkość wada jest szacowana na podstawie wartości bezwzględnej i jej porównanie z średnicy aorty otwarciu: niewielki defekt 1-3 mm (choroba Tolochinova-Roger), podłoże - wynosi około 1/2 średnicy aorty otwór, duża - większe niż lub równe średnicy ,

Ze względu na anatomiczną lokalizację defektu jest odosobniony:

• perimembranoznye ubytek przegrody międzykomorowej - 75% (rozdmuchiwanie beleczkowatej, infundibulyarnye) znajdujące się w górnej części przegrody pod zastawki aortalnej może być zamknięty samoproizvolno-
• mięśni ubytek przegrody międzykomorowej - 10% (rozdmuchującym beleczkowatej) - znajduje się w części stref mięśni w znacznej odległości od zaworu i przewodząca układowy
• nadgrebnevye ubytek przegrody międzykomorowej - 5% - położony nadkomorowej powyżej grzebienia (wiązki mięśni, oddzielając wnękę od odpływu prawej komory nim), a nie spontanicznie zamknięte.

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

Objawy kliniczne z dużych i małych izolowanych ubytek przegrody międzykomorowej są różne.

Małe komorowe wady przegrody (choroba Tolochinova-Roger) mają średnicę mniejszą niż 1 cm i znajdują się w 25-40% wszystkich przemiennika. Objawia się łagodny poważne zmęczenie i duszność podczas wysiłku. Rozwój fizyczny dzieci, co do zasady, nie są naruszane. Czasami określa się one słabo wyrażone kopułą występ klatki piersiowej w okolicy serca - „garbu serca”. Charakterystycznym objawem klinicznym małych ubytek przegrody międzykomorowej jest osłuchiwanie wykrywa obecność szorstkiej szmer skurczowy nad obszar mięśnia sercowego, który jest zamocowany w pierwszym tygodniu życia.

Duże ubytek przegrody międzykomorowej o rozmiarach większych niż 1/2 średnicy aorty lub większa niż 1 cm, objawowe objawia się w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia noworodków, powodując 25-30% przypadków do rozwoju stanu krytycznego. W przypadku dużych ubytek przegrody zauważyć niedożywienie, duszność podczas wysiłku lub w spoczynku, zmęczenie. Charakteryzuje się trudności w karmieniu: ssania przerywany, częste izolację od klatki piersiowej, duszność i bladość, pocenie się, sinica ustnej. W historii większość dzieci z ubytku przegrody międzykomorowej - częste infekcje układu oddechowego i przedłużone o charakterze powtarzającym się zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.

W wieku 3-4 lat, przy wzroście niewydolność serca, Te dzieci skarżą się na kołatanie serca i ból w sercu, skłonność do krwawienia z nosa i omdlenia. Przemijający sinica otrzymuje stałe doustne i akrotsianozom- martwi stałej duszności w spoczynku, orthopnoë, kaszel (zespół Eisenmengera). Obecność przewlekłe niedotlenienie wskazuje odkształcenie paliczków i paznokci ( „pałeczek”, „godzina Glass”).

Badanie ujawniło „garb serce”, opracowany w mniejszym lub większym Kontrola spadku tachykardia, rozszerzanie granic otępienia serca, szorstki intensywny pansystolic shum- powiększenie wątroby i śledziony. W dolnych rejonach płuc auscultated świszczący stagnacja.

Rozpoznanie ubytek przegrody

Sposobami instrumentalnych diagnozowania ubytek przegrody obejmują EKG, PCG, rtg klatki piersiowej, EhoKS kamery cewnikowania serca, angiokardiografia, wentrykulografii.

Elektrokardiogram z ubytku przegrody międzykomorowej odzwierciedla przeciążenia komory, obecność i nasilenie nadciśnienia płucnego. U dorosłych pacjentów mogą być rejestrowane niemiarowość (beats, migotanie przedsionków), zaburzenia przewodzenia (Blok prawej odnogi pęczka Hisa, zespół WPW). Phonocardiography wychwytuje hałas o wysokiej częstotliwości z skurczowego maksimum w III-IV przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Badanie echokardiograficzne ujawnia ubytek przegrody międzykomorowej lub podejrzenie naruszenia jego charakterystycznych hemodynamiki. Rentgenowskie klatki piersiowej w dużej ubytek przegrody wykrycia podwyższonego płuc wzór, ulepszone marszczyć korzenie płuc, zwiększenie wielkości serca. Badając odpowiednie jamy serca: wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, a prawa komora zdolność katetera do aorty Zwiększone natlenienie krwi żylnej w odpowiedniej komorze. Aortografii wykonywane w celu wykluczenia równoczesnego CHD.

Rozpoznanie różnicowe z ubytku przegrody międzykomorowej są prowadzone otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, wspólny pień tętniczy, Przegroda wada aortolegochnoy, pojedyncze zwężenie tętnicy płucnej, zwężenia aorty, Wrodzona niewydolność mitralnej choroby zakrzepowo-zatorowej.

defekt przegrody komory obróbki

Bezobjawowy przegród wada mezheludochkovoy z niewielkich rozmiarów pozwala na powstrzymanie się od operacji i przeprowadzenie dynamiczne monitorowanie dziecka. W niektórych przypadkach możliwe spontaniczne zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej do komory 1-4 lat życia, lub w późniejszym wieku. W innych przypadkach, chirurgiczne zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, zwykle po osiągnięciu przez dziecko 3 lat.

Wraz z rozwojem niewydolności serca i nadciśnienie płucne prowadzonego leczenia zachowawczego z glikozydy nasercowe, leki moczopędne, inhibitory konwertazy angiotensyny kardiotrofikov, przeciwutleniaczy.

Komór serca przegrody leczenia defektów można lecznicze lub paliatywne. Radykalnego zabiegu to zamknięcie małych ubytek przegrody międzykomorowej w kształcie litery U z tworzywa sztucznego shvami- duże wady z syntetycznej (teflon, Dacronu, itp ..) płatek lub biologicznego (puszkach ksenoperikard, autoperikard) tkanyu- wewnątrznaczyniowe zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej.

U niemowląt z ciężkim niedożywieniem, dużego przecieku lewo-prawo krwi i wieloma wadami, preferowane operację paliatywną, mający na celu stworzenie sztucznego zwężenia tętnicy płucnej przez mankiet. Ten krok pozwala przygotować swoje dziecko do radykalnego zabiegu usunięcia ubytek przegrody międzykomorowej w starszym wieku.

W czasie ciąży w ubytek przegrody

Kobiety z mały ubytek przegrody międzykomorowej, co do zasady, być w stanie prawidłowo nosić i urodzić dziecko. Jednak dla dużej wielkości ubytku, zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca lub nadciśnienia płucnego, ryzyko powikłań podczas ciąży zwiększa się znacząco. Obecność zespołem Eisenmengera jest wskazaniem do aborcji. U kobiet z ubytku przegrody międzykomorowej istnieje zwiększone prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z tą samą lub inną chorobą wrodzoną serca.

Przed planowaniem ciąży pacjenta z chorobą serca (operowanej lub nie) powinni konsultować się z położnik-ginekolog, kardiolog, genetyka. Opieka prenatalna w kategorii kobiet z ubytku przegrody międzykomorowej wymaga więcej uwagi.

Rokowanie ubytek przegrody

Naturalny przebieg wady przegrody międzykomorowej w ogóle nie pozwala mieć nadzieję na korzystny rokowaniu. Średnia długość życia dla danego imadła zależy od wielkości ubytku, i wynosi średnio około 25 lat. Dla dużych i średnich wad 50-80% dzieci umiera przed osiągnięciem wieku 6 miesięcy. lub 1 rok od niewydolności serca, zastoinowa zapalenie płuc, bakteryjne zapalenie wsierdzia, arytmie serca, powikłania zakrzepowo-zatorowe.

W rzadkich przypadkach, VSD nie ma istotnego wpływu na długość i jakość życia. Spontaniczne zamknięcie ubytek przegrody obserwuje się w 25-40% przypadków, zwłaszcza w niewielkich rozmiarów. Jednak nawet w tym przypadku, pacjent powinien być pod kontrolą kardiolog w związku z możliwych komplikacji serca układu przewodzącego i wysokim ryzykiem zapalenia wsierdzia.