Wady rozwojowe płuc

Wady rozwojowe płuc - Wrodzone nieprawidłowości anatomiczne i wady w funkcjonowaniu płuc, oskrzeli i naczyń płucnych. Szybkość wykrywania wad rozwojowych płuc u dzieci w przedziale od 10 do 20%. Wśród wad wrodzonych płuc i oskrzeli spełniają swoje anomalii rozwojowych, które w odróżnieniu od wad, nie manifestują się klinicznie i nie zmieniają funkcji narządu (na przykład, zaburzenia dzielenia dużych i średnich oskrzeli). Wady rozwoju płuc, któremu towarzyszy niewydolność oddechowa, Jest to już widoczne we wczesnym dzieciństwie i towarzyszy opóźnienie w rozwoju fizycznym dziecka.

W kontekście rozwoju uszkodzeń płuc często rozwijają zapalne i ropne procesy powodują szpitalnych ostrych lub przewlekłych chorób niespecyficznych, który może mieć bardzo ciężki przebieg. więcej niż połowa przewlekłe choroby płuc, nieswoiste patogeneza wiąże się ze skazy rozwoju płuc.

Przyczyny rozwoju uszkodzeń płuc

Powstawanie nieprawidłowości i wad rozwojowych płuc w okresie prenatalnym może wpływać szereg egzogennych i endogennych teratogenne (uszkodzenia płodu) czynników.

czynniki egzogenne, które mają działanie teratogenne na płód są fizyczne (mechaniczny lub uraz termiczny, Promieniowanie elektromagnetyczne lub radioaktywne), chemiczne (wszelkich trucizn) biologiczne (lub inne zakażenia wirusowe, bakteryjne toksyny) uszkadzające mechanizmów.

Wśród endogennych teratogenne należą do dziedziczność chromosomów i genów, zaburzenia endokrynologiczne patologicznych biologicznie wadliwe komórki rozrodcze (na koniec ciąży lub kobiet starszych mężczyzn).

Rodzaj rozwija wady płuc zależy nie tyle od charakteru czynników teratogennych na etapie ciąży, w którym ciało kobiety doświadcza jego skutków.

Jeśli ekspozycja teratogenne występuje w ciągu pierwszych 3-4 tygodni ciąży, gdy znajduje się tchawicę i zakładka oskrzela może rozwinąć Przywar takich struktur w górę do utworzenia złamania płuc. Teratogenny wpływ na zarodek w czasie od 6 do 10 tygodni ciąży może wywołać powstawanie defektów i segmentowych oskrzela subsegmental od typu lub prosty torbielowate niedorozwój, jak również rozwój wrodzonej oskrzeli. Późno imadła rozwój płuc u płodu może być utworzona przez 6-8 miesięcy w ciąży, kiedy leży tkanek zębodołu.

Klasyfikacja rozwoju wady płuc

Od stopnia niedorozwoju płuc lub jego indywidualny anatomii tkanki, elementy strukturalne pulmonologii wyróżnia się:

• Agenezję - wadą charakteryzuje się całkowitym brakiem światła i odpowiednich głównych oskrzela niego.
• Aplazja - wada, w których nie ma światła lub część obecności stump podstawową głównego oskrzeli.
• Niedorozwój - równocześnie elementy niedorozwój płuc (oskrzela, parenchyma płuc, naczyń krwionośnych), występuje na poziomie segmentu, płata lub płuc. Proste niedorozwój charakteryzuje się równomiernym zmniejszeniem wielkości płuc bez istotnego naruszenia jej struktury zachowując wyraźną redukcję drzewa oskrzelowego. cystic niedorozwój (Torbielowate lub plastra miodu, torbielowatość) występuje pośród wszystkich wad najczęściej płuca (60-80%) i towarzyszy równoczesne oskrzela nedorazvitiem, miąższu płuc, naczyń krwionośnych, w celu utworzenia wgłębienia oskrzeli dalszy subsegmental oskrzelach, gdzie zazwyczaj rozwija się przewlekłe vospalitelno- proces ropne.

Wśród wad ścianki tchawicy i oskrzeli emitował:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier, Kuhn zespół) - rozszerzenie światło tchawicy i oskrzeli dużych powodu wrodzonej dystrofii mięśniowej niedorozwój i włókien elastycznych ścianach. Tracheabronchomegalia obecność towarzyszy prądu uporczywego tchawicy i oskrzeli.
• Traheobronhomalyatsiyu - Niespójność chrząstek tchawicy i oskrzeli, powodując ich rozpad zaburzenia procesu oddychania. Oczywisty stridor, ostry kaszel, napady bezdechu.
• zespół Williamsa Campbell - niedorozwój chrząstki i elastyczna tkanka oskrzeli III -VI-tego rzędu, przejawia rozwoju uogólnione oskrzelowe na poziomie średnich oskrzeli i zespół BOS.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke rozedma - wrodzona słabość ścian oskrzelików, towarzyszy bronhioloektaziyami i zrazików rozedma.

Ograniczona (miejscowe) wad w strukturze oskrzeli i tchawicy ściany obejmują:

• zwężenie tchawicy i oskrzeli - ostre zwężenie oskrzeli i tchawicy, wynikającej z naruszenia chrzęstnych pierścieni lub zewnętrznego ucisku naczyń drzewa tchawiczo. Klinicznie manifestuje stridor, sinica, drgawki, zaburzenia połykania, nawracające atelectases.
• Ułamkową wrodzona (płatowe) rozedma - niedrożność oskrzeli w celu III-V, aby utworzyć stopień oskrzeli zaworu (zawór) mechanizmu, co powoduje radykalne pęcznienie udziału. Zwężenia oskrzeli może rozwinąć się w wyniku uszkodzenia chrząstki, fałdy błony śluzowej, kompresję guza lub nieprawidłowo rozmieszczonych pojemnikach i t. D. manifestowane płata rozedmę nedostatochnsotyu oddechowego różnym stopniu, który rozwija się w ciągu pierwszych kilku godzin po urodzeniu.
• Traheo- i przetoki bronhopischevodnye - otwarcie komunikacji między tchawicą (lub oskrzeli) i przełyku. Rozpoznaje się wkrótce po urodzeniu, a następnie przez zasysanie pokarmu, kaszel, sinica, napady duszności podczas karmienia, rozwój zachłystowe zapalenie płuc.
• Uchyłki oskrzeli i tchawicy - powstaje w wyniku niedorozwoju mięśni i sprężystą ramę oskrzeli.

wady wrodzone płuc związanego z obecnością dodatkowych (redundantne) struktury dizembriogeneticheskih obejmują:

• dodatkowym akcji (Lub lekkich) - istnienie dodatkowych nagromadzenia tkanki płuc, niezależnie od prawidłowo rozwinięte płuc.
• sekwestracja płuca - obecność anomalnej obszaru tkanki płuc, które rozwija się niezależnie od głównego światła i tętnic dostarczających krew do własnego dużego koła. Sekwestracja może znajdować się poza zakładowego (vnedolevaya) i wewnątrz (vnutridolevaya). Przez wiele lat może nie być sekwestracja Clinic, objawy nawracającego zapalenie płuc wystąpić po zainfekowaniu sekwestracji.
• torbiele płuc - parabronhialnye wykształcenie brzucha związane z łamaniem embriogenezy małych oskrzeli. Tam są osuszone i nedreniruyuschiesya torbiele na podstawie obecności lub braku komunikacji z drzewa oskrzelowego. Torbiele mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary, podczas ściskania otaczającego miąższu płuc.
• hamartoma - edukacja dizembrionalnye, składający się ze ściany oskrzeli i płuc parenhimy- stopniowy wzrost i złośliwość To nie jest typowy.

Wśród wad płuc charakteryzujących się nieprawidłowym miejscu struktur anatomicznych, które są najczęściej:

• Zespół Kartagenera - odwrócić układ narządów wewnętrznych, t h i płuc ... Zwykle wiąże się z przewlekłe zapalenie oskrzeli, oskrzeli i przewlekłą zapalenie zatok, Wpływy z częste zaostrzenia oskrzelowo procesu ropne. Możliwe modyfikacje paliczków terminali i paznokcie na „okno czasowe” Type „podudzia”.
• Tchawicy oskrzela - występowanie nieprawidłowych oskrzeli, tchawicy powyżej spalin z górnego płata oskrzela.
• Udział żyła nieparzysta - część górnego płata prawego płuca, oddzielone żyła nieparzysta.

Najczęstsze wady rozwojowe naczyń krwionośnych płuc obejmują:

• Zwężenie tętnicy płucnej - izolowane są niezwykle rzadkie, występują zwykle razem z wadami serca.
• tętniak tętniczo - występowanie nieprawidłowych komunikacji między warstwą żył i tętnic, wraz z krwi żylnej mieszania z tętnic hipoksemia i prowadzić do wystąpienia. Obecność licznych tętniczo łączności charakterystyki syndrom Rendu-Osler. Porażka z dużych i średnich tętnic odbywa się z powstawaniem przetok tętniczo - rozszerzenie typu tętniaka. U pacjentów rozwijają wyraźny hipoksemii i niewydolność oddechową, krwioplucie.
• Niedorozwój i agenezję tętnicy płucnej - niedorozwoju lub braku gałęzi tętnicy płucnej często w połączeniu z wadami serca i hipoplazji płuc.

Objawy uszkodzeń płuc

Różnorodność wad w odpowiednim polimorficznej świetle możliwości ich objawów klinicznych. Ukryte na wiele wad płuc powoduje zmienność pod względem czasu ich wykrywania. W pierwszej dekady życia znaleziono 3,8% wszystkich wad występujących rozwoju płuc, drugi dekadę - 18,2%, w trzecim - 26,6%, w IV - 37,9% pacjentów w wieku powyżej 40 lat -14%.

Bezobjawowe rozwój wady płuc występuje u 21,7% pacjentów objawy ropienia przejawia 74,1% wady, powikłań związanych z innymi chorobami - 4,2%.

Większość wcześnie w pierwszych dniach życia dziecka, oczywistymi wadami rozwoju płuc, wraz z objawami niewydolności oddechowej: płatowe rozedma, Ciężkie zwężenie tchawicy i oskrzeli głównych, oskrzeli i tchawiczo przetoce agenezji, aplazja i ciężkiego niedorozwój płuc. Charakteryzują się one stridorem, napady asfiksja, sinica.

torbiele płuc, Sekwestracja płuc niedorozwój płuc, oskrzeli może najpierw udowodnić sobie rozwój ostrego zapalenia i ropienie. Charakter procesy zapalne podczas wad rozwojowych płuc jest wydłużony przebieg nawracający i towarzyszy kaszel ze znaczną ilością ropnej plwociny, krwioplucie, epizodów zatrucia, łamanie zdrowotnej podczas zaostrzeń. Poważne wady płuc powodują opóźnienie rozwoju fizycznego rozwoju dzieci i asymetrię deformacja klatki piersiowej.

Diagnozowanie usterek płuc

Diagnozowanie rozwoju wady płuc wymaga zintegrowanego badania specjalistycznego. Podejrzewa się, że wady płuc powinien być pacjentów dziecko cierpi na trwałe przewlekłych oskrzelowo-płucnych. Zasadnicze znaczenie w diagnostyce wrodzonych płuc zajmują badania rentgenowskie oraz bronchoskopii.

badanie rentgenowskie ujawnia wady rozwoju płuc, nawet jeśli są bezobjawowe. Zgodnie z rentgenowskim i CT skanowania może określić zmiany naczyniowe i wzór oskrzeli (z niedorozwojem), poprawy przezroczystości (z płata rozedmy), śródpiersia ciała sterujący (z niedorozwojem lub agenezji), kontury cieni (w hamartoma lub sekvestvatsii) odwróconej światła topografii (jeśli Kartagenera syndrome) i inni. W bronchoskopii bronchography i ocenia anatomiczną strukturę tchawicy i oskrzeli, ujawnił deformacji (zwężeń i przetok in.) oraz zmiany w drzewie oskrzelowym. Kiedy naczyniowy płuc wady wrodzone, zaleca się przeprowadzenie angiografii.

Leczenie wad płuc

Wybór odpowiedniej taktyki leczenia Imadła rozwój płuc prowadzi pulmonologomi i chirurgia klatki piersiowej. Dyktował oceny pacjenta, nasilenia istniejących naruszeń i ewentualne rokowania. tryb awaryjny przedstawiono w ciężkiej niewydolności oddechowej, w przypadkach płata rozedma płuc i aplazji agenezją z przetoką tchawiczo i zwężenia tchawicy i oskrzeli.

Cystic oskrzeli i niedorozwój różnorodność chirurgicznego lub medycznego leczenia zależy od ilości zmodyfikowanych segmentów obu płuc, nawrotów i charakteru zmian tkanek płucnych. Zazwyczaj, gdy takie wady płuc wycięcie przeprowadzono zmodyfikowany region płuc.

Kiedy powszechne zmiany w płucach odbywa się leczenie zachowawcze, którego celem jest zapobieganie nawrotom procesu ropnego. Obejmuje ona roczne kursy terapii przeciwzapalnej, oskrzeli poprawy drenażu drzewo (płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, wykrztuśne, środki mukolityczne, masaże, inhalacje, terapia ruchowa), rehabilitacji spa.

Przewidywanie i zapobieganie wad płuc

Kiedy zło rozwój płuc, nie wiąże się z rozwojem niewydolności oddechowej i nie towarzyszy powikłań zapalnych, satysfakcjonującym rokowaniem. Częste zaostrzenia procesu oskrzelowo może spowodować ograniczenie niepełnosprawności pacjenta. Środki zapobiegania wrodzonej rozwoju płuc to: wyeliminowanie negatywnych skutków teratogennych w czasie ciąży, poradnictwo genetyczne i badania par planujących urodzenie dziecka.