Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallot - kompleks atelocardia „Blue” typ morfologii, która opiera się na czterech cech: niedrożność odpływu prawej komory dziale, szerokie VSD, przerost prawej komory serca i aorty przemieszczenie. W kardiologii, tetralogia Fallota występuje w 7-10% przypadków wszystkich wad wrodzonych serca i stanowi połowę wszystkich wad sinicą typu. Szczegółowy cecha anatomiczna vice jako niezależne postaci chorobową, został po raz pierwszy podane przez Francuski lekarz patologa E.L.A. Fallota w 1888 roku, po którym następnie został nazwany.

Według struktury tetralogii Fallota najbliższego defektu Trylogia Fallota (płucne otwory zwężenie, ubytek przegrody międzykomorowej i przerost prawej komory) i pentad Fallota (tetralogia Fallot i ASD). Tetralogia Fallot mogą być łączone z innymi zaburzenia serca i naczyń krwionośnych: pravoraspolozhennoy łuku aorty, zaburzenia naczyń wieńcowych, płuc, zwężenie gałęzi tętnicy przetrwały przewód tętniczy, pełna forma otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, dodano po żyły głównej górnej częściowe anomalię płuc drenaż żylny.

Przyczyny tetralogii Fallota

Tetralogia Fallot utworzone w wyniku procesu cardiogenesis naruszenie przez 2-8 tygodni. rozwoju embrionalnego. Przez wrodzone może spowodować przeniesiona ciąży we wczesnym stadium ciąży chorób zakaźnych (odra, szkarlatyna, różyczka) - leki do odbioru (i nasenne, uspokajające, hormony, itd.), Lek lub alkogolya- szkodliwego wpływu czynników .. W tworzeniu UPU pod wpływem dziedziczenia.

Tetralogia Fallota jest często spotykane u dzieci z zespołem Cornelia de Lange (Amsterdam), w tym karłowatość upośledzenie umysłowe i wiele wad rozwojowych ( „clown twarz” atrezja nozdrzy tylnych, deformacja uszach, Gothic niebo zez, krótkowzroczność, astygmatyzm, zanik nerwu wzrokowego, owłosienie, odkształcenie mostka i kręgosłupa, syndaktylii przystanek, zmniejszenie liczby palców, wady narządów wewnętrznych, i tak dalej. zm.).

tetralogia spustowego Fallot jest nieprawidłowy obrót (w kierunku przeciwnym) infundibulum, przy czym zawór jest przesunięte w prawo względem aorcie płucnej. W tym przypadku, aorta znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej ( „aorty kurierem”). Nieprawidłowe położenie aorty powoduje przemieszczenie pnia płucnego, który jest nieco dłuższy i węższy. Obrót związek infundibulum zakłóca własnej przegrody przegrody międzykomorowej, że przemiennik powoduje powstawanie i następnie poszerzenie do prawej komory serca.

Klasyfikacja tetralogii Fallota

Ze względu na charakter niedrożności prawej komory drogi odpływu zmiany anatomiczne tetralogii Fallot reprezentowany przez cztery rodzaje: embrionalnego przerostowa, cylindryczne i wieloskładnikowych.

I niby tetralogia Fallota - embrionalny. Przeszkoda powodu przemieszczenie ściany stożka z przodu i z lewej strony, lub (ii) w jego dolnym położeniu. Maksymalna powierzchnia odpowiada zwężenia uznaniowy mięśni pierścienia. zastawki płucnej pierścień włóknisty praktycznie zmienione lub umiarkowanie niedorozwój.

II typ tetralogii Fallota - przerostowa. Podstawa stożkowa przegroda przeszkoda jest przesunięta do przodu i w lewo; lub (ii) jego położenie dolne, jak również wyraźne zmiany przerostowe jej bliższego segmentu. Maksymalna powierzchnia odpowiada zwężeniem prawej komory, a karta wylot uznaniowy mięśni pierścienia.

Typ III tetralogii Fallota - rurowy. Przeszkoda spowodowane nierównomiernym podziału wspólnego pnia płucnego, powodując stożek płuc jest silnie hipoplastyczna, zwężone i skrócony. W tego typu tetralogii Fallot może wystąpić anulus niedorozwój lub zwężenie zastawki płucnej.

Typ IV tetralogia Fallota - wieloskładnikowych. Przyczyną niedrożności - znaczne przedłużenie stożkowej przegrody lub wysokiej pochodzenia septum granica beleczek przewodu moderatornogo.

W połączeniu z cechami trzy hemodynamiczne kliniczno-anatomiczny kształt tetralogia Fallot: 1) do ujścia) formie płuc zarośnięcie arterii- 2 z sinicą zwężenia różnym stopniu, 3) tworzą acyanotic.

Cechy hemodynamiki w tetralogii Fallota

Stopień zaburzenia hemodynamiczne tetralogii Fallot określony przez ciężkość niedrożności karty wyjściowego prawej komory i obecności defektu w przegrodzie.

Obecność znacznego zwężenia tętnicy płucnej i ubytku przegrody duże przyczyn preferencyjnego przepływu krwi z obu komór do aorty i mniejszej - w tętnicy płucnej, który towarzyszy tętnic hipoksemii. Ze względu na wysokie ciśnienie przegrody wady obydwu komór się. W skrajnej formie tetralogii Fallot związanego z tętnicy płucnej w ustach atresia płucnym krążenia krwi z aorty wchodzi przez przewód tętniczy i poprzez zabezpieczeń.

W niedrożności umiarkowanego całkowitego oporu obwodowego wyższą niż odporność zwężenie drogi odpływu, w związku z tym rozwija się z lewo-prawo, w wyniku czego acyanotic rozwoju (barwa) tworzy tetralogia Fallot. Jednakże z postępem zwężenie następuje pierwszy przekrój, a następnie - venoarterialny (prawo-lewo) zastawki, co oznacza, że ​​skazy transformację „białe” w formie „czerwony”.

Objawy tetralogii Fallota

W zależności od czasu wystąpienia sinicy pięć postacie kliniczne, a zatem taką samą liczbę okresów manifestacji tetralogii Fallota: wczesna forma sinicą (pojawienie się sinicy w pierwszych miesiącach lub pierwszym roku życia), klasyczne (pojawienie się sinicy na drugim lub trzecim roku życia), ciężkie (wpływy z odyshechno-sinicą odcinki), dyskineza sinicą (pojawienie się sinica na 6-10 lat) oraz acyanotic (barwa) formy.

W ciężkiej tetralogii Fallota sinica warg i skóry pojawia się 3-4 miesięcy i zostaje trwale wyrażane do 1 roku. Sinica jest wzmocniona przez karmienie, płacz, wysiłku, stres, obciążenie fizyczne. Wszelkie aktywność fizyczna (spacery, jogging, gra komórkowa) towarzyszył wzrost duszności, pojawienie się osłabienie, rozwoju tachykardia, zawroty głowy. Charakterystyczna pozycja pacjentów z tetralogii Fallota po obciążeniu - w kucki.

Niezwykle ciężka objawem klinicznym obrazem tetralogii Fallota są odyshechno-sinicą epizody, które zwykle pojawiają się w wieku 2-5 lat. Atak rozwija się nagle, towarzyszy niepokój dziecka, zwiększenie sinica i duszność, kołatanie serca, osłabienie, utrata przytomności. Może rozwinąć się bezdech, niedotlenienia śpiączkę, drgawki z późniejszymi zjawiskami niedowład połowiczy. Odyshechno-sine odcinki opracowanie ze względu na gwałtowny skurcz prawej komory dział infundibulyarnogo, w wyniku całkowitego objętościowego natężenia przepływu krwi żylnej poprzez wady przegrody międzykomorowej do aorty i zwiększenie niedotlenienia CNS.

Terada dzieci z tetralogii Fallota może pozostawać w tyle fizyczne (niedożywienie II-III w.) I razvitii- silnik często cierpią z powtórzony SARS, przewlekłe zapalenie migdałków, zapalenie zatok, nawracający zapalenie płuc. U dorosłych pacjentów z tetralogii Fallota może dołączyć gruźlica płuc.

Diagnoza tetralogii Fallota

Obiektywne badanie pacjentów z tetralogii Fallota zwraca uwagę bladość lub błękit skóry, zgrubienie paliczków palców ( „podudzia” i „klepsydry), zmuszony do ułożenia adinamiya- najmniej - deformacja klatki piersiowej (Hump serca). Perkusja ujawnia nieznaczne poszerzenie granic serca w obu kierunkach. Typowe cechy osłuchowymi tetralogia Fallota są szorstki szmer skurczowy w II-III przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, ton tętnicy płucnej osłabienie II i inne. Pełna osłuchowymi wada wzór jest ustalona poprzez phonocardiography.

RTG klatki piersiowej wykazuje umiarkowaną kardiomegalia, typowy kształt serca w kształcie buta, wyczerpywanie wzór płuc. wzorzec zapisu charakteryzuje się znacznym prawej odchylenie EOS prawego przedsionka zmiany przerostowe, niepełne Blok prawej odnogi pęczka Hisa.

Za pomocą ultradźwięków anatomii serca bezpośrednio określić wszystkie składniki tetralogii Fallot: stopnia zwężenia tętnicy płucnej aorty przesunięcia wartości wielkości przemiennika i ciężkości przerost prawej komory serca.

Badając jam serca wykazuje wysokie ciśnienie w prawej komorze, tętnicze krwi tlenem, przy czym kanał cewnika z prawej komory serca do aorty. Podczas prowadzenia aortografii i arteriografię płuc wykazała obecność krążenia obocznego, PDA, patologii naczyń płuc. W razie potrzeby przeprowadzić lewy wentrykulografii, selektywne angiografii wieńcowej, MSCT i MRI serca.

Rozpoznanie różnicowe tetralogii Fallot przeprowadza całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, podwójne odprowadzanie aorty i tętnicy płucnej z prawej komory The odnozheludochkovym serca, dwukomorowy serca.

Leczenie tetralogii Fallota

Wszyscy pacjenci z tetralogii Fallota zastrzeżeniem leczenia chirurgicznego. Terapia lekowa jest wskazany do stosowania w rozwoju odyshechno-sinicą odcinków: nawilżony inhalacji tlenu reopoliglyukina dożylne, wodorowęglan sodu, glukoza, aminofilina. W przypadku niepowodzenia leczenia farmakologicznego powinny skłonić nałożenie aortolegochnogo zespolenia.

Sposób korekcji operacyjny tetralogia Fallot zależy od stopnia skazy anatomiczne i hemodynamiczny wykonaniu, wiek pacjenta. Niemowlęta i małe dzieci z ciężką tetralogii Fallota w pierwszym etapie wymaga operacji paliatywnej, co zmniejszyłoby ryzyko powikłań podczas kolejnej radykalnej korekty wady.

W paliatywnej (bocznik) rodzaje operacji przy tetralogia Fallot to nakładka podobojczykowej płucnym zespolenia Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe zespoleniem aorty wstępującej i prawej tętnicy płucnej nakładania centralną aortalno-płucnego zespolenie za pomocą syntetycznych lub protez biologicznych, zespolenie aorcie zstępującej i lewej tętnicy płucnej i innych. Aby zmniejszyć hipoksemii stosowane infundibuloplastiki operację na otwartym i balon zastawki.

Radical korekcji tetralogii Fallota VSD przewiduje tworzyw sztucznych i wyeliminować niedrożność odpływu prawej komory działu. Zwykle jest ona wykonywana w wieku od sześciu miesięcy do 3 lat.

Operacje wykonywane przy specyficzne powikłania tetralogia Fallota, zakrzepica może być zespolenia ostra niewydolność serca, nadciśnienie płucne, tętniak prawej komory, blok AV, niemiarowość, infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Prognoza tetralogii Fallota

Naturalny przebieg skazy jest w dużej mierze zależny od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Jedna czwarta dzieci z ciężką tetralogii Fallota umiera w pierwszym roku, połowa z nich - w okresie noworodkowym. Bez operacji, długość życia -12 lat, mniej niż 5% pacjentów przetrwać do 40-lecia. Przyczyną śmierci pacjentów z tetralogii Fallota często staje się zakrzepicy mózgowej (udar niedokrwienny) lub ropień mózgu.

Długoterminowe wyniki radykalnej korekty tetralogii Fallota dobre: ​​pacjenci nie są w stanie pracować i aktywność społeczną, satysfakcjonujący tolerują ćwiczenia. Jednak niż w późniejszym wieku po radykalnej operacji, tym gorzej jej długoterminowe wyniki.

Wszyscy pacjenci z tetralogii Fallota wymagają monitorowania Kardiologii i Kardiochirurgii, antybiotyki profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznych, potencjalnie w związku z rozwojem bakteriemii.