Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), - jeden lub więcej otworów w przegrody oddzielające lewego i prawego przedsionka jamy, których obecność powoduje zaburzenia krwi, zaburzenia rozładowania wewnątrzsercowych i hemodynamiki ogólnoustrojowe. W kardiologii, ubytek przegrody międzykomorowej występuje w 5-15% jednostek z wrodzone wady serca, natomiast w 2 razy częściej diagnozowane u kobiet.

wraz z ubytek przegrody międzykomorowej, koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody jest jednym z najczęściej występujących wad wrodzonych serca.

Ubytek przegrody można wydzielić wrodzone choroby serca, lub w połączeniu z innymi anomalii wewnątrzsercowych: ubytek przegrody międzykomorowej, anomalię płuc drenaż żylny, lub mitralnej niewydolność zastawki trójdzielnej.

Przyczyny ubytku przegrody międzykomorowej

Powstawanie wady związane z niedorozwojem pierwotnej lub wtórnej przegrody międzyprzedsionkowej i rolki wsierdzia podczas okresu embrionalnego. Naruszeniem organogenezy może powodować czynniki genetyczne, fizyczne, środowiskowe i zakaźnych.

Ryzyko wystąpienia ubytku przegrody na dziecko w łonie matki jest znacznie wyższa w rodzinach, w których znajdują się krewni z wrodzonymi wadami serca. Istnieją przypadki, w rodzinnej ubytku przegrody połączone z blok przedsionkowo-komorowy lub niedorozwój kości ręki (Zespół Holt-Orama).

Ponadto dziedziczne uwarunkowanie, aby wyglądem ubytku przegrody, może prowadzić chorób wirusowych ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, kiła et al.) cukrzyca i inne endokrynopatie, przyjmujących niektóre leki i alkohol w czasie ciąży, zagrożenie przemysłowe, promieniowanie jonizujące, powikłania (ciążowątoksykoza, groźba poronienia i wsp.).

Cechy hemodynamiki w ubytku przegrody międzykomorowej

Ze względu na różnicę ciśnień pomiędzy lewym i prawym przedsionku, ubytek przegrody międzykomorowej, gdy jest tętniczo bocznikowanie krwi od strony lewej do prawej. Wartość zależy od współczynnika oporu rozmiary komunikacji międzyprzedsionkowe zastawki przedsionkowo-komorowego otworów i odporność na sztucznego objętości napełniania komór serca.

Lewo-prawo manewrowy z nadzieniem krwi towarzyszy wzrost krążeniu płucnym, załadunek wzrost objętości prawego przedsionka i prawej komory wzrosła. Z powodu niezgodności między powierzchnią otworu zastawki tętnicy płucnej, a objętość wyrzucania z prawej komory, jest opracowanie stosunkowo zwężeniem tętnicy płucnej.

Długi gipervolemia krążenie płucne stopniowo doprowadziło do rozwoju nadciśnienie płucne. Obserwuje się tylko wtedy, gdy płucnego przepływu krwi przekracza szybkość 3 lub więcej razy. Nadciśnienie płucne z ubytku przegrody międzykomorowej zazwyczaj rozwija się u dzieci starszych niż 15 lat, pod koniec sklerotycznej zmian w naczyniach płucnych. Ciężkie nadciśnienie płucne, niewydolność prawej komory i powoduje zmianę zwrotnicą, co przejawia się początkowo przemijające resetu venoarterialnym (podczas wysiłku fizycznego, wysiłku, kaszel, itd.), A następnie odporny towarzyszy sinica DC monoterapii (Zespół Eisenmengera).

Klasyfikacja ASD

ASD różnią się pod względem liczby, wielkości i lokalizacji otworów.

Ze względu na zakres i charakter niedorozwoju pierwotnego i wtórnego przedsionka przegród odpowiednio emitują pierwszorzędowych, drugorzędowych wady, jak również całkowity brak przedsionka przegrodowym, który sprawia, że ​​częste, pojedynczy przedsionka (trzykomorowy serca).

Pierwotnych przypadków ASD to opóźnienie w rozwoju pierwotnego przedsionka przegrodowej zachowując pierwotną międzyprzedsionkowego. W większości przypadków, są one łączone z dwóch klap cięcia i trójdzielna nawrotnym otwarty kanał. Podstawowym defekt przegrody przedsionkowej, zazwyczaj charakteryzuje się dużym rozmiarze (3-5 cm) i zlokalizowany jest w dolnej części przegrody powyżej zaworów przedsionkowo-komorowych i ma dno.

Wtórny ASD utworzona nedorazvitiem partycje wtórne. Zazwyczaj są małe (1-2 cm), i znajdują się w centrum przedsionka przegrodowym lub w ustach pustych żyły. Wtórne ASD często związane z nieprawidłowym płucnego zbiegu prawego przedsionka. Z tego typu skazy przegrody międzyprzedsionkowej zatrzymanego w jego dolnej części.

Nie połączone ASD (pierwotne i wtórne w kombinacji z wad DMPP żylnej zatok). Ponadto, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej może być zawarty w zespole struktur IPN (pentad i triad Fallota) lub w połączeniu z poważnymi wadami serca - Anomalia Ebsteina, niedorozwój komór serca, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Tworzących wspólną (pojedyncze) związany z przedsionka niedorozwój lub całkowitym brakiem przegrody pierwotnych i wtórnych oraz dużą wadę, która zajmuje całą powierzchnię przegrody międzyprzedsionkowej. Struktura ściany i zarówno języczek przedsionka zapisane w ten sposób. Trzykomorowy serca może być związane z zaburzeniami przedsionkowo-komorowego zaworów, jak również brak śledziony.

Jedną z opcji jest dla komunikacji przedsionków Przetrwały otwór owalny, z powodu niedojrzałości własnego zaworu przetrwały otwór owalny lub wady. Jednakże, ponieważ otwarty otwór owalny nie jest prawdziwym przegrody wady związane z niewydolnością jej materiału, anomalie nie może być uznana za ASD.

Objawy ubytku przegrody międzykomorowej

ASD może wystąpić przy dłuższym kompensacji hemodynamicznych, a ich kliniki charakteryzuje się dużą różnorodność. Nasilenie objawów zależy od rozmiaru i lokalizacji defektu okres istnienia UPU i rozwoju powikłań wtórnych.

W pierwszym miesiącu życia, jedynym objawem ubytku przegrody międzykomorowej jest zwykle przemijające sinica na płacz i niepokój, które są często związane z okołoporodowa encefalopatia.

Gdy objawy przedsionkowej defekt przegrody średnich i dużych rozmiarach jest już widoczne w ciągu pierwszych 3-4 miesięcy. lub koniec pierwszego roku życia, i charakteryzuje się długotrwałym blado skórę tachykardia, umiarkowane opóźnienie w rozwoju fizycznym, niedostateczny przyrost masy ciała. U dzieci z ASD zazwyczaj częste występowanie chorób dróg oddechowych - o charakterze powtarzającym się zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, wystąpić przy dłuższym wilgotnego kaszel, duszność, ciężki odpornego na mokro rzężenia i wsp., spowodowane obiegu hiperwolemii płuc. U dzieci w pierwszej dekadzie życia, częściej zawroty głowy, Tendencja do omdlenia, duszność i zmęczenie podczas wysiłku.

Małe ASD (do 10-15 mm) nie powodują naruszenie rozwoju fizycznego dzieci i konkretnych skarg, więc pierwsze kliniczne objawy wady mogą rozwijać się tylko na drugiej lub trzeciej dekadzie życia.

nadciśnienie płucne i niewydolność serca z ubytku przegrody utworzonej około 20 lat, gdy jest sinica niemiarowość, rzadko - krwioplucie.

Rozpoznanie ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Obiektywnej oceny pacjenta z ubytku przegrody przedsionkowej wykrycia bladość „serca hump” umiarkowany zahamowania wzrostu i wagi. Uderzenia wynosi określona przez zwiększenie granic serca lewym i vpravo- osłuchiwania lewo od mostka w przestrzeni międzyżebrowej II III auscultated umiarkowanej szmer skurczowy, który w przeciwieństwie do ubytek przegrody lub zwężeniem tętnicy płucnej, nie jest prosty. Nad tętnicą płucną wykazały sygnał rozszczepienia II i akcent jego składnik płuc. Odkrycia osłuchiwanie są obsługiwane podczas phonocardiography.

Kiedy wtórne zmiany w EKG przegrody przedsionkowej defekt odzwierciedla przeciążenia prawego serca. Może zarejestrować niekompletne Blok prawej odnogi pęczka Hisa, blok AV, Zespół chorego węzła zatokowego.

RTG klatki piersiowej pozwala zobaczyć wzrosła wzór płuc, wybrzuszenia tętnicy płucnej, zwiększają cień serca z powodu przerostu prawej komory i przedsionka. Po wykryciu fluoroskopii Specyfiką wady przegrody przedsionkowej - wzmocniony pulsacji płuc korzenie.

Echokardiografię, badania mapowania kolor Dopplera ujawnia bocznik lewej i prawej strony, obecność ubytku przegrody, aby określić jego wielkości i położenia.

Przy wykrywaniu jam serca wykrywane ciśnienie i nasycenia tlenem w prawego serca i tętnicy płucnej. W przypadku trudności diagnostycznych inspekcja uzupełnione atriografiey, wentrykulografii, wenografię żyły szyjnej, angiografii rezonansu magnetycznego serca.

Ubytek przegrody powinny być odróżniane od ubytku przegrody międzykomorowej, przetrwałego przewodu tętniczego, niewydolności mitralnej pojedyncze zwężenie tętnicy płucnej tetralogii Fallot triady CONFLUENCE nieprawidłowych żył płucnych do prawego przedsionka.

defekt przegrody przedsionkowej leczenie

Leczenie przegrody przedsionkowej chirurgii wad sam. Wskazania do zabiegu kardiochirurgicznego w wykrywaniu istotnego hemodynamicznie przeciekiem tętniczo. Optymalny wiek do korekcji wady u dzieci - od 1 do 12 lat. zabieg chirurgiczny jest przeciwwskazany do wysokiego nadciśnienia płucnego z venoarterialnym odprowadzania krwi w wyniku zmian sklerotycznych naczyń płucnych. 

Gdy ASD uciekają się do rozmaitych sposobów ich zamknięcia: szycia, za pomocą tworzywa sztucznego albo syntetycznego przeszczep osierdzia łaty w warunkach hipotermii i IR. Wewnątrznaczyniowe zamknięcie ASD pozwala zamknąć otwory o nie więcej niż 20 mm.

Chirurgiczne korekcji ASD towarzyszy dobre wyniki długoterminowych: 80-90% chorych normalizacji hemodynamiki i brak dolegliwości.

Przewidywanie ubytku przegrody

Małe ASD niekompatybilny z życia i mogą być wykryte nawet w starości. Niektórzy pacjenci z małego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej może być spontaniczna otwory zamykające w ciągu pierwszych 5 lat życia. Średnia długość życia osób z dużym ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej w naturalnym przebiegu średnich wice 35-40 lat. śmierci pacjenta mogą wystąpić z niewydolność prawej komory serca, zaburzenia rytmu serca i przewodnictwo serca (napadowy częstoskurcz, migotanie przedsionków ., Etc.), co najmniej - w dużym stopniu z nadciśnieniem płucnym.

Pacjenci z ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (w niepoddanej i sterowane) powinno być nadzorowane kardiologia i chirurgii serca.