Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina - wrodzona choroba serca, która charakteryzuje się przemieszczeniu do wkładania jednej lub dwóch przegród prawo nawrotnym (zastawki lub zastawki) zaworu do komory prawej komory, w kierunku koniuszka serca, w wyniku zmniejszenia w jamie prawej komory serca i w konsekwencji, zwiększenie wnęki prawego przedsionka. Ta wrodzona choroba serca został po raz pierwszy opisany przez niemieckiego lekarza Ebsteina w 1866 roku.

W tym wad wrodzonych płodu, jeden lub dwoje drzwi zastawka trójdzielna znajdują się nie na odpowiednim poziomie: nie są one dołączone do włóknistego pierścienia między prawego przedsionka i prawej komory, a nieco poniżej him- ścięgno cięciwa ulotki nie są przyłączone do mięśni brodawkowatych i ściany prawej komory. Zawsze z anomalią Ebsteina w jamie prawej komory jest przesunięta tylną ulotkę zastawki trójdzielnej wystarczająco często, - a nawet przegrody klapki. Przez nawrotnym pierścienia włóknistego pozostaje przyłączony jedynie pojedyncze przednie klapy trójdzielnej. To patologia towarzyszy również rozszerzenie pierścienia włóknistego, który prowadzi do zaworu niewydolność zastawki trójdzielnej.

Tak więc, wnęka prawej komory są podzielone przez płaszczyznę przesunięcie poniżej przepływu krwi w otworze zaworu na dwie części: faktycznej komory (poniżej płaszczyzny) i tak zwany atrializovannuyu lub supravalvular część (powyżej płaszczyźnie), który jest połączony z wnęką prawego przedsionka.

Schematyczna ilustracja zdrowego serca (po lewej) i serca z anomalią Ebsteina (po prawej)

W 80-85% przypadków z anomalią Ebsteina ma zaburzenia komunikacji pomiędzy lewym i prawym przedsionku, które są zwykle powodowane przez rozciągnięcie krawędzi owalnego otworu (jest on normalnie wkrótce po urodzeniu dziecka powinna być zamknięta i pokryte) lub, rzadziej, istnienie wtórnego ASD przegrody międzyprzedsionkowej (ASD).

Epsteina anomalii rzadko: jego szybkość jest 0,5-1% wszystkich wrodzonych wad serca. Obserwowano z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet. Anomalia Ebsteina 5% przypadków związanych z innymi wrodzonymi wadami serca, ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), zwężenie tętnicy płucnej, przetrwały przewód tętniczy, zwężenie zastawki dwudzielnej lub zastawki aorty niewydolności zarośnięcie.

Przyczyny anomalii Ebsteina

Przyczyny Anomalia Ebsteina dotychczas pozostają niedostatecznie wyjaśniona, jednak zauważyć istotną rolę czynników genetycznych i czynników środowiskowych. W niektórych przypadkach związek między spożyciem kobiety w ciąży lub prenesonnymi litowych leków w czasie ciąży niektóre choroby zakaźne i urodzenia dziecka z anomalią Ebsteina.

Mechanizm (hemodynamiczne przepływu krwi), chorób

Prawy przedsionek z prawej strony komory atrializovannoy staje się równomierny jamy anatomicznej prawego przedsionka. Jednak jest ona faktycznie prawy przedsionek jest zmniejszona podczas skurczu mięśni (podczas skurczu przedsionków) i prawej komory z atrializovannaya malała w skurczu komór. Prowadzi to do znacznego trudności opróżniania krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Ze względu na połączenie małych rozmiarów z prawa do komory i wynikających zaburzenia niewydolności listwy konstrukcja części zastawki trójdzielnej krwi spływa z powrotem do prawego przedsionka (który zwykle nie może być), a tym samym w większym stopniu zmniejszenie objętości skurczowej prawej komory, a tym samym ilość krwi płynący od niej do małej (płucnej) obrotu. Rozwija się stopniowo zwiększać masę mięśniową i wielkość prawej komory serca, co prowadzi do stopniowego wzrostu ciśnienia w nim. W tym momencie, gdy wyjątkowo wysokie ciśnienie w prawym przedsionku staje się większa niż w lewym przedsionku jest nieprawidłowe wyładowania krwi od prawego przedsionka do lewo przez nezaraschonnoe okienka owalnego - rozwijając żylno-tętniczej bocznika.

Gdy powiększony prawy przedsionek traci zdolność do dalszego rozszerzenia, stwarza trudności z wejściem na krew z żyły głównej, przynosząc krew do serca, do jamy prawego przedsionka. W wyniku wystąpienia zastoju żylnego w krążeniu.

Z lekkim przesunięciem zastawki trójdzielnej zaburzenia hemodynamiczne są minimalne, a najbardziej poważnych naruszeń opracowanie kombinacji znacznego odchylenia i patologicznych zmian w ulotki zastawki trójdzielnej z braku komunikacji międzyprzedsionkowe lub małego rozmiaru wiadomości. W takiej sytuacji nie jest określony przez znaczne powiększenie prawego przedsionka, tworzące wraz z częścią prawą komorą atrializovannoy ogromne wnęki, która może pomieścić do 2,5 litrów krwi.

Objawy anomalii Ebsteina

Przebieg kliniczny anomalii Ebsteina zależy od stopnia odkształcenia i przemieszczenia zastawką trójdzielną zmian patologicznych związanych z prawej komory serca i prawym predserdii- Ponadto, nasilenie objawów klinicznych obecności i ciężkości wpływa utworzona przecieku tętniczo i jego skutków.

Korzystna postać anomalia Ebsteina może być wystarczająco długi, aby pozostać bezobjawowe i wykrywalne tylko w radiografii klatki piersiowej i EKG. Kiedy wyrażone objawy kliniczne z wrodzonymi wadami serca zdiagnozowano w szpitalu lub w pierwszych tygodniach i miesiącach życia chorego dziecka.

Rozwój fizyczny tych dzieci odpowiada wiekiem. Mogą one skarżą się na ból serca, duszności, zmęczenie z wysiłku, zawałów serca, co w niektórych przypadkach może się przedłużać i spowodować utratę przytomności.

W badaniu dzieci z anomalią Ebsteina jest zdefiniowany przez sinica (błękit skóry), który występuje w 75-85% dzieci. U większości pacjentów, sinica zauważyć przy urodzeniu, rzadko pojawia się w wieku 3-12 lat. Sinica intensywność zmienia się zgodnie ze wzrostem resecie żylno-tętnicze, ponadto, jest to zmiana odcienia magenta z sinicą. Jeśli nie przedsionkowy wiadomość, sinica nie rozwija. Dosyć często żyły szyjnej, rzadko (najczęściej w końcowej fazie) - ich tzw pulsacja ciśnienia skurczowego (wypełnienie żył w synchronizacji z bicia serca). Ponadto, u pacjentów z sinicą opracowuje charakterystykę odkształcenia zacisków paliczków palców dłoni i stóp - „bęben palców” (w kształcie stożka clubbing) i „klepsydry” (cecha deformacji płytki paznokcia w postaci godzinę okularów). W przypadkach, w których wady wrodzone połączeniu ze zwężeniem tętnicy płucnej, charakteryzuje się jeszcze większe zmniejszenie zawartości tlenu w krwi tętniczej, które klinicznie objawia się tym, że tacy pacjenci są przysiady.

Ponadto około 50% pacjentów podczas inspekcji określa się tak zwany „garb serce” na lewo od mostka - jego wygląd spowodowane patologicznie ogromnych rozmiarów prawego przedsionka. Koniuszka impuls na wykrywalnego rytmu serca po lewej stronie i pod zwykłym miejscu - w piątej do szóstej przestrzeni międzyżebrowej w linii pachowej przedniej.

Osłuchiwanie (słuchania) lekarz serce określa bezdźwięczne i osłabione serce dźwięki, a także tzw rytm „Galop” (trzy- lub chetyrohchlenny rytm). Większość pacjentów auscultated miękkiej skurczowe tonu (gdy bicie serca) Hałas na lewo od mostka spowodowane niewydolnością zastawki trójdzielnej. Zawór stenoza (zwężenie) trójdzielnej w tym samym miejscu można auscultated miękkiej rozkurczowego (w mięśniu serca faza relaksacji) hałasu.

Dla anomalia Ebsteina charakteryzuje się rozwojem niewydolności serca, prawda zjawiska stagnacji serce krwi w krążeniu, który czasami pojawia się w pierwszych miesiącach życia dziecka, ale może rozwijać się bardzo późno w niektórych przypadkach. Jej objawy kliniczne są duszność, kołatanie serca, powiększenie wątroby, szyi pulsacja Vienna ma niekorzystny znaczenie prognostyczne.

Diagnostyka Ebsteina anomalia

1. Elektrokardiograficzne (EKG) W większości przypadków, elektrokardiogram rejestrowane elektrokardiograficznych objawów przerostu (zwiększenie masy mięśni) w prawym przedsionku, oś odchylenia w prawo, jak i arytmii serca: trzepotanie i migotanie przedsionków, częstoskurcz nadkomorowy i skurcze dodatkowe, napadowy częstoskurcz. W przypadkach, w których istnieje przetrwały otwór owalny i zaburzenia związane duże odprowadzanie krwi od prawego przedsionka do lewego przedsionka, oprócz objawów przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka określonym elektrokardiograficznych objawy zwiększyła się i lewy przedsionek.

2. phonocardiography (Rejestracja drgań i audio wytwarza gdy aktywność serca i naczyń krwionośnych) Ustalona tonu tłumienie I na lewej krawędzi mostka w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej może zarejestrować tonu IV. W drugiej przestrzeni międzyżebrowej w lewej krawędzi mostka określa osłabiony sygnał II. W czwartej lub piątej lewej przestrzeni międzyżebrowej rejestrowane skurczowe niska amplituda szumów z powodu niewydolności zastawki trójdzielnej. W przypadkach, w których występuje zwężenie zastawki trójdzielnej na fonokardiogramu ten znajduje odzwierciedlenie w formie krótkiej protodiastolic (bezpośrednio po skurczu serca na początku relaksacyjnego) hałasu.

3. echokardiografia (USG serca). Badaniu echokardiograficznym główne cechy zespołem Ebsteina: lokalizację anomalnej zastawki trójdzielnej (bliżej wierzchołka prawej komory), ekspansję objętościową prawego przedsionka i część atrializovannoy prawej komory, płatków zastawki odkształcenie trójdzielna, czas opóźnienia zapadaniu zastawką trójdzielną z klapką czas zapadania. echokardiografia Dopplera wykazuje oznaki zastawki niewydolności i zaburzenia odprowadzania krwi przez owalny otwór owalny.

4. Rentgenowskie klatki piersiowej (Serce i płuca). Wyraźne zubożenie wzór płuc, której towarzyszy zwiększenie przejrzystości polami płucnymi. Serce jest zazwyczaj zwiększenie rozmiarów ma kształt kuli lub „odwróconej miski”. Określona przez oznaki zwiększonej prawego przedsionka i prawej komory górnych częściach, co najlepiej objawia się w projekcjach skośnych. Wąska wiązka naczyń serca, lewej komory serca, nie jest powiększany. Kiedy promieniowanie rentgenowskie jest gwałtowny spadek amplitudy pulsacji obwodu serca i tętnic płucnych.

5. Jam serca cewnikowania przeprowadzono w celu pomiaru ciśnienia w prawym przedsionku, prawej komory serca i tętnicy płucnej i określania poziomu nasycenia tlenem krwi. Gdy anomalia Ebsteina wykrycia zwiększonego ciśnienia w prawym przedsionku i tętnic płucnych - zmniejszona. Prawa komora są określone przez dwie różne strefy ciśnienia krwi, które są oddzielone przez chorobowo umieszczonym zastawki trójdzielnej. W przypadkach, w których istnieje przetrwały otwór owalny, lewego przedsionka zdefiniowane zmniejszona w porównaniu z normalnym saturacji krwi, które jest spowodowane przez nieprawidłową odprowadzania krwi z prawej na lewą przedsionka.

6. angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do komory serca za pomocą specjalnego cewnika. Gdy anomalia Ebsteina jest określony przez intensywne przeciwieństwie rozszerzonej prawego przedsionka i prawej komory z atrializovannoy. Dalszy (koniec) część prawej komory serca i przeciwstawia słabszego hamowania określa się przez zmniejszenie jego średnicy.

Leczenie anomalii Ebsteina

Anomalia leczenie zachowawcze Ebsteina ma na celu wyeliminowanie zaburzeń rytmu serca i zmniejszenia stopnia zaawansowania niewydolności serca. Jako lek przeciwarytmiczny określonych beta-blokery, blokery kanału wapniowego, glikozydy nasercowe. W przypadku niewydolności serca są przyporządkowane środki moczopędne, glikozydy nasercowe, inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE).

Leczenie chirurgiczne jest najlepiej wykonać w okresie dojrzewania: optymalna dla zabiegu jest wiek 15 lat lub starszych. W przypadku braku lub małej wielkości przedsionka przegrodowej u dzieci w wieku 2-3 miesięcy może rozwinąć się stan krytyczny, ponieważ nie ma wyładowania prawego przedsionka przez wyładowania krwi z prawego przedsionka do levoe- takie dzieci mogą umrzeć z postępującą niewydolnością serca. Aby uniknąć takiego wyniku, pilnie przeprowadzić sztucznego rozszerzenia cylindra ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (w tak zwanej procedury Rashkinda).

Radykalna operacja anomalii Ebsteina przeprowadza operację na otwartym sercu w krążeniu pozaustrojowym. Jest to w celu wyeliminowania „dodatkowy” część prawego przedsionka przez szycie, zawór tworzyw trójdzielnej, która unosi się i jest wzmocnione za pomocą spoin w pozycji zbliżonej do normalnego stanu, jak również eliminacji źródeł zakłóceń rytmu serca i zamknięcia ubytku przegrody. Jeśli plastikowy korekta zastawki trójdzielnej nie jest możliwe, że odbywa się to z wymianą sztucznej protezy.

Rokowanie anomalii Ebsteina

Ze znacznym przesunięciem zastawki trójdzielnej i znacznej deformacji jego skrzydła przejawy wad wrodzonych obserwowanych we wczesnym dzieciństwie, kiedy rozwija ciężka niewydolność serca, z których progresja chorych dzieci mogą umrzeć. Przyczyną zgonu u starszych pacjentów nie operowanych imadle, jest powoli postępująca niewydolność i zaburzenia rytmu serca, co może prowadzić do nagłej śmierci. Noworodków śmiertelność u pacjentów z anomalią Ebsteina jest stosunkowo rzadkie, większość pacjentów umiera w 20 lub, w szczególności, do 30 lat. Tylko nieliczne są opisane w literaturze medycznej dla pacjentów z anomalią Ebsteina dożył 60 lat. Pogorszenie występuje zwykle w okresie dojrzewania, co przejawia się wygląd i wzrost niewydolności serca. Poza ciężką niewydolnością serca i poważnych zaburzeń rytmu serca z innych przyczyn śmierci u tych pacjentów są zator (ostre zastój krwi w wyniku zakrzepu), ropień mózgu, zapalenie wsierdzia zakaźne (pokona wewnętrzną wykładzinę zastawek serca i choroby serca, spowodowaną przez zakażenie).