Krzywica

Krzywicy - polietiologic choroba metaboliczna, która opiera się na braku równowagi między potrzebą ciała dziecka w substancje mineralne (fosfor, wapń, itd), i ich transport i metabolizm. Od krzywicy dotyka głównie dzieci w wieku od 2 miesięcy do 3 lat w pediatrii jest często nazywana „chorobą rosnącego organizmu.” U starszych dzieci i dorosłych, aby wskazać ten warunek używać określeń osteomalacji i osteoporoza.

W Rosji, częstość krzywicy (włączając jego łagodniejszych formach) jest 54-66% u niemowląt urodzonych w terminie oraz 80% - między przedwczesny. Większość dzieci w 3-4 miesiącu 2-3 nie są wyraźnie widoczne oznaki krzywicy, w związku z czym niektórzy pediatrzy oferują rozważyć ten warunek jako parafiziologicheskoe borderline (podobny skaza - Anomalie Konstytucji), które niezależnie likwidowanej miarę dojrzewania organizmu.

Patogeneza krzywicy

Decydującą rolę w rozwoju krzywicy należy egzo- lub endogennego niedobór witaminy D: niedostateczne tworzenie cholekalcyferolu w skórze, witamina D niewystarczające spożycie pokarmu i jego metaboliczne zaburzenie, które prowadzi do załamania metabolizmu wapnia i fosforu w wątrobie, nerkach i jelitach. W dodatku, rozwój krzywicy przyczyniają się i inne zaburzenia metaboliczne, - zaburzenia metabolizmu białka i składników mineralnych (magnez, żelazo, cynk, miedź, kobalt, itp), aktywacja peroksydacji lipidów, multiwitaminowego niewydolności (niedobór witamin A, B1, B5, B6, C E) i tak dalej.

Główne funkcje fizjologiczne witaminy D (a raczej - jego aktywnego metabolitu 25 hydroksycholekalcyferolu i 1,25-dihydroksycholekalcyferol) w organizmie są: zwiększenie absorpcji wapnia (Ca) i fosforu (P) kishechnike- przeszkód Ca oraz P wydalania z moczem przez zwiększanie ich resorpcji w kanalikach pochek- mineralizacji tkanki stymuluje tworzenie kości erytrocytów i in. w hipowitaminozę D krzywicy i wszystkie z powyższych procesów są spowolnione, w wyniku czego (poziom zredukowany Ca oraz P w krwi) i hipofosfatemią hipokalcemii.

Ze względu hipokalcemia sprzężenia tworzy wtórne nadczynność przytarczyc. Zwiększona produkcja parathormonu powoduje wyjście Ca z kości i utrzymania go wystarczająco wysoki poziom we krwi.

Zmienia równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku mleczanowej zapobiega odkładaniu się związków P i Ca w kości, która towarzyszy naruszenia zwapnień rosnących kości, ich zmiękczanie i podatna na odkształcenia. Zamiast tego, w pełni kostnego utworzyło neobyzvestvlennaya wzrostu tkanki kostniak w obszarach, które rośnie w postaci zgrubień, guzków i t. D.

Oprócz metabolizmu mineralnego w krzywicy naruszania i innych rodzajów (metabolizm węglowodanów, białek, tłuszczów), wystąpienia zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego i organów wewnętrznych.

Przyczyny krzywicy

Rozwój krzywicy jest bardziej nie dotyczy egzogennego niedoboru witaminy D i jej brakiem syntezy endogennego. Wiadomym jest, że więcej niż 90% witaminy D w powłoce z powodu nasłonecznienia (UVR) i tylko 10% otrzymuje się z zewnątrz z pożywienia. Razem 10 minut lokalny naświetlanie twarzy lub rąk jest w stanie zapewnić niezbędną syntezę organizmie witaminy D. Dlatego krzywica jest bardziej powszechne wśród dzieci urodzonych jesienią i zimą, gdy aktywność słoneczna jest bardzo niska. Dodatkowo, krzywica jest najbardziej powszechne wśród dzieci mieszkających w regionach o zimnym klimacie, niedostateczny poziom naturalnej ekspozycji na słońce, częste mgły i chmury, niekorzystnych warunków środowiskowych (smogu).

Tymczasem niedobór witaminy D jest wiodącym, ale nie jedyną przyczyną krzywicy. Niedobór soli wapnia, fosforanów i innych osteotropic mikro- i makroelementów, witamin u małych dzieci może być spowodowane przez wiele czynników rahitogennymi. Ponieważ większość Zwiększone spożycie Ca i P dla płodu jest obchodzone w ostatnich miesiącach ciąży, to do rozwoju krzywicy są bardziej narażone na wcześniaki.

Predysponuje do pojawienia się krzywicy wzrosła potrzebę fizjologiczną minerałów w warunkach intensywnego wzrostu. Niedobór witamin i minerałów w organizmie dziecka może być wynikiem nieprawidłowej diecie przez kobiety w ciąży lub karmiących piersią, lub bardzo grudnichka. Złego wchłaniania i transportu Ca oraz P przyczynia niedojrzałość układów enzymatycznych lub GI patologii, wątroby, nerki, tarczycy, gruczołów przytarczycznych i (nieżyt żołądka, dysbioza, zespół złego wchłaniania, zakażenie jelitowe, zapalenie wątroby, Atrezja dróg żółciowych, CRF i in.)

Przez ryzyko wystąpienia krzywicy obejmować dzieci z upośledzonych okołoporodowym historii. Niekorzystne czynniki są od matki zatrucie ciążowe w ciąży- brak aktywności fizycznej podczas beremennosti- operacyjny stymulowane lub przyspieszona praca- wiek matki młodsze niż 18 lat i starsze niż 36 lat-extragenital patologii.

Od dziecka rolę w rozwoju krzywicy mogą odgrywać dużą masę (do 4 kg) przy urodzeniu, nadmierny przyrost masy ciała lub niedożywienie- wczesne przeniesienie do vskarmlivanie- trybie Child zmniejszona mobilność sztucznym lub mieszanym (zbyt mocno pieluszki, brak masażu niemowląt i siłowni, podczas gdy potrzeby długotrwałego unieruchomienia dysplazja stawu biodrowego) Stosowanie niektórych leków (fenobarbital, glikokortykosteroidy, heparyna, itp.); Okazało się rolę czynników dziedzicznych i płci, na przykład do rozwoju krzywicy są bardziej podatne chłopcy, dzieci z ciemną skórą, krzywica II (a) grupa krovi- mniej powszechne wśród dzieci z I (0) grupa krwi.

Klasyfikacja krzywicy

Klasyfikacja etiologicznym obejmuje alokację następujących form krzywicy i chorób rahitopodobnyh:

1. D-niedoborem witaminy krzywicy (kaltsiypenicheskogo, fosforopenicheskogo przykład wykonania)
2. Witaminy D zależne (psevdodefitsitnogo) krzywicy z defektem genetycznym w nerkach Synteza 1,25-dihydroksycholekalcyferolu (typ 1) oraz odporności genetycznej narządów docelowych receptorów 1,25-dihydroksycholekalcyferol (typ 2).
3. Witamina D odporne krzywicy (krzywicy hipofosfatemiczna wrodzone, choroby Debra De Toni-Hipofosfatazja Fanconiego, kanalików nerkowych mleczanowa).
4. Wtórne krzywicy w chorobach przewodu pokarmowego, nerek, metaboliczne lub indukowanej przez leki.

Przebieg kliniczny krzywicy mogą być ostre, podostre i nasilenia retsidiviruyuschim- - światła (I), (II), umiarkowaną i ciężką (III). W rozwoju choroby odróżnić okresów: początkowa wysokość choroby, odzyskiwanie resztkowe efekty.

Objawy krzywicy

Początkowy okres krzywicy stanowiły 2-3-go miesiąca życia, a przedwczesny w połowie - koniec 1 miesiąca życia. Wczesne objawy krzywicy są zmiany w układzie nerwowym: płaczliwość, strach, niepokój, nadpobudliwość, powierzchowne, zaburzenia snu, częste szarpnięcia podczas snu. Dziecko jest zwiększona pocenie, zwłaszcza w obszarze głowy i szyi. KLEJ, drażni skórę kwaśny zapach potu, powodując trwałe diaper Rash. tarcie głowy na poduszce prowadzi do powstania na tylnych kieszeniach łysienia. Na części układu ruchu charakteryzuje się przez pojawienie się napięcia mięśniowego (mięsień zamiast hiper soli fizjologicznej), zgodność ze szwów czaszkowych i krawędzi ciemiążka, wybrzusza się na krawędzi ( „krzywiczny różańca”). Czas na początkowy okres krzywicy jest 1-3 miesięcy.

Na wysokości krzywicy, która zwykle przypada na 5-6-go miesiąca życia, jest progresja procesu osteomalacja. Konsekwencją ostrym przebiegu krzywicy może być rozmiękanie kości czaszki (rozmiękanie kości potylicy) i jednostronne spłaszczenie zatylka- deformacja klatki piersiowej z depresją ( „skrzynia szewski”) lub wypukły brzuch (keeled piersiowej) - Formowanie kifoza ( „Krzywiczny garb”) może - skrzywienie kręgosłupa, skolioza- O kształcie krzywizny rurowe kości, glina- formacja ploskorahiticheskogo wąskie miednica. Poza deformacji kości, krzywicy towarzyszy powiększenie wątroby i śledziony, wyrażone niedokrwistość, hipotonia ( „żaba” brzuch), wiotkość stawów.

W podostrej podczas krzywicy jest przerost czołowych i ciemieniowych pagórki, pogrubienie międzypaliczkowych stawach palców ( „sznur pereł”) i nadgarstka ( „brasletki”), złącza meblowe chrzęstnej ( „różaniec krzywiczy”).

Zmiany w narządach wewnętrznych wywołanych kwasicą z krzywicy, hipofosfatemią, zaburzeń mikrokrążenia i mogą obejmować duszność, tachykardia, zmniejszony apetyt, niestabilna karmienia (biegunka i zaparcie) Psevdoastsit.

Okres rekonwalescencji normalnego snu, zmniejszoną potliwość, zwiększoną statyczną funkcję laboratorium i danych radiologicznych. krzywica okres następstw (2-3 lat) charakteryzuje się resztkowe odkształcenie szkieletowych, napięcia mięśniowego.

Wiele dzieci krzywica jest łagodny i nie rozpoznano w dzieciństwie. Dzieci cierpiących na krzywicę, często chore SARS, zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, infekcje dróg moczowych, atopowe zapalenie skóry. Bliskie relacje i krzywicy spazmofilii (Niemowląt tężyczki). Później u dzieci, które zostały poddane krzywicę, często naznaczone naruszeniem warunków i sekwencji ząbkowanie, wada zgryzu, niedorozwój szkliwa.

diagnoza krzywicy

krzywica diagnoza zestaw na podstawie objawów klinicznych i radiologicznych danych laboratoryjnie potwierdzone. W celu wyjaśnienia stopnia naruszenia metabolizmu mineralnego prowadzi się biochemiczne krwi i moczu. Najważniejsze objawy laboratoryjne, które pozwalają myśleć o krzywicy i hipokalcemii są gipofosfatemiya- zwiększenie aktywności alkalicznej fosfatazy- redukcji kwasu cytrynowego, calcidiol i kalcytriolu. W badaniu krwi wykryto CBS kwasicę. Zmiany w moczu charakteryzuje giperaminoatsiduriey, giperfosfaturiya, gipokaltsiuriey. Próbka Sulkovicha z krzywicy ujemnych.

Kiedy radiografii kości długich ujawniła charakterystyczne zmiany krzywicy: przynasady kształcie kielicha rozszerzenie, niewyraźne granicę między przynasady i nasady, ścieńczenie warstwy korowej trzonu, niewyraźny obrazowania jąder kostnienia, osteoporoza. W celu oceny stanu tkanki kostnej można stosować densytometrycznie i CT rurowe kości. Przeprowadzenie radiografii kręgosłupa, żeber, czaszki, jest niepraktyczne ze względu na ciężkość i specyficzności klinicznej w nich zmianach.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane z krzywica krzywicy choroby (D odporne krzywicy, witaminy D zależne krzywicy, chorobom de Toni-Debre Fanconiego i nerkowych mleczanowa i inni). wodogłowie, porażenie mózgowe, wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, chondrodystrofii, wrodzonej łamliwości kości.

leczenie krzywicy

Kompleksowa opieka medyczna dla dziecka z krzywicy polega na organizowaniu prawidłowy tryb dnia, zbilansowaną dietę, leki i terapie nielekowych. Dzieci z krzywicą, niezbędne dziennej ekspozycji na otwarte powietrze przez 2-3 godzin, wystarczającym nasłonecznienia, wcześniejszego wprowadzenia odsadzenia hartowania procedury (łaźni powietrznej, mycie). Znaczenie ma odpowiednie odżywianie matki karmiące z przyjmowaniem witamin i minerałów kompleksów.

Szczególne krzywica leczenie wymaga podawania witaminy D w dawkach terapeutycznych, w zależności od ciężkości choroby: techniki i. - dzienna dawka 1000-1500 IU (ciągu 30 dni) w II - 2000-2500 IU (ciągu 30 dni) - AT III - 3000-4000 IU (stopy - 45 dni). Po zamknięciu podstawowego przebieg witaminy D podaje się w dawkach profilaktycznych (100-200 lU / dzień.). Krzywica Leczenie powinno być pod kontrolą próbki Sulkovicha i markerów biochemicznych w celu uniknięcia rozwoju hiperwitaminoza D. Od krzywicy często zauważyć polyhypovitaminosis dzieci przedstawia typowe kompleksy multiwitaminowe, preparaty wapń fosfor.

Niespecyficzne leczenie krzywicy zawierać elementy do masażu LFK, ogólne promieniowania ultrafioletowego, balneoterapię kąpieli iglastych (chlorek sodu), parafiny i kąpieli błotnej.

Przewidywania i zapobiegania krzywicy

Początkowe etapy krzywicy dobrze lecheniyu- po odpowiedniej terapii długoterminowe skutki nie rozwijają. Ciężkie postacie mogą powodować krzywicę wyrażona deformacje szkieletu, powolny rozwój fizyczny i neuropsychologiczne dziecka. Obserwując dzieci, które nosiliśmy krzywicę, prowadzone kwartalnie, nie mniej niż 3 lata. Krzywica nie jest przeciwwskazaniem do szczepień profilaktycznych dzieci: prowadzenie szczepienia mogą w ciągu 2-3 tygodni po rozpoczęciu specyficznego leczenia.

Zapobieganie krzywicy jest podzielony na prenatalną i poporodową. Rodzenia profilaktyka obejmuje podawanie w ciąży specjalnej kompleksów mikroelementu wystarczającej ekspozycji na świeże powietrze, prawidłowego odżywiania. Po porodzie należy kontynuować przyjmowanie witamin i minerałów do przeprowadzania karmienia piersią, aby stosować się do jasnego codziennej rutyny, aby nieść dziecko masaż zapobiegawcze. Podczas codzienne spacery twarz dziecka powinno być otwarte dla dostępu do światła słonecznego na skórę. Specyficzne zapobieganie krzywicy u noworodków, które są karmione piersią, jest przeprowadzana w okresie jesienno-zimowo-wiosennym, stosując witaminę D i MSS.