Hipogonadyzm

hipogonadyzm - zespół towarzyszyć uszkodzenie funkcji gonad i zaburzenia syntezy hormonów płciowych. Hipogonadyzm zwykle towarzyszy niedorozwój zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych drugorzędnych cech płciowych, zaburzenia metabolizmu białka i tłuszczu (otyłość i kacheksję zmian kości, zaburzeń sercowo-naczyniowych).

Odróżnić płci męskiej i żeńskiej hipogonadyzmu.

Hipogonadyzmu u mężczyzn

Klasyfikacja hipogonadyzmu u mężczyzn

Hipogonadyzm jest podzielona na pierwotne i wtórne.

Pierwotny hipogonadyzm jest spowodowany przez uszkodzenie tkanki funkcji jąder w wyniku uszkodzenia samych jądrach. nieprawidłowości chromosomalnych może prowadzić do aplazja lub hipoplazją jąder tkanki, co przejawia się brak wydzielania niedoboru androgenów lub do normalnego tworzenia narządów płciowych i drugorzędnych cech płciowych.

Występowanie wtórnym hipogonadyzmem spowodowane przez naruszenie struktury przysadki, zmniejszając gonadotropowych funkcji lub pokonanie podwzgórza ośrodków, które regulują aktywność przysadki.

Pierwotny hipogonadyzm, który rozwija się we wczesnym dzieciństwie, towarzyszył psychiczny infantylizm, średnia - zaburzeń psychicznych.

Rozróżnienie jest również hipogonadyzm, hypergonadotrophic i normogonadotropic hipogonadyzmu. Hypergonadotrophic hipogonadyzm przejawia się przez ognisko pierwotne jąder tkankę jąder, w połączeniu ze zwiększonymi poziomami hormonów gonadotropowych przysadki. Hipogonadyzmu Hipogonadyzm i normogonadotropic wystąpić uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowej. Hipogonadyzm hipogonadyzm jest związany ze zmniejszeniem wydzielania gonadotropin, w wyniku zmniejszonej produkcji jądrowych androgenów tkanki jąder. Normogonadotropic hipogonadyzm jest spowodowane hiperprolaktynemii, wydaje się normalne poziomy gonadotropin i zmniejszenie jąder funkcji jąder.

Zarówno pierwotny i wtórny hipogonadyzm może być wrodzone lub nabyte.

Przejawem niektórych formach hipogonadyzmu może być niepłodność męska (40 do 60% wszystkich przypadków bezpłodności u mężczyzn).

W zależności od wieku niedoboru hormonów płciowych różnią zarodkowych dopubertatnogo (od 0 do 12 lat) i po okresie dojrzewania postać hipogonadyzmu.

Wrodzonej pierwotnej (hypergonadotrophic) hipogonadyzmu następuje:

• w anorchią (aplazja) yaichek-
• naruszenie pominięcia (wnętrostwo i ektopia) yaichek-
• w prawdziwej hromatinpolozhitelnom zespół Klinefeltera (W połączeniu jąder niedorozwój, ściany hyalinosis kanalików nasiennych i gonad, ginekomastia, często towarzyszy azoospermia (Brak spermy). Testosteron jest zmniejszona o około 50%.
• na Zespół Shereshevscky - Turner (Choroba chromosomowe z charakterystycznych chorób rozwoju fizycznego: niski wzrost i brak rozwoju seksualnej elementarne jądra) -
• z zespołem komórek Sertoliego i zespół del Castillo (niedorozwoju jąder w normalnych lub zwiększonej ilości gonadotropin). Kiedy ten zespół plemniki są uformowane, pacjenci bezpłodne. Rozwój fizyczny występuje męską tipu-
• z zespołem niepełnej maskulinizacji - fałszywych ludzi hermafrodytyzm. Powód - spadek wrażliwości tkanek na androgeny.

Nabyta Pierwotny hipogonadyzm jest spowodowane ekspozycją na jąder wewnętrznych lub zewnętrznych czynników po urodzeniu.

• urazy, nowotwory jądra i na początku kastracja - przedstawiono zdjęcie typowej eunuchism - całkowite gipogonadizmom-
• w germinalnym awarii nabłonka (zespół Klinefeltera) fałszywego. Charakteryzuje się wysoką dynamiką, eunuchoid ciała, ginekomastii, nierozwiniętych drugorzędnych cech płciowych, niewielkiej wielkości narządów płciowych. Przez okres dojrzewania u pacjentów rozwijają eunuchoid cechy następnie zmniejszenie płodności.

Średnie wrodzoną (hipogonadyzm) hipogonadyzmu rozwija się w warunkach:

• związane z uszkodzeniem podwzgórza - wyodrębnioną formą pokonać tylko układu rozrodczego. Znamienny tym, że całkowita deficytu gonadotropin, a jednocześnie mogą być deficyt lub Lutropina folitropina-
• zespół Kallmena - cechuje niedobór gonadotropiny nedorazvitiem genitaliów i drugorzędnych cech płciowych, spadek lub brak zapachu (hyposphresia lub brak węchu). Zespół uwagi (często w połączeniu z wnętrostwa), różne wady: rozdzielanie górnej wargi i podniebienia skrócenie uzdę języka asymetria twarzy, sześć palców, ginekomastii, sercowo - naczyniowe.
• na karłowatość przysadki (Karłowatość przysadki). Jest ostry spadek wzrostu luteinizujący, hormon folikulotropowy, TSH oraz adrenokortykotropowy, która przejawia naruszenie czynności jąder gruczoły nadnerczy i tarczycy. Charakteryzuje się niedoborem cech płciowych, karłowatości mniejszej niż 130 cm, niepłodność.
• na wrodzony panhypopituitarism (Czaszkogardlak) spowodowane wrodzonym guza mózgu. Uprawa, ściska tkankę mózgową zakłócania jej funkcji. Zmniejsza wytwarzanie gonadotropin i hormonów regulujących działanie kory nadnerczy i tarczycy. To prowadzi do zaległości w rozwoju fizycznego i seksualnego dziecka.
• Maddock w zespole - to niezwykle rzadka postać hipogonadyzmu, które występuje, gdy niedostateczne gonadotropowych i adrenokortykotropowy funkcji przysadki. Charakteryzuje się stopniowym wzrostem hypocorticoidism. Po przejściu awarii w okresie dojrzewania obserwuje czynności gonad - zespół, gipogenitalizme (niedorozwój narządów płciowych i drugorzędowych cech płciowych) zmniejszenie libido, niepłodność.

Nabyta hipogonadyzm wtórny rozwija się:

• dystrofia tłuszczowo-płciowa - objawia się otyłością i gipogenitalizme. Zauważa, że ​​niewystarczająca funkcji przysadki gonadotropowych. Jest on pokazany na 10-12 lat. zaobserwowano podwzgórze-przysadka patologii z różnych objawów klinicznych. Znamienny eunuchoid proporcje szkieletu powszechnie dysfunkcja seksualna i niepłodność. duszność może rozwinąć się w wyniku zmian zwyrodnieniowych serca i naczyń niedociśnienie tętnicze, dyskineza dróg żółciowych, wzdęcia.
• zespół Laurence - Księżyc - Bardet - Biedla (LMBB), Pradera - Wylie. Zespół LMBB przejawia otyłość, niska inteligencja, pigmentowe i dystrofia siatkówki polidaktylia. Zauważa, wnętrostwo, niedorozwój jąder, ginekomastia, zaburzenia erekcji, skąpe owłosienie ciała twarz, pachy, obszar łonowy, ewentualne wady rozwojowe nerek. zespół Pradera - w odróżnieniu od Willy zespół LMBB ma wiele nieprawidłowości ( „Gothic” Sky epikant et al.), wyraźne osłabienie mięśni, ze względu na mniejsze ilości androgenów i gonadotropin we krwi. Zarówno zespół nadana zaburzeń czynnościowych przysadki i podwzgórza.
• podwzgórze zespół z powodu zmian obszaru podwzgórze-przysadka przez zakaźnych zapalnych procesu nowotworowego urazowe uszkodzenie mózgu.
• zespół hyperprolactinemic - związany bezpłodność i dysfunkcji seksualnych, a pojawiły się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, co powoduje opóźnienie dojrzewania płciowego i hipogonadyzm.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju hipogonadyzmu u mężczyzn

Niedobór androgenów może być spowodowana zmniejszeniem liczby hormonów lub z naruszeniem ich biosyntezy w wyniku choroby lub jąder sobie zaburzeń podwzgórze-przysadka rozporządzenia.

Etiologicznych czynników pierwotnego hipogonadyzmu często:

• Wrodzone gonady niedorozwój który występuje, gdy defekt genetyczny - przykład gonad (zaburzenie struktury tkanki) nasion kanaltsev- jąder gonad lub aplazja (anorchią, monorchism). W występowaniu wad wrodzonych negatywna rola odgrywana przez szkodliwym wpływem na organizm kobiety ciężarnej. Przez państwa hipogonadalności może powodować naruszenie jąder pochodzenia.
• Efekty toksyczne (chemioterapia nowotworów złośliwych, rozpuszczalników organicznych, nitrofurany, pestycydy, alkohol, tetracykliny, leków hormonalnych w wysokich dawkach, etc.).
• choroby zakaźne (ślinianki przyusznej, odra, zapalenie jąder, najądrza, vasitis, vesiculitis)
• uszkodzenie po napromienianiu (kontakt z promieniami rentgenowskimi, radioterapia)
• nabyte uszkodzenie jąder - szkoda, skręcenie powrózka nasiennego, żylaki powrózka nasiennego, skręt yaichek- atrofia i niedorozwój jąder po operacji orchidopeksja, naprawa przepukliny, interwencje chirurgiczne w mosznie.

Niektóre przypadki są idiopatyczne pierwotnego hipogonadyzmu. Nowoczesne endokrynologia nie ma wystarczających danych na temat etiologii idiopatycznej hipogonadyzmu.

W pierwotnej niedoczynności gonad, obniżenie poziomu androgenów w surowicy, reakcja wyrównawczej nadnerczy gipoandrogenizatsiyu, wzrostu produkcji gonadotropiny.

Powodować wtórne zaburzenia hipogonadyzmu regulacji podwzgórze-przysadka (procesy zapalne, guzy, zaburzeń naczyniowych, patologii rozwoju embrionalnego). Rozwój hipogonadyzmu może powodować gruczolak przysadki, produkcję hormonu wzrostu (na akromegalii) Albo adrenokortykotropiną (jeśli choroba Cushinga) prolaktinoma, pooperacyjnych lub pourazowych zaburzenia podwzgórzowo-przysadkowej, hemochromatoza, starzenie, wiek towarzyszył spadek poziomu testosteronu we krwi.

We wtórnym hipogonadyzmem, niski poziom gonadotropiny, co skutkuje zmniejszeniem wydzielania androgenu przez jądra.

Jedną z form męskiego hipogonadyzmu jest zmniejszenie produkcji spermy na normalnym poziomie testosteronu, jak i bardzo rzadkich przypadkach spadek poziomu testosteronu bez zmniejszenia produkcji plemników.

Objawy hipogonadyzmu u mężczyzn

Kliniczne objawy hipogonadyzmu ze względu na wiek i stopień choroby niedobór androgenów. Naruszenie produkcji androgenów w macicy może prowadzić do rozwoju zewnętrznych narządów płciowych bi-.

Jeżeli uszkodzenie nastąpiło jąder u chłopców pre-nastolatków, występuje opóźnienie rozwoju płciowego, tworząc typowy syndrom: nieproporcjonalny wzrost spowodowany opóźnieniem kostnienia części nasadowej (wzrost) obszary, niezabudowana w klatce piersiowej i obręczy barkowej, długie kończyny, słabe mięśnie szkieletowe. Nie może być rozwój otyłości typu kobiecego, prawdziwej ginekomastii, gipogenitalizme który manifestuje się w niewielkich rozmiarów penisa, brak pigmentacji i składanie moszny, niedorozwój jąder, niedorozwój prostaty, nieobecność ciała włosów na twarzy i łonowe, niedorozwój krtani wysoki głos.

W przypadku wtórnego hipogonadyzmu jest często otyłość, ewentualne objawy niedoczynności kory nadnerczy, tarczyca, przejawy panhypopituitarism, brak popędu płciowego i potencji.

Jeżeli spadek czynności jąder opracowany po zakończeniu okresu dojrzewania, objawy są mniej nasilone hipogonadyzmu. Zmniejszenie wielkości jąder, niewielkie owłosienie twarzy i ciała, tkanki tłuszczowej rodzaj żeński, utrata elastyczności i ścieńczenie skóry, niepłodność, zaburzenia czynności seksualnych, zaburzenia naczyniowo-wegetatywne.

Zmniejszenie jąder obserwowane w niemal wszystkich przypadkach hipogonadyzm męski (wyjątek - jeśli choroba rozpoczęła niedawno). Zmniejszenie wielkości jąder jest zazwyczaj ściśle związane z produkcją spadek spermy. W przypadku zaniku spermoprodutsiruyuschey funkcji jąder tworzy zakończenie niepłodności produkcji testosteronu, zmniejszone libido, regresja występuje wtórnych cech płciowych, zaburzenia erekcji, zaznaczone objawy uogólnione (spadek siły mięśni, zmęczenie, ogólne osłabienie).

Diagnoza hipogonadyzmu u mężczyzn

Na podstawie skarg pacjenta, dane dotyczące historii, badania ogólnego stanu używając antropometrycznych, inspekcję i badanie palpacyjne narządów płciowych, oceny objawów klinicznych niedoczynności gonad, stopień dojrzałości płciowej.

Według wieku kostnego X-ray jest szacowana. W celu określenia nasycenia mineralny densytometrii wykonana. Gdy radiografii siodła zależy od jego wielkości i obecnością nowotworu. Ocena wieku kostnego pozwala na okres kostnienia nadgarstka i ręki wystarczy, aby wskazać początek dojrzewania. Początek dojrzewania jest związane z tworzeniem się w trzeszczki kości, że staw śródręcznopaliczkowy (około 13,5 - 14 lat). Na pełnej dojrzałości płciowej świadczy pojawienie się anatomiczny kościozrostu. Ta cecha sprawia, że ​​możliwe jest rozróżnienie pomiędzy wiekiem dopubertatnogo dojrzewania. Oceniając wiek kostny, należy rozważyć możliwość wcześniejszego (dla pacjentów z południa) i późne (dla tych, w północnych regionach) kostnienia i że zaburzenia tworzenia kości mogą być spowodowane przez inne czynniki. Kiedy dopubertatnogo hipogonadyzm opóźnione przez kilka lat, „kość” wiek paszportu.

Badania laboratoryjne analizy plemników (nasienia) hipogonadyzmu znamienny azowych albo wytrysku oligospermiey- czasami nie może być uzyskany.

Mierzy się poziom gonadotropin i płeć: testosteronu w surowicy (całkowita) i wolnego, hormon luteinizujący, hormon folikulotropowy i hormonu uwalniającego gonadotropinę i hormonu antimyullerovskogo prolaktyny w surowicy estradiol. poziom testosteronu we krwi zmniejsza się. W podstawowych poziomów hipogonadyzm gonadotropiny w krwi jest podwyższone, wtórna - obniżona, czasami ich zawartość mieści się w normalnym zakresie. Oznaczanie poziomów estradiolu w surowicy, gdy wymagane objawowe feminizacji i wtórny hipogonadyzm w przypadku estragenprodutsiruyuschih guzy nadnerczy lub jąder.

Poziom 17-KS (ketosteroidów) w moczu, przy niedoczynności gonad mogą być normalne lub zmniejszone. Podejrzeniem zespół Klinefeltera przedstawiona trzymając analizy chromosomów.

Biopsja jąder rzadko dostarcza informacji do diagnozy, oceny i prognozowania lub leczenia.

leczenie hipogonadyzmu u mężczyzn

Leczenie hipogonadyzmu jest ściśle indywidualne i ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby. Celem leczenia jest zapobieganie zaległości w rozwoju seksualnym w przyszłości - złośliwości jąder tkanki jąder i bezpłodność. leczenie hipogonadyzmu powinno być nadzorowane przez urologa i endokrynologa.

leczenie hipogonadyzmu zależy od postaci klinicznej naruszeń wyraz w podwzgórze-przysadka i układu rozrodczego, chorób współistniejących, czas wystąpienia choroby oraz wiek diagnozy.

Leczenie rozpoczyna się leczenie hipogonadyzmu chorobami.

Leczenie pacjentów dorosłych to skorygować niedobór androgenów i zaburzeń seksualnych. Niepłodność powstałe na tle wrodzone nieuleczalnej dopubertatnogo hipogonadyzmu, zwłaszcza w przypadku aspermia.

W przypadku podstawowej wrodzonych i nabytych hipogonadyzmu (w przypadku przechowywanych zapasów komórek wydzielania wewnętrznego w jądrach) dotyczy leczenia stymulacja: chłopców - dla leków hormonalnych i dorosłych - środki hormonalne (gonadotropin małej dawce androgenów). W przypadku braku zdolności podtrzymania jąder przedstawiono otrzymywanie zastępcze androgeny (testosteron) w sposób ciągły przez całe życie.

W wtórnego hipogonadyzmu u dzieci i dorosłych należy zastosować stymulującą terapię hormonalną gonadotropiny (w razie potrzeby łącząc je z hormonów płciowych). Wykazano również, posiadających terapii wzmacniający, fizykoterapia.

Leczenie chirurgiczne jest transplantacja gipogoandizma jajka, jajko spadkowa w przypadku wnętrostwo, natomiast słabo rozwinięty penis - plastyka prącia. Dla celów kosmetycznych wszczepieniu sztucznego jądra (w nieobecności undescended jąder w jamie brzusznej). Operacje są wykonywane przy użyciu techniki mikrochirurgiczny z kontrolą stanu immunologicznego i hormonalnego pacjenta i przeszczepionego narządu.

Podczas systematycznego leczenia hipogonadyzmu zmniejszenia niedoboru androgenów: wznowione rozwój drugorzędnych cech płciowych, częściowo zmniejszoną siłę, zmniejszenie nasilenia objawów (osteoporoza związana opóźnienia „wiek kości” et al.).

Hipogonadyzmu u kobiet

Hipogonadyzm męski charakteryzuje niedostatecznym rozwojem i hipogonadyzmem - jajników. Pierwotny hipogonadyzm jest spowodowana wrodzonym niedorozwojem jajników lub uszkodzić je w okresie noworodkowym. W organizmie występuje niedobór żeńskich hormonów płciowych, co powoduje wzrost produkcji gonadotropin w przysadce mózgowej stymuluje jajniki. Surowicę wysoka częstość FSH i hormon luteinizujący (hipergonadotropowy hipogonadyzm) i niskich stężeń estrogenów.

Niedobór estrogenów powoduje niedorozwój i zmian zanikowych w żeńskich narządów rozrodczych, gruczołów sutkowych, pierwotny brak miesiączki. Jeżeli naruszenie nastąpiło w jajnikach w pre-nastolatków, drugorzędowe cechy płciowe są nieobecne.

Przyczyny Podstawowa hipergonadotropowy hipogonadyzm są wrodzone zaburzenie genetyczne (zespół Turnera), wrodzona niedorozwój jajnika, procesy infekcyjne (kiła, gruźlica, świński), promieniowanie jonizujące (promieniowanie rentgenowskie), chirurgiczne usunięcie jajników, autoimmunologiczne zapalenie jajników (autoimmunologiczne zapalenie jajnika), Zespół feminizacji jąder (wrodzoną stan, w którym wygląd osoby odpowiada kobiety męskiego genotypu) Zespół policystycznych jajników.

Wtórny hipogonadyzm u kobiet (hipogonadyzm) powstaje w patologiach podwzgórze-przysadkowe, charakteryzujących się niedoborem lub całkowitym zakończeniu syntezy i wydzielania gonadotropin regulujące czynności jajników. Rozwija się w wyniku procesów zapalnych w mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, pajęczynówki) Szkodliwy wpływ na guzy mózgu i towarzyszy spadek stymulujące działanie na czynność gonadotropiny jajnika.

Objawy hipogonadyzmu u kobiet

Jednym z głównych objawów hipogonadyzmu w okresie rozrodczym - Zaburzenia miesiączkowania i brak menstruacji.

Brak żeńskich hormonów płciowych prowadzi do niedorozwoju funkcji seksualnych: genitalia, gruczołów sutkowych, naruszenie depozytów tkanki tłuszczowej o rodzaju żeńskiego, chudego ciała włosy. Jeśli choroba jest wrodzona, czy powstała ona we wczesnym dzieciństwie, drugorzędowe cechy płciowe są nieobecne. cechuje zaciągnięte miednica i płaskie pośladki. Jeśli hipogonadyzm opracowała w okresie puberantnogo, cech płciowych, które już rozwijać, utrzymują, ale miesiączka ustaje, samice tkanek narządów płciowych są narażone na zanik.

Diagnoza hipogonadyzmu u kobiet

Hipogonadyzmu, gdy istnieje wyraźna redukcja estrogenu we krwi, zwiększenie stężenia gonadotropin (FSH i hormonu luteinizującego). Badanie ultrasonograficzne ujawnia macicy (zmniejszoneniedorozwój macicy) Zredukowane przez jajniki. Radiografia wykrywa osteoporozy albo opóźnienia tworzenia się kości.

leczenie hipogonadyzmu u kobiet

W podstawowej hipogonadyzmu u kobiet przyjmujących lek terapii substytucyjnej żeńskie hormony (etynyloestradiol). W przypadku określonych menstrualnopodobnoe reakcji połączonych doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających dwa rodzaje hormonów - estrogeny i progestageny Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Kobiety po 40 latach, aby wyznaczyć trisekvens Klim, klimonorma. Hormonalna terapia zastępcza jest przeciwwskazany u złośliwy nowotwory piersi i narządów płciowych, układu sercowo - chorób naczyniowych, chorób nerek, wątroby zakrzepowe zapalenie żył i in.

Prognoza na życie z hipogonadyzmu - korzystne. Zapobieganie hipogonadyzmu jest edukacja zdrowotna ludności, monitorowanie ciężarnych kobiet i ich zdrowia.