Wrodzony odźwiernika zwężenie

wrodzony pyloristenosis - nieprawidłowy rozwój odźwiernika (wyjście), żołądka, co prowadzi do zaburzeń jej terenu i trudności w ewakuacji żywności. W pediatrii wrodzonego zwężenia odźwiernika występuje z częstością od 1 do zaludnienia 300 novorozhdennyh- 4 razy częściej u chłopców urodzonych imadło. Wrodzone zwężenie odźwiernika jest najczęstszą patologią chirurgiczną okres noworodkowy, wymagające natychmiastowej operacji.

Przodu odźwiernika żołądka (odźwiernika portier) - w dalszej części żołądka sąsiadującym bezpośrednio do dwunastnicy i odźwiernika zawierający grota (antrum) i odźwiernika przejście. Część odźwiernikowa służy jako zbiornik do gromadzenia częściowo strawionego pokarmu i odźwiernika kanału (najwęższa część żołądka), pełni funkcję opróżniania - przesyłanie zawartości żołądka do dwunastnicy. W wrodzonego zwężenia odźwiernika komplikuje pasażu pokarmu przez odźwiernika działu, co prowadzi do jego akumulacji w żołądku i syndromu wymioty, szybko prowadzi do odwodnienia i wyczerpania alkaloza dziecka.

Przyczyny wrodzonym zwężeniem odźwiernika

Wrodzony odźwiernika zwężenia malformacji dalszej części żołądka spowodowane przerostem warstwy mięśniowej odźwiernika w embriogenezie, niedorozwój i brak zwojów peptydergicznych unerwienia odźwiernika otwarcia odźwiernika wewnątrzmacicznego opóźnienia kanału.

Obecnie wrodzona odźwiernika zwężenie jest uważany za wieloczynnikową patologii, w której źródło rodu może uczestniczyć, czynników dziedzicznych i niekorzystnych skutków na rozwijający się płód.

Badając genetyczne aspekty wrodzonej odźwiernika zwężenie recesywnych przypadkach opisano, płcią i autosomalne dominujące. Wiadomym jest, że obecność wrodzonego zwężenia odźwiernika w przeszłości z ojcem, ryzyko urodzenia dziecka z tą samą wadą wynosi 5% dla chłopców i 2% dziewcząt z zwężenia odźwiernika Jeśli dziecko cierpiącej matki, prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby dla chłopców wynosi 15%, a dla dziewcząt - 6%.

Promotory wrodzonej odźwiernika zwężenia może spowodować niekorzystne czynniki zewnętrzne: zakażenia wewnątrzmacicznego (różyczka, choroby gruczołów ślinowych, opryszczka), Podniesionego poziomu gastryny u matki, noworodka leczenie antybiotykami (na przykład, erytromycynę) w ciągu pierwszych 2 tygodniach życia.

Nabyte zwężenie odźwiernika u dorosłych mogą powstać jako powikłanie żołądka wrzody trawienne, położony w pobliżu strażnika, kiedy rak żołądka lub rak trzustki. Tak więc nie jest zwężenie odźwiernika kanał ze względu na blizny lub nacieku nowotworu, który prowadzi do wystąpienia objawów przypominających wrodzonej zwężenie odźwiernika.

Makroskopowo oznaczone zgrubienie ścianki kanału odźwiernika do 3-7 mm (w tempie 1-2 mm) i kształt wydłużenie olivoobraznaya odźwiernika jej biały kolor i gęstość chrząstki. Badania morfologiczne wykazały, Preparatów okrągły przerost włókien mięśniowych, twardzina i obrzęk śluzowych i podśluzówkowe warstw, zaburzeniami różnicowania struktury tkanki łącznej.

Objawy wrodzonego zwężenia odźwiernika

W zależności od przebiegu choroby odróżnić ostrego i przewlekłego wrodzonej odźwiernika zwężenia, który rozciąga wyrównaną i niewyrównaną subcompensated kroku. W czasie rozwoju i nasilenia objawów wrodzonego zwężenia odźwiernika wpływa na stopień zwężenia odźwiernika kanał i wyrównawczego potencjalnego brzuchu dziecka.

W pierwszych dniach życia dziecka są oznaczone mitralnej i wymioty rzadkie. Odrębny kliniczny wrodzonego zwężenia odźwiernika objawia się pod koniec drugiego lub na początku trzeciego tygodnia życia. Typowym objawem zwężenia odźwiernika żołądka wymiotuje „fontanna” po prawie każdym karmieniu. Objętość wymiocin znacznie przekracza liczbę w ostatnim karmieniu ssać mleko. wymiocin znaków - stagnacja w postaci twarogu kwaśny zapach. Ważną cechą różnicowej diagnostyki wrodzonej odźwiernika zwężenia nieobecność zanieczyszczeń w żółci wymiocin.

Na tle stałej wymioty u dziecka z wrodzonym zwężeniem odźwiernika szybko postępuje i odwodnienie niedożywienie, spowalnia częstotliwość oddawania moczu, pojawiają zaparcie. krzesełko dla dziecka ma ciemnozielony kolor jest ze względu na rozpowszechnienie zhelchi- moczu staje się skoncentrowany, pozostawia pieluchy kolorowe plamy.

Z powodu naruszenia równowagi wodno-solnej wystąpienia ciężkiej metaboliczne i zaburzenia elektrolitowe (hipowolemia, zasadowica) niedokrwistość z niedoboru, skrzepów krwi. Powikłaniem wrodzonego zwężenia odźwiernika może być rak Gatekeeper perforowane wrzody i krwawienie z przewodu pokarmowego. wymioty mogą doprowadzić do syndromu asfiksja, evstaheitu, zapalenie ucha, zachłystowe zapalenie płuc.

Diagnoza wrodzonego zwężenia odźwiernika

Dziecko z podejrzeniem wrodzonego zwężenia odźwiernika należy przesłać do pediatry do chirurga dziecięcego. Diagnozę potwierdzono za pomocą ultradźwięków, endoskopowo, badania rentgenowskiego żołądka.

Kiedy dziecko z wrodzonym zwężeniem odźwiernika inspekcji określona obrzęk w nadbrzuszu, widoczne perystaltykę żołądka ( „klepsydra” znak). W większości przypadków jest to możliwe, aby dotknąć przerostowych odźwiernika mające gęstą konsystencję i slivoobraznuyu kształt.

Testy laboratoryjne (UAC CBS krwi biochemiczne krwi) charakteryzuje się wzrostem wartości hematokrytu, metabolicznej alkalozy, hipokalemii, chloropenia.

Dzieci z podejrzeniem wrodzonej odźwiernika zwężenia pokazany trzyma ultradźwięków żołądka z próbki Odpływ. Patrząc od odźwiernika kanału znacząco jego szczelne zamknięcie, zgrubienie mięśni zwieraczy, brak ewakuacji w 12-dwunastnicy. Podczas przeprowadzania Ezofagoduodendoskopia dziecko z wrodzonym zwężeniem odźwiernika określana ekspansji antrum i zwężenie odźwiernika prześwitu kanału do wielkości główki od szpilki. W przeciwieństwie skurcz odźwiernika, wrodzonego odźwiernika zwężenie odźwiernika kanał nie jest ujawnione w wdmuchiwania powietrza. Przez dane endoskopowych często wykrywane wrodzona odźwiernika zwężenie refluksowa przełyku.

Przeglądowy rentgenowskie jamy brzusznej pokazuje wielkości żołądka podwyższeniu obecność poziomu cieczy na czczo, zmniejszając pętli napełniania gazem jelit. Wykonując rentgenowskie żołądka z barycznych zawiesiny zauważyć, segmenty perystaltyczna opóźnienia kontrastu w żołądku i braku ewakuacji w dwunastnicy 12, w widoku z boku - objaw antropiloricheskogo „dziób” (zwężenie odźwiernika kanału).

Diagnostyka różnicowa wrodzonego zwężenia odźwiernika wykonywana jest z pilorospazme, niedrożność jelit, przepuklina rozworu przełykowego, zarośnięcie lub zwężenie dwunastnicy GERD.

Leczenie wrodzonego zwężenia odźwiernika

Że dziecko ma wrodzone zwężenie odźwiernika wymaga aktywnych taktyki chirurgicznych. Prowadzenie bougienage odźwiernika kanału powoduje, że w celu chwilowego odkryć i ponowne zwężenie.

Leczenie wrodzonej odźwiernika zwężenia poprzedzone przedoperacyjnej wytwarzania dzieci, w tym rozwiązań terapeutycznych infuzji glukozy i białka, sól stosowania przeciwskurczowe, deficyt płynów i składników odżywczych microclysters realizacji.

Wrodzona odźwiernika zwężenia pyloromyotomy prowadzone Fred-Ramshtedtu podczas którego wycięto serologicznej warstwy mięśniowej błony śluzowej do odźwiernika, unikając w ten sposób przeszkodę anatomicznego i odzyskiwane przepuszczalność odźwiernika kanału. Operacja wykonywana jest otwarty lub laparoskopowo transumbilikalnym sposób. Po zabiegu przeprowadza Dozowanie, której objętość doprowadza się do 8-9 dni od normy wiekowej.

Prognoza wrodzone zwężenie odźwiernika

Bogate doświadczenie leczenia operacyjnego wrodzonego zwężenia odźwiernika może produkować dobrych wyników długoterminowych i całkowite odzyskanie dzieci. Po zabiegu, dzieci potrzebują pediatra obserwacji medycznej, chirurgii dziecięcej, pediatrii gastroenterologa skorygować niedożywienia, hipowitaminozę i niedokrwistość.

Bez odpowiedniego leczenia chirurgicznego dzieci z wrodzonym zwężeniem odźwiernika może umrzeć z powodu zaburzeń metabolicznych, niedożywienie, dołączając powikłań septycznych (zapalenie płuc, posocznica).