Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (APS) - zespół zaburzeń spowodowanych reakcją autoimmunologiczną fosfolipidu struktur obecnych na błonach komórkowych. Choroba została opisana szczegółowo w brytyjskim reumatologa Hughes w 1986 roku. Dane dotyczące częstości występowania rzeczywistego wystąpienia zespołu antyfosfolipidowego otsutstvuyut- wiadomo, że małe poziomy przeciwciał dla fosfolipidów w surowicy znajdują się w 2-4% osób zdrowych i wysokie miana - 0,2%. Zespół antyfosfolipidowy jest 5 razy częściej rozpoznaje się u młodych kobiet (20-40 lat), chociaż choroba może cierpieć, mężczyzn i dzieci (w Vol. H. Newborn). Jako multidyscyplinarny problemu, zespół antyfosfolipidowy (APS) przyciągnęła uwagę specjalistów w dziedzinie reumatologii, położnictwa i ginekologii, neurologii, kardiologii.

Przyczyny zespołu antyfosfolipidowego

Przyczyny zespołu antyfosfolipidowego jest nieznany. Tymczasem badane i określono czynniki predysponujące do podniesienia poziomu przeciwciał do fosfolipidów. Na przykład, przemijający wzrost przeciwciał antyfosfolipidowych obserwuje się w zakażeniach wirusowych i bakteryjnych (HCV, HIV, mononukleoza zakaźna, malaria, infekcyjne zapalenie wsierdzia i wsp.). Wysokie miana przeciwciał do fosfolipidów znaleziono u pacjentów z toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Sjogrena, twardziny, guzkowe zapalenie tętnic, autoimmunologiczna plamica.

Nadprodukcji antyfosfolipidowe można obserwować w nowotworach, leki odbiorczych (leki psychotropowe, hormonalne środki antykoncepcyjne, etc.), kasowanie antykoagulantów. Istnieją dowody genetyczne predyspozycje do zwiększonej syntezy przeciwciał do fosfolipidów pacjentów nośniki antygenów HLA DR4, DR7, DRw53 i krewnych pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym. W ogólnych mechanizmów immunobiologicznych zespołem antyfosfolipidowym wymagają dalszych badań i wyjaśnień.

W zależności od struktury i immunogenności odróżnić „zerowego” (fosfatydylocholinę, fosfatydyloetanoloaminę) i „ujemnie naładowane” (kardiolipina, fosfatydyloseryna, fosfatydyloinozytol) fosfolipidy. Ta klasa przeciwciał antyfosfolipidowych reagują z fosfolipidami, obejmują układowy antykoagulant Am kardiolipinę, beta2-glikoproteina-1 kofaktorzavisimye antifosfolipidy wsp. Interakcja z fosfolipidów błony komórek śródbłonka naczyń, płytek krwi, krwinki białe obojętnochłonne, przeciwciała powodować naruszenie hemostazy ołowiu skłonności stan nadkrzepliwości.

Klasyfikacja zespołem antyfosfolipidowym

Biorąc pod uwagę Etiopatogeneza i prąd wyróżnić następujące warianty kliniczno-laboratoryjne zespołem antyfosfolipidowym:

• podstawowy - połączenie z innych schorzeń, które można wywoływać wytwarzanie przeciwciał antyfosfolipidowych, otsutstvuet-
• wtórny - zespół antyfosfolipidowy rozwija się na tle innych autoimmunologiczną patologii-
• katastrofalny - koagulopatii wielokrotnej płynąca zakrzepicy wewnętrznych organów wykonawczych
• AFL-ujemne zespół antyfosfolipidowy przykład wykonania, w którym choroby markerów serologicznych (am do kardiolipiny i toczeń antykoagulant), nie jest określona.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego

Według obecnych poglądów, zespół antyfosfolipidowy jest autoimmunologiczne zapalenie zakrzepowe Waskulopatia. Jeżeli awaria APS mogą wpływać różne statki i kalibru Lokalizacja (naczynia włosowate, dużych pni żył i tętnic), co powoduje bardzo różnorodnych objawów klinicznych, w tym tętniczych i żylnych, patologii zakrzepicy położniczych, neurologicznych, układu krążenia, choroby skóry, małopłytkowość.

Najczęstszym i Typowym objawem zespołu antyfosfolipidowego są o charakterze powtarzającym zakrzepica żylnaZakrzepica żył powierzchownych i głębokich kończyn dolnych, żyły wątrobowe, żyła wrotna, retinal vein. U pacjentów z zespołu antyfosfolipidowego mogą wystąpić powtarzające się epizody PE, nadciśnienie płucne, zespół żyły głównej górnej, zakrzepica żył wątrobowych, niewydolność nadnerczy. Zakrzepica żył w zespole antyfosfolipidowym rozwija się 2 razy częściej tętniczego. Wśród nich jest zdominowany przez zakrzepica tętnic mózgowych, co prowadzi do przemijający atak niedokrwienny i udar niedokrwienny. Inne zaburzenia neurologiczne, może zawierać migrena, hiperkineza, drgawki, odbiorczy ubytek słuchu, niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia poprzeczne, demencja, zaburzeń psychicznych.

Klęska układu sercowo-naczyniowego w zespole antyfosfolipidowym związane z rozwojem zawał mięśnia sercowego, Wewnątrzsercowy zakrzepica, kardiomiopatii niedokrwiennej, nadciśnienie. Często jest oznaczony zastawkowej choroby serca - od łagodnej niedomykalności wykryto w badaniu echokardiograficznym przed mitralny, aortalnej, zwężenie zastawki trójdzielnej lub awarii. W ramach diagnozy zespołu antyfosfolipidowego z sercowych wymaga diagnozy różnicowej wsierdzia zakaźnej śluzak serca.

Nerek objawy mogą obejmować jak niewielkim białkomoczem i ostrą niewydolność nerek. Z przewodu pokarmowego występują w zespole antyfosfolipidowym powiększenie wątroby, krwawienie z przewodu pokarmowego, okluzja naczyń krezkowych, nadciśnienie wrotne, zawał śledziony. Typowe uszkodzenia skóry i tkanek miękkich przedstawione livedo dłoniowo-podeszwowej i rumień owrzodzeń troficznych, zgorzel paltsev- mięśniowo - aseptyczna martwica głowy kości (udowej). Hematologiczne objawy zespołu antyfosfolipidowego są małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, krwotocznych powikłań.

Kobiety APS często wykrywane z powodu patologii położniczej: re poronienie w różnym czasie, opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego, niewydolności łożyska, stan przedrzucawkowy, przewlekłe niedotlenienie płodu, przedwczesny poród. Kiedy kierownictwo ciąży u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym położnika musi uwzględniać wszelkie możliwe zagrożenia.

Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego

Zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się na podstawie danych klinicznych (zakrzepica naczyniowa, ważył położnicza historia) oraz badań laboratoryjnych. Kluczowe kryteria obejmują wykrywanie immunologiczne w pożywce osocza krwi lub wysokie miana przeciwciał przeciwko kardiolipina klasy IgG / IgM toczeń antykoagulant dwa razy w ciągu sześciu tygodni. Diagnoza jest uważany za ważny z kombinacji co najmniej jednego głównego kryteriów klinicznych i laboratoryjnych. Dodatkowe znaki laboratoryjnych zespół antyfosfolipidowy to fałszywy alarm RW, dodatni odczyn Coombsa, zwiększenie miana przeciwciał przeciwjądrowych czynnik, czynnika reumatoidalnego, przeciwciał krioglobulinami DNA. Ponadto, badania wykazały kla, płytki krwi, badań biochemicznych krwi, krzepnięcie.

W ciąży z zespołem antyfosfolipidowym są w potrzebie monitorowania parametrów krzepnięcia krwi, prowadzenie dynamicznej USG płodu i Dopplera maciczno-łożyskowy przepływ krwi kardiotografii. Aby potwierdzić zakrzepicę narządów wewnętrznych przeprowadzonych głowy i szyi naczyń UZDG, naczyń nerkowych, tętnic i żył kończyn i innych naczyniach ocznych. Zmiany w serca płatków zastawki wykrytych podczas echokardiografii.

Różnicowe badania diagnostyczne powinny być wdrożone w celu uniknięcia DIC, zespół hemolityczno-mocznicowego, . Plamica, itd. Biorąc pod uwagę zmiany poliorgannost, diagnoza i leczenie zespołu antyfosfolipidowego wymaga wspólnych wysiłków lekarzy różnych specjalności: reumatolodzy, kardiologów, neurologów, położników i innych.

Leczenie zespół antyfosfolipidowy

Głównym celem leczenia zespołu antyfosfolipidowego jest zapobieganie powikłaniom zakrzepowo-zatorowych. momenty reżim zawierać umiarkowaną aktywność fizyczną, odrzucenie dłuższy pobyt w stanie stacjonarnym, urazowe zajęć sportowych i przedłużone podróży samolotem. Kobiety z zespołem antyfosfolipidowym nie należy podawać doustne środki antykoncepcyjne, a przed planowaniem ciąży powinny koniecznie zobaczyć Ginekolog-położnik. pacjentek w ciąży w czasie całego okresu ciąży jest przedstawiony otrzymania małych dawek glikokortykosteroidów i środki przeciwpłytkowe immunoglobuliny dożylnej iniekcji heparyny pod wskaźniki kontrolne hemostasiogram.

Leczenie farmakologiczne w zespół antyfosfolipidowy może obejmują antykoagulanty przydziału (warfaryna), bezpośrednie antykoagulanty (heparyna, fraxiparin, Clexane), środki przeciwpłytkowe (brzęczyki trentala kwas acetylosalicylowy). Profilaktyczne leczenie przeciwzakrzepowe lub leczenie przeciwpłytkowe u większości pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym, która odbyła się przez długi czas, niekiedy na całe życie. Gdy tworzą zespół antyfosfolipidowy katastrofalne przedstawia przyporządkowanie wysokich dawek glikokortykosteroidów i antykoagulanty posiadających sesje plazmaferezy transfuzji świeżego mrożonego osocza, i tak dalej. D.

Rokowania z zespołem antyfosfolipidowym

Terminowe diagnozowania i leczenia zapobiegawczego i uniknąć nawrotu zakrzepicy, jak i nadzieję na korzystny wynik ciąży i porodu. W wtórnego zespołu antyfosfolipidowego ważne monitorowania przebiegu choroby podstawowej, zapobieganiu infekcji. Prognostycznie niekorzystne czynniki połączenie zespołu antyfosfolipidowego, SLE, trombocytopenia, szybki wzrost miana Ab nadciśnienie odporny kardiolipina. Wszyscy pacjenci z rozpoznaniem „zespołem antyfosfolipidowym” powinny być pod opieką reumatologa z okresowego monitorowania markerów serologicznych choroby i wskaźniki hemostasiogram.