Zespół Felty'ego

Zespół Felty'ego - to wersja joint-trzewnej postaci reumatoidalne zapalenie stawów, łącząc wielostawowe, leukopenia, powiększenie śledziony pigmentacja skóry i innych objawów klinicznych i laboratoryjnych. zespół Felty'ego występuje w przybliżeniu 1-5% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. W osobnym nozologii odróżnić chorobę w 1929 roku. Kobiety dominują wśród chorych (stosunek płci 3: 1) w wieku 40-50 lat. W reumatologii zespół Felty'ego jest niezwykle rzadkie, więc etiologii, patogenezy, diagnostyki i leczenia tej choroby taktyka jest jeszcze wiele luk.

Etiologia zespół Felty'ego badano w mniejszym stopniu niż w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Wiadomym jest, że zespół jest HLA-DRw4 związane choroba. Mechanizm neutropenii jest na skutek tego, że utworzony w korpusie pacjentów z zespołem Felty, krążących kompleksów immunologicznych narusza czynność neutrofilów oraz aktywować fagocytozę głównie w śledzionie. Dowodem na to znajduje się w cytoplazmie neutrofili złóż zawierających immunoglobuliny (IgG, IgM) i dopełniacza oraz swoistego dla leukocytów (w Antibody Antigranulotsitarnye H. t.). Ponadto, w przypadku neutropenii Oczekuje udział odpowiedzi humoralnej i komórkowej czynników odpornościowych uciskających krwinek białych w szpiku kostnym.

Objawy syndromu Felty'ego

Zespół Felty'ego występuje u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów u pacjentów seropozytywnych (tj. E. z pozytywnym czynnika reumatoidalnego) średnio 10 lat po zniszczeniu stawów. Objawy stawowe charakteryzowały rozwój wielostawowe z przeważającym udziałem małych stawów rąk i stóp. Charakteryzuje się obecnością i inne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów, podskórne guzki gorączka polineuropatia, amiotrofii, uogólnioną zapalenie węzłów chłonnych. Ponadto zmiany systemowe trzewnych w zespół Felty'ego zawierać zapalenie mięśnia sercowego, błon surowiczych, nadtwardówki, powiększenie wątroby. dotykowy śledziony gęsty bezboleznennaya- jego wymiary zwykle znacznie wzrasta, a średnia masa jest 4 razy większa niż normalnie.

W połowie przypadków rozwijać zespół Sjogren- może powodować przebarwienia i owrzodzenia skóry na podudzi. Wskutek leukopenia i immunosupresji u chorych z zespołem felty są podatne na choroby zakaźne: re SARS, zapalenie płuc, nawracający ropne zapalenie skóry i tak dalej. Felty'ego zespół może być złożony strumień Pęknięcie śledziony, nadciśnienie wrotne, krwawienie z przewodu pokarmowego, amyloidoza.

Diagnostyka i Leczenie zespołu Felty'ego

Podstawą do diagnozowania klinicznego reumatoidalne zapalenie wielostawowe kombinacji i śledziony. Dla ogólnej analizy krwi, znamienny tym, leukopenia, neutropenia małopłytkowość, niedokrwistość. Badanie immunologiczne krwi na zespół Felty'ego RF wykrywa wysokie miana, obecność przeciwciał przeciwjądrowych (zwłaszcza antigranulotsitarnyh AT), CRC, hipergammaglobulinemia (zwiększone IgG i IgM). Według myelograms wykazały szpiku kostnego rozrost przesunięta niedojrzałych elementów komórkowych. Te studia instrumentalne (USG stawów, RTG, MRI i CT skany) dostarczają niewiele informacji. Zespół Felty'ego należy odróżnić od chłoniaki, sarkoidoza, marskość wątroby, Zespół Banti jest.

Znalezienie sposobów skutecznego leczenia syndromu felty trwa. Obecnie stosuje się do kompozycji litu stymulacja granulocytopoiesis, ale ich stosowanie może powodować działania niepożądane: drżenie, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, niedoczynność tarczycy. W celu zmniejszenia ryzyka zakażeń współistniejącymi celowe wprowadzenie czynnika granulotsitostimuliruyuschego. W ramach terapii skojarzonej w celu blokowania tworzenia antigranulotsitarnyh AT pokazanych glukokortykoidy, basie drugs (D-penicylaminę, sole złota, metotreksat), plazmaferezy. W ciężka leukopenia i śledziony splenektomii jest pokazany, ale jedna czwarta pacjentów, nawet po usunięciu śledziony neutropenii powtarza. Zapobieganie zespołowi felty nie jest razrabotana- Rokowanie jest bardzo poważne. Zespół Felty'ego zwiększa ryzyko Chłoniak nieziarniczy.