Śluzak

Śluzak serca - guz pierwotny z wewnątrzsercowych lub dokomorowego wzrostu. cerda łagodny guzy serca śluzak dorosłych występują w 50% przypadków u dzieci - w 15% przypadków. W 75% przypadków, śluzaka zlokalizowanej w lewym przedsionku, 20% - pravom- w mniejszości pacjentów z nowotworem dotyczy komór lub jednostki zaworu. Przeważający wiek zachorowania wynosi pomiędzy 40 a 60 lat-są statystycznie częściej diagnozuje się nowotwór u kobiet.

Śluzak - guz tkanki łącznej zawierającej duże ilości śluzu. Poza tym samym, śluzak mogą być wykrywane w tkance domięśniowego, kończyn, w Rozcięgno i fastsiy- rzadko wpływa na pęcherz i układu nerwowego pnia.

Przyczyny śluzaka serca

Pytanie o etiologii śluzak jest jasne do końca. Około 7-10% przypadków rodzinnej śluzak z autosomalne dominujące. W tym przypadku większość śluzaka jest częścią zespołu dziedzicznej Carney charakteryzuje się także rozproszonych pigmentowych zmian skórnych (wielokrotny znamiona, piegi, przebarwienia usta) naczyniaki, podskórny nerwiakowłókniaków, przerost nadnerczy, śluzowatego gruczolakowłókniak piersi, guzy przysadki z akromegalii lub gigantyzm, rak jąder.

Sporadyczne śluzak zwykle samotny, po usunięciu prawie nigdy retsidiviruyut- formy dziedziczne - multilokulyarnye często pojawiają się ponownie po wycięciu chirurgicznym. To sugeruje, że śluzak śluzowato rozwija się z tkanki embrionalnej. Preferencyjne lokalizacja śluzaka w przedsionku przegrodowej wyjaśnione tendencją strefy do proliferacji tkanki, która utrzymuje się po urodzeniu.

Kardiologii nie wyklucza prawdopodobieństwo śluzaka serca wskutek ran, stanu tworzyw wady przegrody, przezskórna balonika zastawki mitralnej transseptal nakłucia, i tak dalej. D.

Makroskopowo śluzak ma postać polipowatą pedunculated guza z luźnym konsystencji typu żelu, brodawkowatego lub grozdevidnoy struktury. Śluzak może osiągnąć wielkości od 1 do 15 cm i 250 g masy histologicznie śluzaka przedstawionego matrycy złożonej z mukopolisacharydów, w którym rozproszone wielokątnych komórek nowotworowych. Śluzak zawiera wiele kapilar i większych statków, istnieją ogniska martwicy, krwotoku, zwapnień.

Cechy Wewnątrzsercowy hemodynamiki u pacjentów z śluzaków

Położenie i wielkość śluzak określa jego zaciśnięte efekt: w ten sposób, śluzak lewego przedsionka powoduje niedrożność lewego nawrotnym otworu i uniemożliwia odpływ krwi z nowotworu płuc pravopredserdnaya Vienna - uszczelnić właściwej przedsionkowo-komorowy otwór i daje odpływu żylnego, co prowadzi do rozwoju zespół żyły głównej górnej. śluzak drogi odpływu lewej komory zwężenie lewego zheludochka- obrzęk prawej komory zwęża ujście pnia płucnego.

śluzak charakteryzuje szybkiego wzrostu, w lewym przedsionku objawów niedrożności pojawiają się, gdy guz osiągnie średnicy około 7 cm. prawy - przy średnicy większej niż 10-12 cm przedsionka klinice śluzak symulacyjnej lub dwudzielnej zwężenie zastawki trójdzielnej- komorowy śluzak przypominają kliniki podzastawkowego zwężenie zastawki aortalnej lub zwężenie tętnicy płucnej.

Objawy śluzaka serca

Obraz kliniczny śluzaków dominują trzy główne zespoły: objawy ogólnoustrojowe syndromu, choroby zakrzepowo-zatorowej, zespół Wewnątrzsercowy przeszkód.

Objawy ogólne opracowania ponad 90% pacjentów z śluzaka serca i charakteryzuje się gorączka, ogólne osłabienie, utrata masy ciała. W niedokrwistości krwi wykazały, przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów, małopłytkowość, podniesienie immunoglobuliny Dysproteinemia, podwyższone CRP. Na tle śluzaków mogą rozwijać polyarthralgia, livedo zespół Raynauda.

Choroba zakrzepowo-zatorowa, ze względu na zablokowanie fragmentów guza naczyń lub zakrzepicy mas z śluzaka serca występuje w 40-50% przypadków. Kiedy śluzak lewej tętnicy serca wpływa na krążeniu mózgowym często (udar niedokrwienny) A wieńcowy (zawał mięśnia sercowego). na zakrzepowo-zatorowej tętnic siatkówki jest przemijająca lub trwała utrata wzroku. Zatorowe naczyń krezkowych prowadzi do krezkowych okluzja naczyń. Śluzak pochodzące z prawego serca, źródło PE i formowania Przewlekłe nadciśnienie płucne. Zatorowa z śluzaków może prowadzić do nagłej śmierci.

Zespół niedrożność dosercowe towarzyszy przepływ krwi żylnej do płuc i nadciśnienie tętnicze, duszność, krwiopluciem, orthopnoë, tachykardia, zawroty głowy, przemijające epizody utraty przytomności, rozwój obrzęków obwodowych. Gdy śluzak serca występowanie i ciężkość tych objawów może zmieniać przez zmianę położenia ciała i ruch guza.

Rozpoznanie śluzaka serca

Osłuchowym dane obrazu i phonocardiography z śluzak są zmienne mogą być, ale szumy serca zwykle zmieniać się wraz ze zmianą położenia ciała i przemieszczenia guza względem zaworu. zmiany w EKG są niespecyficzne i mogą ocenić tylko od stanu czynnościowego serca.

Gdy RTG klatki piersiowej zwykle ujawnia mitralnej kształt serca, objawy zatoru żylnego w płucach, czasem - ogniska zwapnień śluzaka.

Zasadnicze znaczenie w diagnostyce serca podaje śluzaka transtorakalnej lub przezprzełykowego echokardiografii. Z pomocą ultradźwięków serca jest masa wykryta zmiany, określone przez położenie i rozmiar, miejsce zamocowania i mobilności nogi. Uzyskane dane prowadzeniem przez określony atriografii, wentrykulografii, CT i MRI serca. Koronarografia jest wykonywana na wszystkich kandydatów na leczeniu chirurgicznym w wieku powyżej 40 lat.

Rozpoznanie różnicowe z śluzaka sercowego przeprowadzono mitralną i trójdzielnej choroba zastawkowa, infekcyjne zapalenie wsierdzia, Anomalia Ebsteina, zaciskające zapalenie osierdzia, kolagenoza, Nowotwory złośliwe serca i na innych stronach. Jeśli jest to konieczne, histologiczny weryfikacja śluzak przed- wykonano cewnikowanie serca i biopsji.

Leczenie śluzaka serca

Śluzak rodnik obróbka polega na chirurgicznym usunięciu guza komo- serca. Ze względu na duże ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i nagłej śmierci pokazuje natychmiastowej operacji natychmiast po postawieniu diagnozy.

Śluzak usuwanie wytwarzane z wzdłużnej warunków dostępu sternotomicheskogo łagodnej hipotermii i IR. W trakcie operacji wycina się nie tylko na nowotwór, ale również miejsce jego zamocowania, a zatem wymaga często z tworzywa sztucznego ubytku przegrody osierdzia plastra. W czasie pracy nie jest konieczne, aby zapobiec śródoperacyjnych fragmenty zatoru nowotworowych. W tym celu, badanie wykluczone posiadający palec jam serca usunięcie nowotworu jest przeprowadzane w jednym bloku z aorty zaciśnięty kardioplegii- dokładne mycie prowadzi się po usunięciu śluzak jamy serca.

Jeżeli uszkodzenie zastawki dwudzielnej śluzak lub trójdzielna jest przeprowadzana ich plastikowe lub protezy.

Prognoza śluzak

Ryzyko nagłego zgonu u pacjentów z śluzaków wynosi 30%. W naturalnym przebiegu choroby długość życia nie przekracza 2 lat od daty wystąpienia objawów. Śmierci pacjentów, zwykle związane z zatorów nowotworu lub zamknięcia otworów dla zastawek sercowych.

Po zabiegu większość pacjentów jest całkowite wyleczenie lub poprawa. Nawrotów pooperacyjnych występuje w 1-2% przypadków w izolowanych serca śluzaka i 12-22% - w dziedzicznych zespołów. Gdy izolatce śluzak nawrotów nowotworów jest na ogół związane z niepełną wycięciem w miejscu ich zamocowania.