Zollingera - Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona jest spowodowane przez rozwój aktywności hormonalnej trzustka lub dwunastnicy, wytwarzania nadmiernych ilości gastryny, co prowadzi do zwiększonego wytwarzania kwasu w żołądku i rozwoju wrzodów i dwunastnicy.

Nowotwory (Gastrinprodutsiruyuschiegastrinoma) Odnosi się do komórek gruczolaka endokrinopodobnyh APUD System i reprezentowane przez jedną lub wiele węzłów ciemnoczerwonego rundy (jajowate) tworzy gęstą konsystencję, mały rozmiar (zwykle 0,2 do 2 cm). W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona gastrynowy, w większości przypadków, są umieszczone w części ciała lub ogonem trzustki, o jedną trzecią - w dwunastnicy lub okołotrzustkowych węzłów chłonnych (rzadko - w żołądku, śledzionie, wątrobie).

Dwie trzecie gastryny są nowotwory złośliwe, które rosną wolniej i przerzuty w węzłach głównie regionalnych i nadobojczykowe chłonnych, wątroby, śledziony i śródpiersia, otrzewna i skóry.

Zespołu Zollingera-Ellisona charakteryzuje się obecnością wielokrotnych górne owrzodzenie żołądkowo-jelitowe nietypowy lokalizacji (na przykład, w części dystalnej dwunastnicę, jelito czcze) o długim czasie trwania i częste nawrotów. Zespół Zollingera-Ellisona jest nieczęste patologia w gastroenterologii (około 4 przypadków na 1 mln. os.), występuje głównie u mężczyzn w wieku od 20 do 50 lat.

Przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona

Główną przyczyną zespołu Zollingera-Ellisona - jest trwała, niekontrolowane hipergastrinemii spowodowane przez obecność gastrinprodutsiruyuschey nowotworu trzustki lub dwunastnicy. Niemal jedną czwartą pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona, stwardnienie hormonalnego gruczolakowatość wykryciu typu I nie tylko zmian trzustki, ale także przysadki, tarczycy i przytarczyc, nadnercza.

Czasami, zespół Zollingera-Ellisona mogą być związane z rozrostem komórek G gastrinprodutsiruyuschih antrum. Zwykle wydzielanie gastryny G komórek jest regulowane przez mechanizm sprzężenia zwrotnego ujemnego (inhibitor - uwolnionego kwasu solnego). Wytwarzanie gastryny guza z zespołem Zollingera-Ellisona nie jest regulowane, co prowadzi do niekontrolowanego hipergastrinemii.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Kiedy zespół Zollingera-Ellisona można wykryć ciężki wrzód trawienny i dwunastnica atypowe lokalizacja, tolerancja na terapię przeciw wrzodowej.

objawy kliniczne zespołu Zollingera-Ellisona, służące odporne na intensywny ból w nadbrzuszu, obfity, poluoformlenny lub wodniste stolce, zawierających duże ilości tłuszczu (wbiegunka i steatorrhea) przedłużonym zgaga i odbijanie, przełyku, zwężenie przełyku. Biegunka spowodowana zakwaszania zawartości jelita czczego, zwiększenie perystaltykę rozwój funkcji zapalenia i wchłaniania.

Złośliwy charakter zespołu Zollingera-Ellisona może oznaczać znaczne zmniejszenie masy ciała. W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona obserwuje się tendencję do rozwoju powikłań procesów i destrukcyjne (perforacji krwawienie z przewodu pokarmowego).

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona

Trudność wczesnej diagnozy zespołu Zollingera-Ellisona związanych z występowaniem objawów podobnych do konwencjonalnych wrzód. Palpacyjne ujawnił nadbrzuszu, ból miejscowy ból w okolicy wrzodu (dodatni objaw Mendel).

różnicowa wartość diagnostyczna w Zollinger-Ellison badanie podstawne poziom gastryny w surowicy i wydzielanie żołądkowe wskaźników z przeprowadzaniem testów funkcjonalnych znormalizowanego obciążenia żywności lub dożylnego soli sekretyna, glukagon, wapnia. Zespołu Zollingera-Ellisona, w przeciwieństwie do konwencjonalnych choroby wrzodowej, charakteryzuje się znacznym wzrostem gastryny we krwi (do 1000 pg / ml lub więcej) i wartość przepływu wolnego kwasu solnego (4-10 razy). Specyficzny dla zespołu Zollingera-Ellisona z sekretyna testu, na / we wstępie, który powoduje wzrost poziomu gastryny u większości pacjentów (w normalnych dwunastnicy, jego stężenie zmniejsza się). Ten sam efekt powoduje test obciążenia z glukagonu i glukonian wapnia.

Diagnoza Zollingera-Ellisona uzupełnienie metod instrumentalnych. Podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona może być spowodowane przez obecność wielu owrzodzenia i nietypowym miejscu określonym w radiografii żołądka i EGD.

Brzucha CT i USG umożliwia wizualizację trzustki, złośliwy guz gastrynowy również znaczący wzrost w wątrobie, a obecność w nich powstawanie nowotworu.

Najbardziej informacji, ale technicznie bardziej złożone metody diagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona jest selektywnym angiografii brzucha definicji gastryny w żyły trzustkowe.

zespołu Zollingera-Ellisona trudno odróżnić blizny i często powtarzające się wrzodów w górnym odcinku przewodu pokarmowego celiakia, nowotwory jelita, co hypergastrinemic nadczynność tarczycy, nieżyt żołądka, zwężenie odźwiernika, Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.

Zespół Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Rodnik leczenie zespołu Zollingera-Ellisona pełna gastrynowy usuwanie z uchwytem światłowodowego przechodzącym dwunastnicy duodenotomii poprzecznego dokładnego śluzówki kontroli. Często, w czasie eksploatacji stwierdzone przerzutowego gastrynowy w różnych narządach, a więc całkowite wyleczenie po takiej operacji jest możliwe tylko u 30% pacjentów.

Wydajność resekcja żołądka z bliższym selektywnego wagotomii plastyka odźwiernika lub z zespołem Zollingera-Ellisona jest niska, ze względu na fakt, wrzody mogą powtarzać się szybko. Wcześniej aktualnie wyświetlany szeroko stosowany tylko wtedy, gdy całkowita resekcja żołądka nie wynik leczenia zachowawczego i skomplikowany proces wrzodowej kursu.

Jako konserwatywne praktyce leczenia zespołu Zollingera-Ellisona stosowanych leków zmniejszających alokacji kwasu solnego i blokery antagoniści histaminy H2-receptor (ranitydyna, famotydyna), niekiedy w połączeniu z selektywnymi M-cholinolytics (platifillin pirenzepiny), inhibitory pompy protonowej (omeprazol, lanzoprazol ). Preparaty mogą być podawane do życia ze względu na duże ryzyko nawrotu choroby wrzodowej, ich dawki wyższe niż normalne w leczeniu choroby wrzodowej układu trawiennego i zależy od poziomu podstawowego wydzielania kwasu solnego.

Złośliwym i nieoperacyjnych charakter gastrinoma stosować chemioterapię (kombinacja streptozotocyny, doksorubicyna i fluorouracyl).

Rokowanie dla zespołu Zollingera-Ellisona

Rokowanie Zollingera-Ellisona nieco lepsze niż w przypadku innych nowotworów złośliwych i jest związane z dość powolny wzrost: 5-letniego przeżycia nawet w obecności przerzutów na wątrobę 50-80% po radykalnego zabiegu - 70-80%. Letalny efekt może nie być wywołane przez samą guza, lecz komplikacje ciężkich uszkodzeń wrzodziejącego.