Corticosteroma

Corticosteroma - guz kory zona fasciculata w nadmiernych ilościach produkcji kortyzolu, który wraz endogennego hiperkortyzolizm kliniki - zespół Cushinga. Wśród kortikosterom w endokrynologii są łagodne (gruczolaki) i złośliwych (gruczolakorak, kortikoblastomy) nowotworów. Starszy wiek pacjenta i mniejszy rozmiar corticosteroma, tym większe prawdopodobieństwo jego łagodny charakter. Według statystyk, złośliwy corticosteroma znaleźć w 57% przypadków, łagodny - do 43% - dla kobiet ten rodzaj nowotworu występuje 5 razy częściej niż mężczyźni.

Charakterystyka corticosteroma

Większość kortikosterom powstających w obszarze kory wiązki jednego z nadnercza. Może roślinności corticosteroma ektopowej tkanki kory nadnerczy w nerkach i jajników. Wymiary łagodne guzy 1-15 cm, ciężar - 2-200 g. Łagodny corticosteroma pokryte gęstą kapsuły tkanki łącznej z obfitym unaczynienia.

Gruczolakorak olbrzymia kortikoblastomy może osiągnąć wymiar i waga 800 - 1200 ° C. Złośliwy corticosteroma mają nierówne grubej powłoki z dużej liczby segmentowych sosudov- na skrawkach guza wykazała, martwica i krwotoki, dzięki czemu Nowotwór nabywa barwne obszary barwiących naprzemiennie żółtego i ciemnym kolorze wiśniowy. Naciekowe wzrostu złośliwych kortiksterom prowadzi do kiełkowania tłuszczu okołonerkowego, dużych naczyń i pokonaniu sąsiednie narządy. przerzut nowotworu następuje przez chłonnych i naczyń w zaotrzewnowych ścieżek i węzłów chłonnych okołoaortalnych, płuc i wątroby. przerzuty corticosteroma wykazują również aktywność hormonalną i może nadal syntezy kortyzolu, nawet po usunięciu guza pierwotnego.

Przyczyny i patogeneza corticosteroma

Etiologia i czynniki ryzyka nadnerczy nie jest dobrze poznana. Wśród możliwych przyczyn corticosteroma badanym dziedziczności, agresywnymi czynnikami środowiska, wpływ niektórych rodzajów leków.

Aktywność hormonalna przejawia się w nadmiernej syntezy corticosteroma glukokortykoidów, w mniejszym stopniu - mineralokortykoidów i androgeny. Kiedy nadmiar glikokortykoidów sprzężenie zwrotne zmniejsza syntezę przysadki ACTH, przy czym tkankach nadnerczy nienaruszone ulegania zmian zanikowych.

Efekty biologiczne endogennego hiperkortyzolizm na poziomie tkankowym znamienny kataboliczne działanie na kości, mięśni i tkanki łącznej, towarzyszy systemowych procesów zwyrodnieniowych. Grubsza zakłócony strumień węglowodanów (hiperglikemii), metabolizm tłuszczu i elektrolit (i hipokalemia, hipernatremia), przy czym nie steroidowy cukrzycy otyłość, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, niemiarowość. Immunosupresyjne działanie glikokortykosteroidów mają skłonność do infekcji.

objawy corticosteroma

Obraz kliniczny corticosteroma spowodowanym obecnością hiperkortyzolizmu, co prowadzi do zmian ze strony różnych organów. Wczesne oznaki i stabilny corticosteroma Kushingoid zalicza się otyłość, nadciśnienie tętnicze, miastenię, ból głowy, upośledzona tolerancja glukozy. Łamanie metabolizmu wody elektrolitu przejawia pragnienie, wielomocz, zmniejszenie gęstości mocz.

Na skórę piersi, brzucha, ud wewnętrznych pojawiają wybroczynowa krwotok, niebiesko-fioletowy rozstępy. Częste empyesis - trądzik, zapalenie mieszków włosowych- na dolnych końcach są utworzone kieszenie przebarwienia i owrzodzeń troficznych.

Kobiety corticosteroma powodować zjawiska wirylizacji: hirsutyzm, pogłębienie głosu, bolesne miesiączkowanie i brak menstruacji, przerost łechtaczki. Mężczyźni z corticosteroma wykazują oznaki demaskulinizatsii - ginekomastia, niedorozwój jąder, spadek potencji.

Znaczna część pacjentów rozwija osteoporoza, często prowadzi do patologicznych złamania żeber, Złamanie kompresyjne. W trzecim przypadku przepływ towarzyszy corticosteroma przewlekłe odmiedniczkowe i kamica nerkowa. Być może zaburzenia rozwoju umysłowego - wzbudzenia, depresja.

Złośliwy corticosteroma wyjątkiem zespołu Cushinga towarzyszy zatrucia, charakterystyczne dla guzów nowotworowych.

diagnoza corticosteroma

Wiodącą rolę w corticosteroma diagnostycznym należy do definicji kortykosteroidów hormonów i ich metabolitów w surowicy i moczu. Aby odróżnić corticosteroma z ACTH i pozamacicznej choroba Cushinga duże próbki odbywa deksametazonu (test Liddle), a następnie za pomocą oznaczania kortyzolu i ACTH. Kiedy corticosteroma po deksametazon kortyzolu i moczu 17-ACS nie snizhayutsya- wzrost ACTH w osoczu jest uważane za przejaw pozamacicznej ACTH.

Do celów stosowania miejscowego złożone diagnostyki corticosteroma badań obrazowania przeprowadzanymi nadnercza USA brzusznego, nerki, CT lub MRI yaichnikov- nadnerczy scyntygrafia 1311-19 cholesterolu.

W celu oceny zmian w innych narządach i układach są organizowane przez kardiolog, urolog, androlog, ginekolog, neurolog.

leczenie corticosteroma

Identyfikacja corticosteroma jest bezwzględnym wskazaniem na chirurgicznym usunięciu guza. W przypadku delecji w corticosteroma nadnerczy (adrenalektomii) otwartą lub Endovideohirurgichesky metody. dla zapobiegania niewydolność nadnerczy wczesne pooperacyjne hormonalna terapia zastępcza jest prowadzona.

Po usunięciu złośliwego corticosteroma tłumić możliwe kortykosteroidów inhibitory wydzielania hormonalnego projekcje aktywność przeciwnowotworowa jest przyporządkowany dodatkowo (hloditan). Gdy potwierdzono klinicznie i radiologicznie przerzuty wymagają chemioterapii.

Prognoza na corticosteroma

Usunięcie łagodnego kortikosterom promuje stopniowe ustępowanie objawów klinicznych: .. Zmiana w wyglądzie, normalizacja ciśnienia krwi i metabolizm, blanszowanie rozstępy, odzyskiwania sprawności seksualnej, zanik sterydów cukrzyca, utrata masy ciała, przywrócenia kości itp pacjentów pooperacyjne wykazały obserwacji klinicznej endokrynologa , Złośliwy corticosteroma pogody dysfunkcyjnych.