Toczniowa

Toczniowa - choroba nerek w toczniu rumieniowatym układowym. Toczeń rumieniowaty - choroba związana z defektem układu immunologicznego, które towarzyszy tworzenie się autoprzeciwciał specyficznych białek, które współpracują z różnych tkanek ciała prowadzić do rozwoju zapalenia. Zapalenie powstaje w skórze, stawów, serca, płuc, ale najbardziej choroba nerek zagrażające życiu i jest ośrodkowy układ nerwowy. Stwierdzono, że zapalenie nerek rozwija się w 50-70% przypadków. Kobiet cierpi na toczeń rumieniowaty układowy jest dziewięć razy częściej niż mężczyźni.

Przyczyny tocznia zapalenia nerek

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Ale istnieje szereg czynników, które mogą służyć jako wyzwalacz rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Należą do nich:

• predyspozycje genetyczne. Stwierdzono, że toczeń występuje częściej u osób z określonym genotypem, a także na zakończenie chorych krewnych. Ponadto, istnieje związek choroby z wyścigu. Stwierdzono, że śmiertelność z powodu powikłań tocznia u kobiet afroamerykańskich jest 10-krotnie wyższa w porównaniu z ogólną populacją.

• żeńskich hormonów płciowych, zwłaszcza estrogenów. Są w stanie stłumić mechanizmy obronne układu immunologicznego, a pod pewnymi warunkami mogą przyczyniać się do rozwoju choroby. W rzeczywistości, gdyż choroba ta występuje u kobiet w wieku rozrodczym. Często objawem choroby występuje w trakcie ciąży. Ostatnio, w związku z lekami powołanie estrogensoderzhaschih, menopauza, opisano przypadki tocznia rumieniowatego układowego w okresie menopauzy.

• Najważniejsze czynniki środowiskowe obejmują promieniowanie ultrafioletowe. Wielu pacjentów wskazuje na występowanie choroby po przedłużonej ekspozycji na słońce. Uważa się, że uszkodzenie skóry przez promienie ultrafioletowe przyczynia się do aktywacji układu odpornościowego oraz rozwój zapalenia immunologicznego.

• Istotna rola odgrywana przez podejmowanie pewnych leków (izoniazyd, metylodopa) w rozwoju tej choroby, jak również chorób zakaźnych.

Pod wpływem czynników predysponujących, aktywowane są komórki układu odpornościowego (limfocyty B), jest wraz z wytwarzania dużych ilości przeciwciał skierowanych przeciwko różnym białkom organizmu. W ich oddziaływania tworzą kompleksy immunologiczne. Kompleksy immunologiczne powodują uszkodzenia tkanek ciała z rozwojem zapalenia. Lokalizacja zapalenia w danym narządzie determinuje zewnętrznych przejawów choroby.

Szczególnie ważne dla rozwoju toczniowe zapalenie nerek, jest powstawanie przeciwciał do komórek nerkowych dwuniciowego DNA. W wyniku tego korpusu w celu obrony przed patologicznych białek aktywujących układ odpornościowy szeregu mechanizmów, które niszczą komórki zawierające kompleksy immunologiczne. To prowadzi do dysfunkcji narządów.

Objawy tocznia zapalenia nerek

Objawy choroby są zróżnicowane i składają się z typowych objawów specyficznych dla tocznia rumieniowatego układowego.

• wzrost temperatury ciała, niekiedy dużych ilościach.
• uszkodzenia skóry: rumień (czerwone zabarwienie skóry ze względu na rozszerzenie naczyń włosowatych podskórne) na powierzchni w kształcie motyla, wysypki są również w innych miejscach.

rumień skóry na toczeń rumieniowaty układowy.

• Porażka stawów: zapalenie stawów, najczęściej małych stawów.
• zmiany naczyniowe: kapilarne (zapalenie małych naczyń krwionośnych), czubki palców, dłoni i stóp mniej.

Kapilary w toczeń rumieniowaty układowy.

• uszkodzenia płuc: włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (płuca ogólne uszkodzenie tkanki z późniejszym bliznowacenie), zapalenia opłucnej (zapalenie opłucnej).
• Zajęcie serca: zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie środkowej membrana zawału serca) Libman-Worki wsierdzia (zapalenie błony śluzowej serca, wsierdzia), zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej powłoce serca osierdzia).
• ośrodkowego układu nerwowego: mózgowych układowy (choroby mózgu związanych z patologią naczyń krwionośnych).
• choroba nerek: toczniowa.

Objawy tocznia nerek są bardzo różne i zależą od stopnia procesu chorobowego. Zgodnie z nasileniem przydzielona:

• Aktywne formy jade: szybko postępujące powoli przebiega z zespołem nerczycowym (stan charakteryzującej się uwalnianiem dużej ilości białka w moczu, zmniejszenie stężenia we krwi białek, upośledzenie metabolizmu tłuszczów, rozwoju i rozprzestrzenianiu się obrzęku do płynu w jamach ciała: brzuszną, jamę klatki piersiowej osierdzia) lub ciężkiego zespołu moczowego (pojawienie się zwiększenie ilości białka w moczu i krwi, w przypadku braku zewnętrznych oznak choroby);

• Nieaktywną formą jade: Zespół moczu przy minimalnym lub umiarkowanym białkomoczu (białka w moczu. Zazwyczaj, białko w moczu nie występuje).

szybko postępujące zapalenie nerek Jest to stan zagrażający życiu i charakteryzuje się oczywiście złośliwy z szybkim rozwojem niewydolności nerek. Choroba ta cechuje się zdecydowanie nerczycowy, krwiomocz (krew w moczu), pojawienie się ciężkie nadciśnienie, które jest na ogół trudne do leczenia. Szybko postępujące zapalenie często zachodzi z DIC (w stanie krytycznym w stosunku do krzepnięcia). Ta forma tocznia zapalenia nerek objawia się w pierwszym roku tocznia rumieniowatego układowego. Stwierdzono, że pięcioletniego przeżycia u tych pacjentów, pomimo leczenia, stanowi zaledwie 29%.

Powoli postępujące zapalenie nerek syndrom nerczycowy charakteryzuje się przez pojawienie się białka w moczu, nadciśnienie. W toczniowa nie ujawnił masywny białkomocz, takich jak w amyloidozy, a tym samym nie ma wyraźny edematous zespół. Ta postać choroby występuje u około 40% toczniowe zapalenie nerek.

Postępuje powoli zapalenie nerek z zespołem ciężkiego nietrzymania znamienny białkomocz, krwiomocz, w niektórych przypadkach, pojawianie się białych ciałek krwi w moczu. Co do zasady, białkomocz i krwiomocz są rzadko spotykane w izolacji. Wzrost liczby leukocytów w moczu wskazują akcesyjny zapalenie wtórne (na przykład, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Połowa przypadków są również wykryć nadciśnienie tętnicze, ale charakteryzuje się łagodnym przebiegu i zazwyczaj kontrolowane przez leki. Ale wzrost ciśnienia w sobie ma szkodliwy wpływ na naczynia krwionośne, co również przyczynia się do powstawania niewydolności nerek. Dlatego odpowiednia kontrola ciśnienia tętniczego odgrywa ważną rolę w prognozowaniu choroby.

Dziesięcioletnia przeżycia u pacjentów z zespołem nerczycowym bez nadciśnienia wynosi 60-70%. W obecności zespołu pęcherza choroby rokowanie bardziej korzystne. Toczniowa z minimalnym zespołu dróg rozpoznaje się, gdy stężenie białka w moczu mniej niż 0,5 g / dzień, nie krwiomocz leukocytów moczu i ciśnienia krwi. czynnością nerek lub tylko nieznacznie zmniejszona. Zewnętrznie zidentyfikować oznaki zaangażowania innych narządów, charakterystyczny dla tocznia rumieniowatego układowego.

Diagnoza tocznia zapalenia nerek

Lupus zapalenie nerek rozpoznaje się na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj choroba występuje u młodych kobiet pod wpływem czynników predysponujących i objawia się gorączką, bólem stawów i wysypka na skórze, zwykle na twarzy. W testach in vitro opiera się na przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów, co zmniejsza liczbę leukocytów.

Choroba występuje z okresowymi zaostrzeniami oraz okresami bez objawów zewnętrznych. I, z reguły w ciągu 1-2 miesięcy od jednej z tych zaostrzeń podczas badania określona białka i / lub erytrocytów w moczu, który charakteryzuje rozwój zapalenia nerek.

Najbardziej istotnych cech obecności tocznia rumieniowatego definicji LE komórki i przeciwciała z DNA w testach krwi. Dlatego te testy są konieczne w celu identyfikacji izolowanym białkomoczu.

Leczenie tocznia zapalenia nerek

strategia terapeutyczna zależy od postaci choroby. Leki z wyboru są hormony (deksametazon) i środki cytotoksyczne (cyklosporyna). Skutecznie ich wspólny wniosek. W przypadku szybko postępującego zapalenia nerek zalecanej terapii tętna - zastosowanie maksymalnych dawek leków na krótki czas, zwykle trzy dni, przy czym powtórzenia leczenia po kilku miesiącach.

Kiedy schyłkową niewydolnością nerek jako terapii zastępczej są pokazane zabiegi hemodializy. Transplantacja (przeszczep) nerka jest metodą z wyboru do leczenia chorób, ale powinna to być wykonywane przy jednoczesnym zmniejszeniu aktywności zapalenie immunologiczne. W przeciwnym przypadku, istnieje wysokie prawdopodobieństwo uszkodzenia nerki donora krążących kompleksów immunologicznych.