Zespół Goodpasture'a

zespół Goodpasture'a - choroby, która występuje wtedy, gdy jest to wada układu odpornościowego i charakteryzuje krwotoku płuc i szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie tkanki nerek).

Częstość występowania tej choroby wynosi jeden przypadek na 2,000,000 populacji. Pierwszy szczyt zachorowań w wieku 20-30 lat, a przede wszystkim mężczyzna chory, drugi szczyt wiek 50-60 lat, obie płcie cierpią na tej samej częstotliwości.

Powoduje zespół Goodpasture'a

Powodem zespół Goodpasture'a jest nieznany. Istnieją wskazówki, że z chorobą tą związane z infekcją wirusową, szczególnie wirusa grypy. Niektóre czynniki środowiskowe, takie jak rozpuszczalniki organiczne, benzynę, niektóre leki mogą predysponować do choroby. Wiadomym jest, że wystąpiło krwawienie z płuc, zwykle u osób palących, czyli przed uszkodzenie płuc odgrywa również ważną rolę w powstawaniu choroby.

Podstawa zespołu Goodpasture'a jest tworzenie specyficznych białek - przeciwciał swoistych dla komórek naczyń. Pod wpływem aktywacji przeciwciał złożone procesy chemiczne, które ostatecznie prowadzą do uszkodzenia ściany naczyniowej.

Objawy zespołu Goodpasture'a

Na początku choroby charakteryzującej rozwoju niespecyficznych objawów w postaci osłabienia, senność, gorączka przygotowań do 37-37,5 stopni, utrata masy ciała. Czasami pierwszym objawem choroby jest niskie stężenie hemoglobiny w nieobecności jakiegokolwiek krwawienia.

Na zespół Goodpasture'a charakteryzuje płuca i nerki.

• choroba płuc zazwyczaj przejawia pierwszy hemoptysis (wygląd smug w plwocinie krwi i oddzielenie cieczy rozprysk lub częściowo skrzepy krwi w odkrztuszanie).

Objaw ten jest zwykle kilka miesięcy przed chorobami nerek. Krwioplucie może być stała lub występują sporadycznie. Ponadto przeszkadzać ból pacjenta w klatce piersiowej, duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, kaszel.

Szczególnie niebezpieczny jest rozwój krwotoku płucnego. Stan ten charakteryzuje się chwilowe odkrztuszanie na 100 ml ciekłego krwi. Z klęsce głównych naczyń Krwawienie może być potencjalnie zagrażające życiu. Nawet niewielkie krwioplucie, nie wspominając krwawienie prowadzi do spadku stężenia hemoglobiny i rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Często choroby płuc komplikowane przez zapalenie (zapalenie płuc), płuc (gromadzenia płynu w tkance płucnej powyżej normy fizjologicznej, charakteryzuje się objawami niewydolności oddechowej). 

• Gdy choroba nerek rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych. Na początku choroby umiarkowana ilość białka i czerwonych ciałek krwi pojawiają się w moczu. Masywne białkomocz lub zespół obrzęk nie mają czasu na rozwój, ponieważ cechą tej choroby jest to, że szybko postępujące w przyrodzie. W ciągu kilku tygodni znacznie zmniejsza się objętość moczu i uformowany zacisk niewydolności nerek z ciężką nerek.

Rozpoznanie zespołu Goodpasture'a

Rozpoznanie zespołu Goodpasture'a jest na podstawie oznaczania przeciwciał do komórek naczyniowych metodą ELISA. Ogólna analiza krwi godny uwagi spadek stężenia hemoglobiny na skutek utraty krwi, zwiększenie liczby białych krwinek i opad przyspieszony, odzwierciedlające obecność stanu zapalnego. Jeśli wpływa na płuca rentgenowskiej określono infiltracji ognisk. działki to tkanki płuc z krwotokami.

Leczenie zespołu Goodpasture'a

Leczenie zespołu Goodpasture'a powinny być aktualne i intensywne. Stosowanych leków hormonalnych (prednizon) oraz leki cytotoksyczne (cyklofosfamid). W celu transfuzji podstawienia krwinek czerwonych i osocza. Wraz z rozwojem schyłkowej niewydolności nerek, sesje odbywają hemodializy.

Niestety, w przybliżeniu 40% przypadków leczenie jest nieskuteczne, a pacjentów umiera z krwotokiem płuc lub zatrucia substancjami toksycznymi naruszenie nerek funkcji wydzielniczych. Obecnie transplantacja (przeszczep) nerki nie prowadzi do zmniejszenia śmiertelności.