Anomalia Ebsteina

Epsteina Anomalia - wrodzonej nieprawidłowości zastawką trójdzielną przedsionkowo-komorowy, z nieprawidłowym listew, co prowadzi do tworzenia się na nich atrializovannoy prawej komory, połączoną z prawego przedsionka. Po raz pierwszy w kardiologii anomalii opisał niemiecki lekarz W. Ebsteina w 1866 roku częstość występowania anomalii Ebsteina między inny Wrodzonych wad serca Jest 0,5-1%. Anomalia Ebsteina często wiąże się z innymi wadami serca - ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie lub zarośnięcie płuc zwężenie zastawki dwudzielnej lub niepowodzenie, zespół WPW.

Przyczyny anomalii Ebsteina

Powstawanie Epsteina Anomalia wiąże litu do organizmu płodu w tych wczesnych etapach embriogenezy. Również z występowaniem chorób serca i innych chorób zakaźnych, można prowadzić w ciąży (szkarlatyna, odra, różyczka), Ciężkie choroby somatyczne (niedokrwistość cukrzyca, nadczynność tarczycy), Spożywanie alkoholu i narkotyków mają działanie teratogenne, patologii ciąży (toksykoza, groźba poronienia itd.).

Ważną rolę w rozwoju anomalii Ebsteina odgrywa wywiad rodzinny w kierunku choroby wieńcowej - wraz ze sporadycznych i rodzinnych przypadkach stwierdzono nieprawidłowości.

Klasyfikacja anomalii Ebsteina

Istnieją cztery warianty anatomiczne (typ) Ebsteina Anomaly:

• I - przednia zaworu klapowego trójdzielnej i podvizhnaya- duże przegrody i tylne płaty lub bez przesunięcia;
• II - tam są wszystkie trzy płatki zastawek przedsionkowo-komorowych, ale są stosunkowo małe i są przesunięte w kierunku koniuszka serca.
• III - cięciwa przedniego płatka zastawki trójdzielnej skraca ograniczając jego ruch, i przegrody tylnej klapy jest rozwinięty i przesunięcie.
• IV - przednia zaworu klapowego trójdzielnej jest odkształcony i jest przemieszczana w kierunku przewodu odpływowego prawej zheludochka- klapy przegrody utworzonej tkanki włóknistej, z tyłu - słabo rozwiniętym lub w ogóle nie.

Cechy hemodynamiki w anomalii Ebsteina

Epsteina Anomalia anatomiczne podstawa jest nieprawidłowe położenie zastawki trójdzielnej, w którym klapa (zwykle tylnym oraz przegrody) ulegają odkształceniu, przesunięty w jamie prawej komory. W tym przypadku, gdy klapy zaworowe są zamocowane poniżej pierścienia włóknistego, często z prawej komory karty produkcji. Przesunięcie zaworu towarzyszy atrializatsiey prawej komory, t. E. stan, w którym część z prawej komory jest kontynuowane i pojedynczy wykrój z prawego przedsionka.

W ten sposób, klapy przemieszczenie powoduje podział prawej komory do 2 części funkcjonalne: supravalvular atrializovannuyu tworząc wspólną komorę prawego przedsionka i podzastawkowego - mniejszy rozmiar funkcjonowania jako prawej komory. W tym przypadku, prawy przedsionek i prawa komora z atrializovannaya znacznie rozszerzony, a prawa wnęka komory - jest zmniejszony.

zaburzenia hemodynamiczne związane Ebsteina anomalia zależy od stopnia niewydolność zastawki trójdzielnej, Rozmiary funkcjonujące prawej komory i krew wartość resetowania od prawej do lewej strony przez międzyprzedsionkowe komunikacji.

Procesy elektryczne w prawym przedsionku, który składa się z dwóch części, które są zsynchronizowane: redukcja faktycznie odbywa prawego przedsionka podczas skurczu przedsionków i atrializovannoy prawej komory - w skurczu komór. Z powodu awarii niedomykalność zastawki trójdzielnej występuje krwi żylnej z powrotem na prawą predserdie- prawej komory udaru objętość jest zmniejszona, któremu towarzyszy zmniejszenie przepływu krwi w tętnicy płucnej. Odpowiednie przerosty przedsionka dilatiruetsya i ciśnienie w niej stopniowo wzrasta, powodując wystąpienie przecieku tętniczo przez defekt przegrody przedsionkowej.

Prawo-lewo bocznik odgrywa podwójną rolę: z jednej strony pozwala uniknąć przeciążenia prawego przedsionka i kompensuje porok- z drugiej strony - to przyczynia się do rozwoju tętnic hipoksemii.

Objawy anomalii Ebsteina

Zależnie od ciężkości zaburzeń hemodynamicznych, etap 3 pojedyncze przepływu Epsteina Anomalia I - bezobjawowe (rzadki) - krok IIa zaburzeń hemodynamicznych ekspresji (IIa - bez serca ritma- IIb - w arytmii serca), III - etap odbioru dekompensacji.

Najpoważniejsza forma anomalii Ebsteina może powodować śmierć płodu. Z korzystnego wariantu skazy go przez długi czas pozostaje bessimptomnym- rozwój fizyczny odpowiada wiekiem. W typowych przypadkach anomalii Ebsteina przejawia się we wczesnym dzieciństwie, niekiedy w pierwszych miesiącach życia.

Objawy kliniczne obejmują rozproszone sinica, zła tolerancja wysiłku, bóle serca, zawału serca. W 25-50% pacjentów z anomalią Ebsteina jest oznaczony napadowy częstoskurcz nadkomorowy, 14% z nich - zespół WPW. W badaniu zewnętrznym zwraca uwagę na zmiany w końcowych paliczków typu „podudzia” i gwoździ w postaci „okna czasowego”, „garb serca”.

Gdy anomalia Ebsteina może rozwinąć wczesny prawokomorowej niewydolności serca - duszność, powiększenie wątroby, obrzęki i pulsujące żyły na szyi. często oznakowane niedociśnienie.

Za anomalię Ebsteina stale postępuje. Przyczyną śmierci pacjentów w podeszłym wieku często służą niewydolność serca i ciężkie zaburzenia rytmu serca.

Diagnoza anomalii Ebsteina

Pacjentów z podejrzeniem anomalii Ebsteina jest konsultowany kardiologia i kardiochirurgia, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografia, phonocardiography.

Udarowe W określono serca powiększenie prawej osłuchiwania auscultated charakterystyczny trzy lub cztery rytmu, skurczowe i rozkurczowe hałasu bezpośrednio z procesu mieczykowatego, sygnał rozszczepienie II.

Dane EKG zawiera EOS odchylenie w prawo objawy przerostu i poszerzenie prawego przedsionka, napadowym rytm komorowy i częstoskurcz przedsionkowy (WPW zespół) uszny trzepotanie, migotanie przedsionków, pełna (częściowe) Blok prawej odnogi pęczka Hisa. Fonokardiogramu z zespołem Ebsteina charakteryzuje skurczowego hałasu opóźnienia prawicy projekcyjne zheludochka- tona- rozwidloną tonom- I II III IV tonów dużej amplitudzie.

Radiologiczne objawy, świadczące na korzyść anomalią Ebsteina, reprezentowana gwałtowny wzrost prawego serca, kulisty kształt cienia serca, zwiększenie przejrzystości polami płucnymi.

W trakcie przemieszczania w dół widziana klapy echokardiografii zastawki trójdzielnej, prawy przedsionek zwiększenia rozmiaru, powolne zamknięcie trójdzielnych skośnym, obecność atrializirovannogo prawej komory serca prawej przepływu krwi do lewej bocznika przez ASD (zgodnie echokardiografii Dopplera). Echo serca płodu, wykonane w prenatalnej, pozwala na diagnozowanie anomalii Ebsteina w 60% przypadków.

Aby wyjaśnić postać i nasilenie anomalii Ebsteina jest prowadzona MRI wyczuwając jamy serca, wentrykulografii. Anomalia Ebsteina diagnoza wymaga różnicowania z wysiękowe zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego Abramov-Fiedler, izolowane ubytek przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc tetralogia Fallota.

Leczenie anomalii Ebsteina

Opieka medyczna dla anomalii Ebsteina jest skierowany w leczeniu niewydolności serca i prawidłowe arytmie. Wskazania do chirurgicznej korekcji anomalii Ebsteina to obecność dolegliwości, niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu serca. Optymalny do pracy jest wiek 15-17 lat z ciężką wady interwencji przeprowadzonych w terminie wcześniejszym.

Radykalna operacja naprawcza do anomalii Ebsteina składa się z tworzywa sztucznego lub protezę zastawki trójdzielnej plastyka ASD eliminację atrializovannogo prawej komory. W niektórych przypadkach wskazane jest do realizacji operacji Fontana. Czasami pierwszy etap w celu zwiększenia płucnego przepływu krwi i zmniejszają niedotlenienie uciekają się do zespolenia Blalock-Taussig, nakładki dwukierunkową cava zespolenia płuc.

Dodatkowa droga przewodzenia impulsów poddany WPW ablacji. W leczeniu arytmii stosuje wszczepienie rozrusznik kardiowerterów-defibrylatora.

Prognoza Ebsteina anomalia

Naturalny przebieg Ebsteina Anomalia zależy od morfologii podłoża skazy. W pierwszym roku życia z ciężką zastoinową niewydolnością serca lub migotanie komór die patsientov- 6,5% do 10 lat - 33%, przez około 30-40 lat, - 80-87%.

Po chirurgicznej korekcji Ebsteina anomalia spojrzenia na życie staje się korzystne. Negatywny wpływ na długoterminowe wyniki interwencji oznaczone kardiomegalia i rozwój pooperacyjnej arytmii.