Tułowia tętniczy

Tułowia tętniczy - (łączna aortopulmonary bagażnik, prawdziwy pnia tętniczego) - atelocardia, w którym odchodzi od serca jest jedynym głównym statek niosąc krew miesza się w dużym i małym obiegu. W kardiologii, tułowia tętniczy zdiagnozowana w 2-3% przypadków, liczba CHD. Wspólny pień tętniczy zawsze towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej- ale może to nastąpić serca i naczyń anomalie: przerwę lub atrezji z łuku aorty, koarktacja aotrty, zarośnięcie zastawki mitralnej outdoor kanał przedsionkowo-komorowy, nietypowe żyły płucne, Pojedyncze komory i inni. Wśród niekardiologicznych anomalii występują wady z przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, szkieletowe.

Przyczyny ogólnego pnia płucnego

Trzonie tętniczy występuje ze względu na naruszenie formowania dużych naczyń we wczesnych etapach embriogenezy (5-6 tygodni rozwoju płodowego) i brak oddzielania pierwotnego macierzystych na głównych naczyń szkieletowych - aorty i tętnicy płucnej.

Brak przegród pomiędzy aorty i tętnicy płucnej powoduje ich szeroki wiadomość, więc wspólna pnia odchodząc jednocześnie od obu komór i niesie mieszanej krwi żylnej, tętniczej do płuc, serca i innych narządów. Ciśnienie w ogólnym pnia płucnego, obie komory serca i tętnic płucnych same.

Przy całkowitej pnia płucnego często opóźnienie rozwoju ścian serca, w związku z czym serce może mieć trzy, przedział lub dwukomorowy strukturę. Całkowita zawór macierzystych krwi może być jedno-, dwu-, trzy- lub chetyrehstvorchatym- często odnotowano jego zwężenia, niewydolność. Obszerne ubytku przegrody międzykomorowej jest nieodłączną cechą wspólnego pnia tętniczego.

Klasyfikacja ogólnego pnia płucnego

Ze względu na miejsce pochodzenia tętnic płucnych, są 4 rodzaje wspólnego pnia tętniczego:

1. Pnia tętnicy płucnej odbiega od wspólnego pnia tętniczego jest podzielona na prawą i lewą tętnicę płucnych;
2. Prawa i lewa tętnice płucne pochodzą ze wspólnego pnia tętniczego tylnej ściany;
3. Prawej i lewej tętnicy płucnej rozciągają się od bocznych ścian całkowitej pnia płucnego;
4. Tętnice płucne są nieobecne, w związku z czym jest przewidziany przez dopływu krwi do płuc, oskrzeli tętnice od aorty. Dziś uważany za ciężką postacią tego typu w kardiologii tetralogia Fallota.

Trzonie tętniczy mogą być rozmieszczone równomiernie na obu komór (42%), w dużej mierze na prawej komory (42%), korzystnie na lewej komory (16%).

Funkcje hemodynamiki w ogólnym pnia płucnego

Zaburzenia hemodynamiczne w ogólnym pnia płucnego pojawiają się natychmiast po urodzeniu. Równe ciśnienie w jamach serca, arterii i aorty przelewowy płuc sprzyja naczyń krwionośnych, płuc szybkiej progresji niewydolność serca i przedwczesnej śmierci pacjentów. Przetrwanie dzieci występuje wcześnie wyrażone nadciśnienie płucne.

W przypadku zwężenia tętnicy płucnej nie jest przeciążenie krążeniu płucnym i tworzy gradient ciśnienia „pnia tętnicy płucnej aorta-”. W tej sytuacji wystąpienia niewydolności serca według typu lewej i prawej komory serca.

Biorąc pod uwagę kształt anatomiczny wspólny tętnic bagażnik można zaobserwować 3 rodzaje stabilności hemodynamicznej:

• wzrost płucnego przepływu krwi i zwiększenie ciśnienia w naczyń płucnych. Charakteryzuje się nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, odporne na leczenie.
• Szybkość lub niewielki wzrost płucnego przepływu krwi, wyrażone łagodne ulgę. Sinica nagruzke- objawia się, gdy niewydolność serca jest nieobecny.
• obniżenie płucnego przepływu krwi spowodowane zwężenie tętnicy płucnej. Istnieje stała sinica spowodowane zaburzeniami utlenowania krwi.

wspólnego pnia tętniczego Objawy

W przypadku braku zwężenia ujście tętnicy płucnej stan noworodka od pierwszych minut życia jest uważane za krytyczne. Do 75% dzieci z wspólnego pnia tętniczego umiera w pierwszym roku, z czego 65% - w pierwszej połowie.

Przyczyną śmierci jest niewydolność serca i płuc przelew krwi naczyniowego.

W innych przypadkach Walne pień tętniczy klinika charakteryzuje się dusznością w spoczynku, sinica, pocenie się, zmęczenie, tachykardia, powiększenie wątroby - wszystkie oznaki ostrej niewydolności krążenia. Dzieci rozwijają wcześnie kardiomegalia i serce garb jest utworzony, jest tam paliczków deformacja typu „podudzia” i „okien czasowych”. U pacjentów z tętniczym wspólnego pnia przy braku wady chirurgicznej może czasami dochodzić do 15-30 lat.

Rozpoznanie wspólnego pnia tętniczego

Osłuchowymi obraz i phonocardiography dane o łącznej pnia tętniczego nieswoistej: nagrany skurczowego (czasami także rozkurczowego) hałasem, głośnym tonem II. Elektrokardiografia nie ma niezależny znacheniya- diagnostyczny zwykle wykrywa się go przeciążyć obie komory serca i prawego odchylenie EOS.

Rentgenowskie klatki piersiowej są bardziej miarodajne i ujawnia kulisty kształt serca i podwyższenie przerost komór, rozszerzenie cienia dużych naczyń i gałęzi tętnicy płucnej. Główne cechy anatomiczne wspólnego pnia tętniczego (VSD odkrztuszanie jednego dużego zbiornika serca) wykrywa się za pomocą echokardiografii.

Podczas cewnikowania sondy jam serca można łatwo wykonać w sposób ogólny tętniczych stvol- komory rejestry aorty i tętnicy płucnej równe ciśnienie skurczowe (zwężenie tętnic płucnych - gradientów ciśnienia). Kiedy wentrykulografii i aortografia (trunkografii) wizualizowane wypełnienie ogólnego pnia tętniczego kontrast.

wspólny pień tętniczy diagnostyka różnicowa powinna odbywać się z Przegroda wada aortolegochnoy, Tetralogia Fallota, transpozycja wielkich statków, niedrożnością tętnicy płucnej, kompleks Eisenmengera.

Leczenie wspólnego pnia tętniczego

Konserwatywne środki na łączną pnia płucnego nieskutecznego i skierowanej głównie do ustanowienia komfortu cieplnego, ograniczenia aktywności, zmniejszenie CBV, korekcja niewydolności serca.

Dzieci w pierwszych miesiącach życia, są w stanie krytycznym, uciekają się do wykonania zabiegu paliatywnego - zwężenie tętnicy płucnej. Rodnik korekcji wad jest oddzielenie tętnic płucnych od wspólnej tętnicy tułowia, wszczepienie przewodzie między prawą komorą a tętnicą płucną i z tworzywa sztucznego ubytku przegrody międzykomorowej. Części pacjenci wymagają przewodzące tworzywa lub całkowitą łodygę tętnicze protezy z powodu jego awarii.

Powodzenie leczenia chirurgicznego wspólnego pnia tętniczego zależy od stopnia nadciśnienia płucnego, obecność innych wad wrodzonych i anomalii tętnic wieńcowych. Śmiertelność śródoperacyjnej wynosi 10-30%, i zwiększa się w stosunku do wieku obsługiwane.

Prognoza całkowity pnia tętniczego

Na przedporodowej wykrywania wspólnego pnia tętniczego płodu kobiety zaleca aborcję.

Bez kardiochirurgii mniej niż 10% pacjentów przetrwać aż do 20-30 lat. Długoterminowe rokowanie po operacji zależy od konsystencji zespolenia między tętnicy płucnej i prawej komory, funkcjonowania trzpieniem. W przyszłości mogą być konieczne zastąpienie zabieg wymiany zastawki lub rurek.

Pacjenci ze wspólnego pnia tętniczego ustawicznego konieczność monitorowania kardiologii i kardiochirurgii, profilaktyki infekcyjne zapalenie wsierdzia przed procedur chirurgicznych i stomatologicznych, ze względu na ryzyko bakteriemii.