Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy - sochetannyj atelocardia, znamienny nedorazvitiem dosercowe anomalie partycji i zawory-komorowego. Częstość nawrotnym kanału otwartego w kardiologii 2-6% całkowitej liczby wrodzonych wad serca. Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy zwykle występuje u dzieci poniżej 1 roku.

W 25-30% przypadków występuje, gdy otwartego kanału przedsionkowo-komorowego Zespół Downa. W 13-18% pacjentów, a ponadto do otwartego kanału przedsionkowo-komorowego zidentyfikować inne anomalie serca: zwężenie lub atrezji tętnicy płucnej tetralogia Fallota, aortarctia i tak dalej.

Powody otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Podstawą tworzenia otwartego kanału przedsionkowo-komorowego są zaburzenia embriologiczne. Czynniki, które mogą spowodować, że ścianki niedorozwój i zastawki serca może być dziedziczne historia wad wrodzonych nieprawidłowości chromosomowe, toksemii w okresie ciąży, Infekcje wirusowe w ciąży (różyczka, opryszczka, ospa wietrzna, grypa), Zaburzeń wydzielania wewnętrznego u matki (cukrzyca), Alkoholu lub narkotyków z teratogenne.

struktury defektów składa się z następujących składników w wolnym kanału przedsionkowo-komorowego: wady przedsionkowych i komorowych ściany, konstrukcje zaworów o naruszeniu (mitralnej i zastawki trójdzielnej).

Klasyfikacja otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Rozróżnia się niepełne (częściowe) pełne i pośrednie formy otwartego kanału przedsionkowo-komorowego. Częściowym nawrotnym kanał otwiera się 70% ubytku, pełnych i pośrednich form - 30%.

Forma Kanał niekompletny blok przedsionkowo-komorowy (podstawowy wadliwy przegrody międzyprzedsionkowej), znamienny przez komunikat na przedsionkowych komór poziomie serca, jak również odkształcenia lub podziału przedniego zastawki mitralnej i / lub trójdzielnej przegrody guzków.

Aby zakończyć otwarty kanał przedsionkowo-komorowy (wspólny OAVK) obejmują połączenie części wada konfluentne błoniastej przegrody międzykomorowej umieszczone w wysokich defektów IVS wybrać jeden wspólny zawór pomiędzy dwiema połówkami serca.

Przy pośrednich form imadle (nacięcia ukośne kanały Gerbode) pozostają wiadomości komory, pravopredserdnye.

Cechy hemodynamiki w otwartym kanale przedsionkowo-komorowego

Naruszenie hemodynamiki wewnątrzsercowych w otwartym nawrotnym kanału zależą anatomicznej postaci imadła.

Mając częściowo otwartego kanału przedsionkowo-komorowego powoduje lewo-prawo manewrowanie krovi- nadciśnienie płucne jest znikoma, niewydolność zastawki dwudzielnej Wyraziła umiarkowanie.

O łącznej otwartego kanału przedsionkowo-komorowego ma prawo-lewo oraz małą odprowadzanie krwi z prawej do lewej przecieku. mitralnej i niewydolność zastawki trójdzielnej Otrzymany skurczowego mitralnej krwi z komór do przedsionków. W tym przypadku, rozwijać i wczesnego nadciśnienie płucne zespół Eisenmengera.

formy pośrednie otwarty kanał przedsionkowo-komorowy towarzyszy otrzymania krwi z lewej komory bezpośrednio do prawego przedsionka, komory przeciążenie przedłużenie pnia tętnicy płucnej prawej.

Objawy otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Kliniczne objawy otwartego kanału przedsionkowo-komorowego opracowany w pierwszym roku życia, przyszły stan pacjentów pogarsza się stopniowo. Tyle fizycznego rozwoju dziecka, szybkiego zmęczenia podczas karmienia, utrata apetytu, bladość skóry i błon śluzowych. Kiedy w pełni otwarta forma kanału przedsionkowo-komorowego z powodu hipoksemii tętniczej wyrażone sinica skóry w trójkąt nosowo-wargowych, dłoni i stóp.

obecność niewydolność serca pozwalają myśleć tachypnea, tachykardia, stagnacja rzężenia w płucach, powiększenie wątroby. Dzieci otwierają kanału przedsionkowo-komorowego są podatne na częste przeziębienia, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Dla 4-7 lat dzieci rozwijają asymetryczny deformacja klatki piersiowej - garb serce.

Większość dzieci z pełnej formie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego umiera do końca 1. roku życia.

Diagnoza otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy jest zwykle rozpoznawana w pierwszych dniach lub miesiącach życia.

Na badanie fizykalne, określił granice powiększonego serca, zwiększone wierzchołkową impuls, skurczowe jitter w górę. Osłuchową cechą ma dwa różne słuchania lokalizować i hałas ton - hałas skurczowe niedomykalność zastawki dwudzielnej i na górze szmer skurczowy na ASD II III przestrzeni międzyżebrowej i rozszczepienie II tonu tętnicy płucnej.

Aby potwierdzić diagnozę otwartego kanału przedsionkowo-komorowego wykonano EKG phonocardiography, USG serca, czując się jam serca, badanie rentgenowskie klatki piersiowej, atrio- i wentrykulografii.

Elektrokardiogram jest rejestrowana EOS odchylenie w lewo, przerost lewego przedsionka, przerost lewej komory, Blok prawej odnogi pęczka Hisa lub blok przedsionkowo-komorowy. Radiografia ujawnia kardiomegalia powodu wzrostu obu komór serca i prawego przedsionka, wzrosła wzór płuc, łagodne wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej, objawy niewydolności mitralnej.

Bezpośrednie oznaczenie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego daje echokardiograficznej skaningowego przemiennika ASD rozdzielanie i nieprawidłowości mocowania zastawki mitralnej krwi w obszarze zaworu. Otrzymane dane potwierdziły z cewnikowania serca, wentrykulografii i zagłębień.

Kompleksowe badanie pozwala odróżnić odkryty kanału przedsionkowo-komorowego odizolowane od ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzykomorowej, pojedyncza komora, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, a także wyeliminowanie wad towarzyszących - tetralogia Fallota, przetrwały przewód tętniczy, zwężenie tętnicy płucnej, co jest niezwykle ważne dla prawidłowego planowania leczenia.

otwarty kanał przedsionkowo-komorowy leczenie

podawanie leku z otwartej nawrotnym kanał jest skierowany do profilaktyki infekcyjne zapalenie wsierdzia i ulga zastoinowej niewydolności serca. Radykalne usunięcie wady może być dokonana jedynie chirurgicznie.

Wczesne leczenie chirurgiczne jest wskazane w formie otwartej w pełni przedsionkowo-komorowego kanala- cząstkowych i pośrednich form operacji naprawczych wykonywanych w 6-10 lat.

Korekcja kanału przedsionkowo-komorowego niekompletny umożliwia rekonstrukcję przedniego płatka zastawki mitralnej, zamknięcia ubytku przegrody, jeśli to konieczne - plastyki zastawki trójdzielnej.

Korekcja kompletny blok przedsionkowo-komorowy otwarty kanał obejmuje jednostopniową plastikową ASD przemiennika zastawki mitralna i trójdzielna. U małych dzieci czasami miejsce z wyprzedzeniem operacji paliatywnej zwężenia pnia płucnego. W przykładach wykonania, pośredni otwarty kanał przedsionkowo-komorowy z tworzywa sztucznego prowadzi VSD i zastawki trójdzielnej anuloplastyki. Operacje wykonywane są z krążenia pozaustrojowego.

Rokowanie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego

Dla pełnej formie otwartego kanału przedsionkowo-komorowego niekorzystnej without terminowego skorygowania defektów 95% chorych umiera w ciągu pierwszych 5 lat życia. W częściowej formie otwartej kanał przedsionkowo-komorowy długości życia pacjentów bez operacji - za 15-20 lat. formy pośrednie występują stosunkowo korzystne, ale również potrzeba korekty chirurgicznej. Pooperacyjne kanał przedsionkowo-komorowy otworzyć zadowalających wyników.

Przedwczesna odwołanie do kardiologa lub chirurga serca zwiększa ryzyko powikłań sercowych - ciężką niewydolnością serca, niemiarowość, bakteryjne zapalenie wsierdzia, wysokie nadciśnienie płucne, dzięki czemu zabieg chirurgiczny niemożliwe.