Anomalnych żył płucnych

Anomalnych żyły płucne - atelocardia, przy czym zbiegu ustach wszystkie lub niektóre z żył płucnych w prawym przedsionku, zatoki wieńcowej lub żyły głównej dolnej. Anomalię żyły płucne jest 1,5-3% wszystkich CHD w kardiologii z przewagą u mężczyzn.

Najczęściej anomalii w połączeniu z żyły płucne ubytek przegrody międzykomorowej i Przetrwały otwór owalny- w 20% przypadków - A wspólny pień tętniczy, VSD, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, tetralogia Fallota, zwężenie tętnicy płucnej, niedorozwój lewego serca, pojedyncza komora, dekstrokardia. Choroby pozasercowego u pacjentów z nieprawidłowym drenażem żył płucnych wystąpić jelit uchyłki, przepukliny pępowinowej, wielotorbielowate nerek, wodonercze, fuzji nerek, i wiele wad kości i układów wydzielania wewnętrznego.

Przyczyny nietypowe drenaż żył płucnych

Najczęstsze przyczyny formowania anomalnych żył płucnych, nie różnią się od tych w innych UPU.

Bezpośrednia izolacja żył płucnych z lewym przedsionku mogą być spowodowane przez dwa czynniki: nieobecności związku lub wcześnie atresia wspólnej żyły płucne. W pierwszym przypadku pod działaniem niekorzystnych warunków levopredserdny następstwo nie wiąże się poprawnie ze splotu żylnego zawiązków płuc, co prowadzi do tworzenia się nieprawidłowego drenażu żylnego. Na początku zarośnięcie posiada pierwotny związek żyły płucne i płucnego łożyska naczyniowego, a dalej ich prześwitu obliteracji występuje jednak płucnego żylnego powrotu zaczyna być wykonywane przez inne dostępne ścieżki zabezpieczenia.

Klasyfikacja nietypowe płuc drenażu żylnego

U zbiegu ujścia żył płucnych do układu żylnego krążenia lub prawego przedsionka mówi o całości (łącznie) anomalnych żył płucnych. Jeśli prawy przedsionek lub duże koło odprowadzana przez jedną lub więcej żył płucnych, formy defektu jest nazywany częściowym. W większości przypadków (97% przypadków) nadzwyczaj odprowadzana żyły biegnący od prawego płuca.

Opierając się na poziomie przecięcia nienormalną płuc drenażu żylnego dzieli się na anatomiczny typu 4 (wariant).

• I wariant - suprakardialny (nadserdechny). Żyły płucne wspólnego kolektora lub osobno odprowadzona do górnej żyle głównej lub jego oddziałów (niesparowany żyły lub pozostała bez oznaczenia dodaje lepsze żyły głównej).
• wariant II - Wewnątrzsercowy (serce). Anomalnych żyły płucne występują w prawym przedsionku lub zatoki wieńcowej.
• wariant III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). żyły płucne pustych w dolnej żyle głównej lub portalu (rzadko - przewód limfatyczny).
• wariant IV - mieszane. Nietypowe żył płucnych do układu żylnego prowadzi się na różnych poziomach, w różnych kombinacjach.

Cechy hemodynamiki w anormalnych żył płucnych

W wady prenatalnej zwykle nie ma objawów hemodynamicznych, ponieważ przepływ dosercowe krwi płodu przepływu krwi oznacza prawym przedsionku po lewej stronie (w), przetrwały otwór owalny w kanale tętniczego. Po urodzeniu, ciężkość określonego kształtu hemodynamicznych (całkowitą lub częściową), wariant nienormalna płuc drenażu żylnego oraz połączenia vice innych wad serca.

Z punktu widzenia hemodynamiki całkowite anomalii żyły płucne charakteryzuje się tym, że wszystkie natlenionej krwi z płuc dostaje się do prawego przedsionka, w którym miesza się go z krwi żylnej. W przyszłości jednym z krwią dostaje się do prawej komory, a drugi - przez międzyprzedsionkowe komunikacji w lewym przedsionku i krążeniu systemowym. W tym przypadku, anomalne żyły płucne jest kompatybilny z życia tylko wtedy, gdy komunikacja między dwoma obrotu, który pełni rolę ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub patent foramen ovale. Niestabilność hemodynamiczną łącznie anomalnych żył płucnych towarzyszy hiperkinetycznego przeciążenia prawego serca, nadciśnienie płucne i niedotlenienie.

Gdy częściowy postaci anomalii płucnego zaburzenia hemodynamiczne drenaż podobne do tych z interatrial wad. Decydującą rolę wśród nich należy do nieprawidłowego przecieku tętniczo-żylnej, co skutkuje zwiększeniem objętości krwi w krążeniu płucnym.

Objawy nietypowe płuc drenażu żylnego

Podstawie objawów klinicznych anomalii odwodnienia żyłach płucnych są anatomiczne i hemodynamiczne cechy: obschelegochnogo poziom oporu, stopień niedrożności żylnej zamian wielkość przedsionków komunikacji, operacja prawej komory. W przypadku braku wady przegrody międzyprzedsionkowej albo z bardzo małą ilością wady niezgodny z życiem - w tym przypadku zapisania dziecka tylko pozwala na awaryjne wewnątrznaczyniowe balon atrioseptostomiya na Rashkindu.

U dzieci z nieprawidłowym drenażem żył płucnych, często powtarzane zapalenie płuc i SARS, niewielki wzrost wagi, duszność, sinica światła, kaszel, zmęczenie, opóźnienie rozwoju fizycznego, ból serca, tachykardia. W ciężkim nadciśnieniem płucnym we wczesnym dzieciństwie rozwinąć wyraźny sinica, serca i garb niewydolność serca.

Diagnoza nietypowe drenaż żył płucnych

Osłuchową wzór nienormalną drenażu żyły płucne ASD przypomina strukturalnie niestabilne i charakteryzuje szmer skurczowy w tętnicy płucnej występu, rozszczepiania tonu II. Dane EKG wskazują przeciążenie prawego serca, w niepełnym wymiarze godzin Blok prawej odnogi pęczka Hisa- EOS odrzucił prawo. Phonocardiography spełnia wszystkie biorące ASD.

Analizując wyniki RTG klatki piersiowej zwraca uwagę na rozszerzenie granic serca w prawo, łuk wypukły tętnicy płucnej, zwiększona wzór płuc. Niezawodny znak anomalii odwodnienia żyłach płucnych język żyły głównej dolnej jest objawem „tureckiej szabli”.

Według echokardiografii ujścia żył płucnych w lewym przedsionku nie obnaruzhivayutsya- wykryte prawo poszerzenie komór, zmniejsza wielkość lewego serca i innych znaków pośrednich nietypowe płuc drenażu żylnego. Starsze dzieci i dorośli wykonywane echokardiografii przezprzełykowej.

W sondowania jamach serca cewnika z prawego przedsionka lub vena cava, jest wkładany w żyłę płucną. Na tym etapie diagnozowania możliwe jest ustalenie lokalizacji konfluencji i liczby żył płucnych odprowadzanie nienormalnie. Prawo atriografiya, wentrykulografii, angiografia, wenografię ERW pozwalają śledzić ruch kontrastu poprzez krążeniu płucnym w prawym przedsionku lub żyły głównej.

U pacjentów z nienormalną odwodnienia żył płucnych w planie diagnostyki różnicowej niezbędne jest wykluczenie atrezji zastawki lub zastawki aortalnej zwężenie zastawki dwudzielnej, izolowane ubytek przegrody międzykomorowej, trehpredserdnoe serce, zwężenie żył płucnych, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, limfangioektaziyu.

anomalię płuc leczenie żylnej drenaż

Metoda chirurgiczna korekta częściowym nieprawidłowym płuc drenażu żylnego ustalonej przez wady typu: poziom drenaż uwzględnia wymiarów i lokalizacji ASD. W zależności od tych kryteriów stosowanych liczne otwory wariacje replantacji żył płucnych lub ich wspólny kolektor do lewego przedsionka. Aby wyeliminować interatrial komunikacja odbywa się szycie lub plastikowych ASD. Dzieci poniżej 3 miesięcy, które są w stanie krytycznym, operacja zostanie przeprowadzona paliatywna zamknięte atrioseptotomii mające na celu zwiększenie interatrial komunikacji.

Ogólne zasady radykalnej korekty całkowitej nietypowe płuc drenażu żylnego są: utworzenie zespolenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem, zamknięcia ubytku przegrody przedsionkowej, jajowodów posty patologii żył płucnych z naczyń żylnych.

Po zabiegu mogą rozwijać Zespół chorego węzła zatokowego, wzrost nadciśnienia płucnego związanego z nieodpowiednią przepisu przewodu odpływowego żył płucnych.

Prognoza anomalię płuc drenaż żylny

Naturalny przebieg całkowity drenaż żylny płucny anomalne niekorzystna: 80% dzieci umierających w pierwszym roku życia. Pacjenci z częściowego odwodnienia żyłach płucnych może żyć nawet do 20-30 lat. Śmierć pacjentów związana jest z ciężkimi zakażeniami niewydolnością serca lub płuc.

Wyniki chirurgicznej korekcji anomalii płucnego żylnego drenaż zadowalający, ale wśród noworodków śmiertelność pooperacyjna wewnątrz- i pozostaje na wysokim poziomie.