Anomalia Chiari

Chiari anomalia występuje według różnych źródeł mają 3-8 osób na 100000 mieszkańców. W zależności od rodzaju Chiari anomalii może być zdiagnozowana w ciągu pierwszych kilku dni po porodzie lub stać się niespodziewane znalezisko u dorosłego pacjenta. W 80% przypadków Chiari anomalii w połączeniu z Syringomielia.

Przyczyny Chiari anomalii

Do tej pory Chiari anomalie pozostaje chorobą, której etiologia w neurologii ma zgody. Niektórzy autorzy uważają, że Chiari anomalie związane ze zmniejszeniem wielkości dołu tylnego, co prowadzi do tego, że struktury w niej umieszczone, zaczynają wyjść przez otworu potylicznego. Inni badacze sugerują, że Chiari anomalie rozwija się w wyniku zwiększonego rozmiaru mózgu, które w tym samym czasie, co popycha posterior fossa zawartości przez otworu potylicznego.

Wywołać przejście nieznacznie widoczne nieprawidłowości w postaci kliniczna wyrażona wodogłowie, w którym komory przez zwiększenie zwiększenie całkowitej objętości mózgu. Ponieważ nieprawidłowości Chiari wraz z dysplazją struktur kostnych pogranicza czaszkowo przejście towarzyszy niedorozwoju urządzenia więzadłowego obszarem każde urazowe uszkodzenie mózgu może prowadzić do pogorszenia przepukliny migdałków móżdżku w foramen magnum z manifestacji klinicznej choroby.

Klasyfikacja Chiari anomalie

Chiari anomalii jest podzielona na 4 typach:

Chiari I Syndrome znamienny przez pominięcie móżdżku migdałków poniżej otworu potylicznego. Zwykle objawia się u młodzieży lub dorosłych. Często towarzyszy gidromieliey - nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego do kanału centralnego rdzenia kręgowego.

Anomalia Chiari II Wydaje się, w pierwszych dniach po urodzeniu. Ponadto migdałki móżdżku w tej patologii poprzez otworu potylicznego również znajduje się robaka móżdżku, rdzeń i IV komorę. Anomalia Chiari typu II najczęściej w połączeniu z gidromieliey niż pierwszy typ, a w większości przypadków jest związany z przepukliną oponowo - wrodzonej rdzenia przepukliny.

Chiari anomalie III znamienny tym, że zwisają przez otwór wielki kości potylicznej móżdżku i rdzenia przedłużonego, oponową umieszczony w obszarze karku.

Chiari anomalie IV jest hipoplazja (niedorozwój) móżdżku i nie towarzyszy jej przesunięcie w kierunku ogonowym. Niektórzy autorzy przypisać tej nieprawidłowości do zespołu Dandy-Walker, w którym móżdżku hipoplazję w połączeniu z obecnością torbieli wrodzonej dołu tylnej i wodogłowie.

Anomalia Chiari Chiari II i III, obserwuje się często w połączeniu z innymi dysplazje układu nerwowego Heterotopia kory drobnozakrętowość, zaburzenia ciała modzelowatego, torbiele Mozhandi otwory, zagięcia wodociągu, niedorozwój podkorowych struktury w celu zidentyfikowania i sierpa móżdżku.

Objawy Chiari anomalii

Do najczęściej spotykanych w praktyce klinicznej typu Chiari I anomalii. Przejawia likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym i syringomyelic zespoły, jak również porażki nerwów czaszkowych. Zazwyczaj Chiari anomalie objawia się w okresie dojrzewania lub jako osoby dorosłe.

Dla likvornogipertenzionnogo zespołem, który towarzyszy Chiari anomalii charakteryzują ból głowy głowy i szyi, zwiększając podczas kichania, kaszlu, wysiłku lub napięcie mięśni szyi. mogą wystąpić wymioty, niezależnie od spożycia pokarmu i jego charakter. W badaniu, pacjenci z Chiari anomalii wykazały podwyższone napięcie mięśni szyi. Wśród zaburzeń móżdżku zaobserwowano zaburzenia mowy (ataxiophemia), Oczopląs, ataksja móżdżkowa.

Porażka pnia nim umieszczony jąder nerwów czaszkowych i ich korzenie pojawiają zmniejszenie ostrości wzroku, podwójne widzenie, zaburzenia połykania, utraty słuchu od rodzaju zapalenie nerwu ślimakowego, system zawroty głowy z iluzji obrotu okolicznych obiektów, szumu usznego, zespół bezdechu sennego, nawracających krótkich utrata przytomności, Hipotonia ortostatyczna. Pacjenci, którzy mają anomalię Chiari, rośnie zawroty głowy i szum w uszach z głowa obraca. Obracając głowę w takich pacjentów może powodować omdlenia. Nie mogą być zmiany zanikowe języka i pół krtani niedowład, towarzyszy chrypka i trudności w oddychaniu. Niedowład czterokończynowy możliwe dużego spadku siły mięśni w górnych końcach, niż w dolnej części.

W przypadkach, gdy anomalia Chiari I łączy się z jamistości istnieje zespół syringomyelic: zaburzenia czucia zdysocjowanych typu, drętwienie, zanik mięśni, zaburzenia w obrębie miednicy, neyroartropatii, zanik odruchów brzusznych. Jednakże, niektórzy autorzy wskazują na różnicę pomiędzy wielkością i lokalizacji torbieli syringomyelic występowania zaburzeń czułości, ciężkości niedowładu i wyniszczających mięśnie.

Anomalia Chiari Chiari II i III mają podobne objawy kliniczne, które są widoczne od pierwszych minut życia. Anomalia Chiari II towarzyszy głośny oddech (wrodzony stridor) Krótkie okresy zaprzestania oddychania, dwustronny neuropatyczny krtani niedowład, zaburzenia połykania orosienie żywności do nosa. Noworodki Chiari II anomalii przejawia się jako oczopląs, zwiększone napięcie mięśni kończyn górnych, sinica na skórze, występujących podczas karmienia. zaburzeń ruchu mogą być wyrażone w różnych stopni i postęp quadriplegia. Chiari anomalie III ma bardziej ciężki przebieg i często nie jest kompatybilny z rozwoju płodowego naruszenie życie.

Diagnoza Chiari anomalie

badanie neurologiczne i standardową listę badań neurologicznych (EEG, Echo-EG REG) nie dostarczają konkretnych dowodów w celu ustalenia diagnozy „Chiari anomalie”. Zazwyczaj one wykryć tylko znaczące objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, czyli tzw. E. wodogłowie. Rentgenowskie czaszki ujawnia jedynie kostne zaburzenia, które mogą być związane z Chiari anomalii. Dlatego, przed wprowadzeniem do praktyki neurologicznych metod badawczych tomograficznych rozpoznanie tej choroby jest neurolog wielkie trudności. Teraz lekarze są w stanie umieścić tych pacjentów dokładną diagnozę.

Należy zauważyć, że MSCT i tomografii komputerowej mózgu z dobrą wizualizacji struktur kostnych pogranicza czaszkowo przejście nie zapewnia dobre wskazanie formacji tkanek miękkich tylny fossa. Dlatego jedynym wiarygodnym sposobem diagnozowania Chiari anomalie dzisiaj jest rezonans magnetyczny. Jego realizacja wymaga unieruchomienia pacjenta, tak małych dzieci jest on utrzymywany w stanie snu polekowego. Poza MRI mózgu do wykrywania i syringomyelic torbiele oponową musi również MRI kręgosłupa, zwłaszcza szyjnego i piersiowego. W tym przypadku, badania metodą rezonansu magnetycznego powinny być kierowane nie tylko do diagnozowania Chiari anomalii, ale również do wyszukiwania innych wad wrodzonych układu nerwowego, która często łączy się z nim.

Chiari Leczenie anomalii

Bezobjawowy Chiari anomalie nie wymagają leczenia. W przypadkach, w których pojawia się tylko obecność nieprawidłowości Chiari uciążliwe i potylicznej, przeprowadzono leczenie zachowawcze, w tym środki przeciwbólowe, leki przeciwzapalne i miorelaksirutee. Jeśli Chiari nieprawidłowość towarzyszą zaburzenia neurologiczne (zaburzenia niedowład, wrażliwość i napięcie mięśni, zaburzenia nerwów czaszkowych itd.), Czy nie nadających się do zespołu bólowego terapii zachowawczej, który pokazuje jej leczenia chirurgicznego.

Najczęściej w leczeniu Chiari anomalie dotyczy pogranicza czaszkowo dekompresji. Działanie obejmuje rozszerzenie otworu przez usuwanie części potylicznej kosti- kompresji eliminuje macierzystych i rdzenia kręgowego w wyniku resekcji móżdżku migdałków i tylnych połówek z dwóch pierwszych szyjki pozvonkov- normalizacji przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez zszycie oponę twardą w płatach sztucznego lub przeszczepu. W niektórych przypadkach, Chiari anomalii jest traktowany przy użyciu procedur obejściowe przeznaczonych do odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego z rozszerzonego kanału centralnego rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy może być odprowadzane do klatki piersiowej lub jamy brzusznej (drenaż lyumboperitonealnoe).

Prognoza Chiari anomalie

Ważne znaczenie prognostyczne jest typu, do którego Chiari anomalie. W niektórych przypadkach, anomalia Chiari I może przez całe życie pacjenta, aby utrzymać bezobjawowy. Chiari III anomalia w większości przypadków śmiertelnych. Gdy objawy neurologiczne anomalia Chiari I, jak również anomalie Chiari II ma ogromne znaczenie leczenia chirurgicznego terminowe, jak pojawiły się deficyt neurologiczny słabo przywrócone, nawet po udanej operacji. Według różnych danych pogranicza czaszkowo chirurgicznej dekompresji jest sprawność 50-85%.