Zespół Cushinga (hiperkortyzolemii)

zespół Cushinga - patologiczne objawy wynikające z Cushinga, to zwiększone uwalnianie kortyzolu za pomocą hormonów kory nadnerczy lub długotrwałego leczenia glikokortykoidami ...

glikokortykosteroidów hormonów biorących udział w regulacji wszystkich rodzajów przemiany materii i wiele funkcji fizjologicznych. Reguluje przysadki nadnerczy przez wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego - ACTH, aktywowanie syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aktywność kontrolą przysadki hormonów podwzgórza - statyny i liberiny. konieczna jest taka regulacja wielostopniowym w celu zapewnienia spójności funkcjach fizjologicznych i metabolicznych procesów. Naruszenie jednego z ogniw w łańcuchu może powodować nadmierne wydzielanie glukokortykoidów w korze nadnerczy i doprowadzić do rozwoju zespołu Cushinga.

Zespół Cushinga kobiet występuje 10 razy częściej niż mężczyźni, rozwój, głównie w wieku 25-40 lat.

odróżnić syndrom przysadki bazofilia: Ostatni klinicznie same objawy, lecz opiera się na podstawowym zmiany układu podwzgórze-przysadka i nadpobudliwość kory nadnerczy rozwija się ponownie.

pacjenci z alkoholizm lub ciężkie zaburzenie depresyjne, czasami rozwijają syndrom pseudo-Cushinga.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Cushinga

zespół Cushinga - szeroki koncepcja, która obejmuje kompleks różnych stanach charakteryzujących hiperkortyzolizm.

Według najnowszych badań w dziedzinie endokrynologii, ponad 80% przypadków, syndrom Cushinga jest związana ze zwiększonym wydzielaniem ACTH mikrogruczolaka przysadki (Choroba Cushinga). Przysadki microadenomas jest niewielki (mniej niż 2 cm), bardziej łagodny nowotwór gruczołowy wytwarzania adrenokortykotropowego hormonu.

W 14-18% pacjentów przyczynę syndromu Cushinga jest podstawowym uszkodzenie kory nadnerczy, w wyniku tworzenia się guza kory nadnerczy rozrostowymi - gruczolaka gruczolakowatej, gruczolakorak.

1-2% chorób spowodowanych ektopowe ACTH kortykotropinę lub zespołu pozamacicznej - guzy kortikotropny hormonu (kortikotropinomy). zespół ACTH pozamaciczna może być spowodowany przez guzy różnych narządów: światło, jądra, jajnika, grasicy, przytarczyc, tarczyca, trzustka, prostata.

Stopa narkotykowego zespołem Cushinga zależy od prawidłowego stosowania glikokortykosteroidów u pacjentów z chorobami układowymi.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu w zespole przyczyn efekt kataboliczny Cushinga - .. Rozpad struktur białkowych kości, mięśni (w tym serca), skóry, narządów wewnętrznych, etc., ostatecznie prowadząc do degeneracji i atrofii tkanek. Wzmocnienie glukoneogenezy i absorpcja glukozy w jelicie powoduje rozwinięcie niesteroidowych form cukrzycy. Zaburzenia metabolizmu lipidów z zespołem Cushinga charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem tłuszczu na pewnych obszarach atrofii z ciała i innymi ze względu na ich różną wrażliwość na glikokortykosteroidy. Wpływ nadmiernymi poziomami kortyzolu w zaburzeniach czynności nerek przejawia elektrolitem - hipokaliemii i hipernatremia, a w konsekwencji wzrost ciśnienia krwi i nasilenie procesów zwyrodnieniowych w tkance mięśniowej. Najgorsze skutki hiperkortyzolizmu cierpi mięsień sercowy, który przejawia się w rozwoju kardiomiopatia, niewydolność serca i arytmie. Kortyzol jest przygnębiający wpływ na układ odpornościowy, powodując u pacjentów z zespołem Cushinga skłonności do infekcji.

Zespół na Cushinga mogą być łagodne, umiarkowane i ciężkie formy- progresywne (wraz z rozwojem całego kompleksu objawów przez 6-12 miesięcy) lub progressive (z podwyższeniem ciągu 2-10 lat).

Objawy zespołu Cushinga

Najbardziej charakterystyczną cechą zespołu Cushinga jest otyłość, wykrywalne u pacjentów o ponad 90% przypadków. Rozmieszczenia tkanki tłuszczowej był nierówny w rodzaju Kushingoid. złogi tłuszczu zaobserwować na twarzy, szyi, piersi, brzuchu, z powrotem ze stosunkowo cienką kończynami ( „kolosem stopy gliny”). Lunoobraznym twarz staje się czerwono-purpurowy kolor z sinicą odcieniu ( „matronizm”). Odkładanie się tłuszczu w kręgu szyjnego VII tworzy tak zwaną „menopauzalne” lub „buffalo hump”. Kiedy zespół Cushinga, otyłość odróżnia rozrzedzonej, niemal przezroczystą skórę na grzbiecie dłoni.

Ze strony układu mięśniowo-szkieletowego jest zanik mięśni, osłabienie mięśni i siły, która objawia się osłabieniem mięśni (miopatia). Typowe objawy towarzyszące zespół Cushinga, pośladki są „pierzastych” (udowy zmniejszenie objętości i mięśnie pośladków), „żaba” (brzuch brzucha zanik mięśni) przepuklina Linia Biała.

Skóra pacjentów z zespołem Cushinga ma charakterystyczny „harlequin” wzór z dobrze widocznego wzoru naczyniowej, skłonnej do łuszczenia, suchość, przeplatane obszarach pocenie. Na skórze obręczy barkowej, piersi, brzuch, pośladki i uda postaci rozciągania skóry zespołów - rozstępy lub sinicą purpurowe zabarwienie oraz długość kilku milimetrów do 8 cm, szerokość od 2 cm. W wysypki obserwowane (trądzik), Podskórne krwotok pajączki, przebarwienia pewne obszary skóry.

Kiedy hypercorticoidism często rozwija się przerzedzenie i uszkodzenie kości - osteoporoza, co prowadzi do silnego bólu, szczepy i złamań kości, kifoskolioza i skolioza, bardziej wyraźny w odcinku lędźwiowym i piersiowym kręgosłupa. Ze względu na kompresję pacjentów kręgów stają się schylił i mniejszy wzrost. Dzieci z syndromem Cushinga opóźnionych w rozwoju, z uwagi na zrównoważony rozwój chrząstki nasadowej.

Naruszenie przez mięsień sercowy przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, którym towarzyszą zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków, ekstrasistoliej) nadciśnienie i objawy niewydolności serca. Te poważne powikłania mogą prowadzić do śmierci pacjentów.

Kiedy zespół Cushinga cierpi na układ nerwowy, co powoduje jego niestabilność: senność, depresja, euforia, psychozy sterydów, prób samobójczych.

W 10-20% przypadków, w trakcie rozwoju choroby cukrzycy steroidowy, Nie związany z trzustki zmian. Prowadzi do cukrzycy dość łatwo, z długim normalnego poziomu insuliny we krwi, szybko kompensowane przez indywidualnej diety i leki hipoglikemizujące.

Czasami rozwijać wielo- i moczenie nocne oraz obrzęk obwodowy.

Hiperandrogenizm u kobiet, towarzyszy zespół Cushinga, powoduje rozwój wirylizacji, hirsutyzm, owłosienie, Zaburzenia miesiączkowania, brak menstruacji, bezpłodność.

U mężczyzn wykazujących objawy feminizacji, zanik jąder, spadek potencji i libido, ginekomastia.

Zespół Cushinga powikłania

Przewlekłą, postępującą przebiegu zespołu Cushinga z postępującymi objawami może prowadzić do zgonu pacjentów z powodu komplikacji, które są niezgodne z życia: dekompensacji serca, udarów, posocznica, ciężki odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekłą niewydolność nerek, osteoporozy, stwardnienia złamania kręgów i żebra.

Naciśnięcie stan na zespół Cushinga jest nadnerczy (nadnercza) Objawia kryzys zaburzenia świadomości, niedociśnienie, wymioty, bóle brzucha, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkaliemia i kwasica metaboliczna.

W efekcie zmniejszenie odporności na infekcje u pacjentów z zespołem Cushinga często rozwija czyraczność, zapalenie tkanki łącznej, ropne i grzybicze choroby skórne.

rozwój kamica nerkowa kości związanych z osteoporozą i wydalanie nadmiaru wapnia i fosforanów prowadzące do powstawania fosforanu i szczawianowych kamieni nerkowych.

Ciąża u kobiet z hiperkortyzolizmu często prowadzi do poronienia lub skomplikowanych porodów.

Rozpoznanie zespołu Cushinga

Jeżeli pacjent podejrzewa zespół Cushinga oparciu o wyniki fizyczne i amnezji i usunięcie egzogennego glukokortykoidowego źródła napięcia wejściowego (w t. H. inhalacji i dostawowego), zwłaszcza odwraca powód hiperkortyzolizm. Wykorzystuje testy przesiewowe:

• Definicja wydalanie kortyzolu w dobowej moczu: kortyzol wzrost o 3-4 razy, a dowodem wiarygodności diagnozy syndromu lub choroby Cushinga.
• deksametazon mała próbka: normalny odbiór deksametazon zmniejsza poziom kortyzolu ponad połowę, a obniżenie zespołu Cushinga nie występuje.

Diagnostyka różnicowa między choroby i syndromem Cushinga pozwala na dużej próbce deksametazonu. W chorobie Cushinga odbioru deksametazonu prowadzi do obniżenia stężenia kortyzolu przez więcej niż 2-krotnie z kortyzolu Syndrome iskhodnogo- redukcji nie występuje.

Zawartość moczu zwiększona 11-ACS (oksiketosteroidov 11) i zmniejsza się 17-KS. We krwi, hipokalemia, zwiększenie ilości hemoglobiny, czerwonych krwinek i cholesterolu.

Aby ustalić źródło Cushing (dwustronna przerost nadnerczy, gruczolak przysadki, corticosteroma) przeprowadzono skanowanie CT lub MRI nadnerczy i przysadki mózgowej, nadnercza scyntygrafii.

W celu zdiagnozowania zespołu Cushinga (powikłaniaosteoporoza, Złamania kompresyjne kręgów, złamanie żebra i t. d.) jest przeprowadzany rentgenowskie i TK kręgosłupa, klatki piersiowej. Wskaźniki biochemiczne krwi diagnozuje zaburzenia elektrolitowe, cukrzyca sterydów i innych.

Leczenie zespołu Cushinga

Kiedy jatrogenne (lek) charakter zespołu potrzeby wprowadzania Cushinga z glikokortykosteroidami i ich wymiana z innymi lekami immunosupresyjnymi.

Gdy endogenne charakter hiperkortyzolizm przepisujący lek hamują steroidów (aminoglutetymid, mitotan, hloditan, ketokonazol).

W obecności uszkodzenia guza nadnerczy, przysadki, płuca przeprowadzono chirurgicznego usunięcia guza, a gdy jest to możliwe - jedno- lub obustronne adrenalektomii (usunięcie gruczołu nadnerczy) lub radioterapia podwzgórze-przysadka region. Radioterapia jest często wykonywana w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym oraz do zwiększenia efektu pinningu.

Objawowe leczenie zespołu Cushinga obejmuje zastosowanie przeciwnadciśnieniowego, moczopędne, leki hipoglikemiczne, glikozydy nasercowe, immunomodulatory i biostimulants lub środki uspokajające, środki przeciwdepresyjne, witaminy, terapii lekiem osteoporozy. Kompensacja jest przeprowadzana metabolizmu protein, węglowodanów i minerałów.

Pooperacyjne leczenie pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy, którzy przeszli adrenalektomię, jest stałym hormonalna terapia zastępcza.

Prognoza zespół Cushinga

Pomijając leczenia zespołu Cushinga prowadzi do nieodwracalnych zmian, prowadzących do śmierci z 40-50% pacjentów.

Jeżeli przyczyną zespołu był łagodny corticosteroma, Perspektywy jest zadowalająca, choć funkcje nadnerczy zdrowych zmniejsza tylko 80% pacjentów.

W diagnostyce nowotworowej kortikosterom prognozę pięcioletniego przeżycia - 20-25% (średnio 14 miesięcy).

W przewlekłej niewydolności nadnerczy jest ustawiczne terapia zastępcza z glikokortykosteroidami i mineralogii.

W ogólnym terminowe diagnozowania i leczenia rokowania zespołu Cushinga jest określona, ​​przyczyny oraz obecność i nasilenie powikłań oraz możliwość skuteczności zabiegu. Pacjenci z syndromem Cushinga są na dynamiczną obserwację na endokrynologa, nie jest zalecany do ciężkich ćwiczeń, nocnych zmian w pracy.