Pheochromocytoma

Pheochromocytoma (chromaffinoma) - łagodne lub złośliwe nowotworowe komórki chromochłonne hormonalnie czynne układu współczulnego zdolne do wytwarzania biogennych amin i peptydów, w tym noradrenalinę, epinefryna, dopaminy. U 90% pacjentów rozwijają się pheochromocytoma rdzenia nadpochechnikov- 8% pacjentów w obszarze lędźwiowym zlokalizowane aorty paragangliya- 2% przypadków - w klatce piersiowej i jamy brzusznej, w małych tazu- rzadko (mniej niż 0,1%) - w obszarze głowy i szyi. Endokrynologii guza chromochłonnego są opisane intrapericardiac i zawału lokalizacji, z przeważającym lokalizacji i lewej części serca. Pheochromocytoma zwykle diagnozowana u osób obojga płci w wieku 20-40 lat, częściej u dzieci wśród chłopców (60% przypadków).

Złośliwy guz chromochłonny stanowią mniej niż 10% przypadków, mają tendencję do extraadrenal lokalizacji i wytwarzania dopaminy. Przerzuty guzów chromochłonnych złośliwe występują w regionalnych węzłach chłonnych, mięśnie, kości, wątroba i płuca.

Przyczyny i patogeneza pheochromocytoma

Dość często, pheochromocytoma jest składnikiem Zespół wielokrotnego gruczolakowatości 2A i 2B typów, wraz z raka rdzeniastego tarczycy, nadczynność przytarczyc i neurofibromatosis. W 10% przypadków rodzinnej postaci choroby z autosomalny dominujący trybu dziedziczenia i wysoki stopień zmienności w fenotypie. W większości przypadków guz chromafinowej etiologia pozostaje nieznana.

Guz jest powszechną przyczyną nadciśnienia i stwierdzono u około 1% pacjentów z przewlekłą podwyższoną rozkurczowego ciśnienia tętniczego.

Objawy kliniczne związane z guza chromochłonnego działania w organizmie jest nadmiernie produkowane katecholaminy guza. Ponadto katecholaminy (noradrenalina, adrenalina, dopaminy) mogą pheochromocytoma wydzielania ACTH, kalcytoninę, somatostatynę, serotoniny, wazoaktywny polipeptyd jelitowy, najsilniejsze zwężający naczynia krwionośne - neuropeptyd Y i inne substancje czynne powodują różne skutki.

Guza chromochłonnego guza obudowane dobre unaczynienie około 5 cm oraz o średnim ciężarze od 70 do g. Nie pheochromocytoma duże i mniejsze razmerov- stopnia aktywności hormonalnej niezależnie od guza.

Objawy guza chromochłonnego

Najbardziej stałym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze, płynący krizovoe (napadowe) lub stabilnej formie. podczas katecholamin nadciśnieniowy ciśnienie krwi wzrasta gwałtownie, utrzymuje się w granicach normy, lub pozostaje trwale podwyższone okres mezhkrizovy. W niektórych przypadkach, guz chromochłonny występuje bez kryzysów z konsekwentnie wysokie ciśnienie krwi.

Nadciśnieniowy w pheochromocytoma towarzyszy układu krążenia, przewodu pokarmowego, neuropsychiatryczne objawów, zaburzeń metabolicznych. Rozwój kryzysu charakteryzuje się niepokój, lęk, drżenie, dreszcze, bóle głowy, bladość skóry, pocenie się, drgawki. Były to ból w sercu, tachykardia, arytmie- są suchość w ustach, nudności i wymioty. Charakterystyczne zmiany we krwi, gdy pheochromocytoma są leukocytoza, limfocytoza, eozynofilia, hiperglikemia.

Marszczyć może trwać od kilku minut do 1 lub więcej Godziny-zwykle kończąc jego nagłym gwałtownym obniżeniem ciśnienia tętniczego krwi aż niedociśnienie. napad zakończenie następuje obfite pocenie się, wielomocz maksymalnie do 5 litrów lekkiej inkontynencji, ogólne osłabienie i przerywanymi. Kryzysy mogą być wywołane przez zaburzenia emocjonalne, aktywność fizyczna, przegrzania lub przechłodzenia, prowadząc głębokie badanie palpacyjne brzucha, nagłe ruchy ciała, biorąc narkotyków lub alkoholu i innych czynników.

Częstotliwość ataków waha się od jednego do kilku miesięcy do 10 - 15 dziennie. ciężka wynikiem kryzys w pheochromocytoma może być krwotok siatkówki, obraza, obrzęk płuc, zawał mięśnia sercowego, niewydolność nerek, prosektorium tętniak aorty ., Itd Najpoważniejszym powikłaniem przebiegu klinicznego jest katecholamin pheochromocytoma wstrząs hemodynamiczny przejawia bezproblemowego zarządzania - Losowa zmiana epizodów hiper- i niedociśnienie, które nie mogą być rozwiązane. Ciężarne maskarady feochromocytomalne toksemii w okresie ciąży, i stan przedrzucawkowy rzucawka i często prowadzi do powikłań porodowych.

Stabilna postać pheochromocytoma charakteryzuje stale wysokie ciśnienie krwi do stopniowego rozwoju zmian nerki, serca i dnie, zmiany nastroju, drażliwość, zmęczenie, ból głowy. zaburzenia metaboliczne (hiperglikemii) w 10% z pacjentów prowadzi do rozwoju cukrzyca.

Choroby często związane są pheochromocytoma GSD, Recklinghausen (nerwiakowłókniakowatość), u Zespół Cushinga, zespół Raynauda i in.

Złośliwy guz chromochłonny (feohromoblastomy) towarzyszy ból brzucha, utrata masy ciała, znaczącej przerzuty do odległych narządów.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Oceniając wyniki fizyczne u chorych z pheochromocytoma zwraca uwagę na zwiększone ciśnienie krwi, hipotonia ortostatyczna, tachykardia, bladość skóry twarzy i klatce piersiowej. Próba powstawanie otaczającego badaniu palpacyjnym jamy brzusznej lub w obszarze szyi może spowodować kryzys katecholamin.

U 40% pacjentów z nadciśnieniem znaleziono retinopatia nadciśnieniowa w różnym stopniu, dlatego u pacjentów z pheochromocytoma należy poinformować przez okulistę. zmiany w EKG są niespecyficzne, zróżnicowana i są zazwyczaj charakter tymczasowy, pokazując się podczas ataków.

Kryteria chromochłonne biochemiczne są podwyższone poziomy katecholamin moczowe, katecholaminy w-A chromograninę surowicy krwi, poziom glukozy we krwi, w niektórych przypadkach - kortyzol, kalcytonina, hormon przytarczyc, ACTH, wapń, fosfor i inne.

Ważna różnica wartość diagnostyczna i są prowokacyjny tłumiące test farmakologiczny (histamina, tyraminy, glukagon, klonidyna, fentolamina, klonidyna i inni.). Badania mają na celu albo pobudzanie wydzielania katecholamin pheochromocytoma lub blokować działanie obwodowe wazopresyjne katecholamin, ale można dostać zarówno fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych wyników podczas procesu.

Do celów stosowania miejscowego diagnostyce pheochromocytoma wykonane i ultradźwięków (CT lub MRI) nadnercza wydalniczy urografii, selektywne arteriografii tętnicy nerkowej i nadnerczy, nadnerczy scyntygrafii uszczelnienia, to X-Ray lub klatki piersiowej (w celu uniknięcia wewnątrz klatki piersiowej lokalizacji nowotworu).

Diagnostyki różnicowej wykonuje się z guza chromochłonnego choroba nadciśnieniowa, nerwice, psychozy, napadowy częstoskurcz, nadczynność tarczycy, choroby ośrodkowego układu nerwowego (udar, przemijające niedokrwienie mózgu, zapalenie mózgu, TBI) Zatrucia.

Leczenie guza chromochłonnego

Główną metodą leczenia guza chromochłonnego - chirurgicznej. Poprzednia operacja planowanie odbywa leki mające na celu usunięcie objawów kryzysu, zmniejszenie nasilenia objawów chorobowych na.

Do napadów usuwania, normalizacji ciśnienia tętniczego i częstoskurczu tłoczności zalecanej kombinacji antagonisty adrenoreceptora (fenoksybenzaminy, tropafen, fentolamina) oraz beta-blokery (propranolol, metoprolol). Wraz z rozwojem nadciśnieniowego pokazanego podawanie fentolamina, nitroprusydku sodu i innych.

Podczas operacji dla pheochromocytoma stosowany tylko laparotomię dostępu z uwagi na wysokie prawdopodobieństwo wielu guzów i extraadrenal lokalizacji. Podczas całego interwencji monitorowane hemodynamiki (CVP i ciśnienie krwi). Zazwyczaj przeprowadza się w całkowitej pheochromocytoma adrenalektomii. Jeżeli guz chromochłonny jest częścią gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, uciekają dwustronnej adrenalektomii, unikając w ten sposób nawrotu nowotworu po przeciwnej stronie.

Zwykle, po usunięciu guza chromochłonnego snizhaetsya- ciśnienia krwi w przypadku braku ciśnienia obniżanie pomyśleć o pozamacicznej tkanki nowotworu.

U kobiet ciężarnych z pheochromocytoma po stabilizacja ciśnienia krwi jest wykonywany aborcji lub cesarskiego cięcia, a następnie usunięcie guza.

W przypadku złośliwego guza chromochłonnego z rozpowszechnionych przerzutów chemioterapię (cyklofosfamid, winkrystyna, dakarbazyna).

Rokowanie dla pheochromocytoma

Usuwanie łagodnych guz chromochłonny prowadzi do normalizacji ciśnienia tętniczego, regresji objawów patologicznych. 5 lat współczynnik przeżycia po radykalnego leczenia łagodnych guzów nadnerczy 95% - w feohromoblastomy - 44%.

Częstość nawrotów guza chromochłonnego jest o 12,5%. W celu wczesnego wykrycia nawrotu u pacjentów przedstawiono endokrynolog z rocznej obserwacji niezbędnej kontroli.