Przysadka - Cushing

W endokrynologii i odróżnić chorobę Zespół Cushinga (Primary hiperkortyzolemii). Obie choroby występują częstym objawem, ale mają różną etiologię. W sercu zespołu Cushinga jest nadprodukcja glikokortykosteroidów rozrostowych guzy nadnerczy (Corticosteroma, glyukosteromoy, gruczolakorak) lub hiperkortyzolemii powodu przewlekłego podawania egzogennych glukokortykoidów. W niektórych przypadkach, gdy pozamaciczna kortikotropinomy wywodzącymi się z komórek układu APUD (lipidokletochnoy nowotwór jajnika, rak płuc, rak trzustki, jelito, grasicy, tarczyca et al.), tworzy tak zwaną pozamaciczną ACTH o podobnych objawów klinicznych.

W chorobie Cushinga pierwotną zmianą chorobową jest zlokalizowana na poziomie podwzgórze-przysadka i obwodowego układu gruczołów wydzielania wewnętrznego wtórnie biorących udział w patogenezie choroby. choroba Cushinga występuje u kobiet są 3-8 razy częściej niż mężczyźni cierpią-głównie kobiety w wieku rozrodczym (25-40 lat). W chorobie Cushinga charakteryzuje poważne zaburzenia neuroendokrynne: zaburzenia metabolizmu węglowodanów i minerałów, symptomów neurologicznych, układu sercowo-naczyniowego, trawiennego, zaburzeń nerkowych.

Przyczyny choroby Cushinga

Rozwój choroby Cushinga w większości przypadków ze względu na obecność lub zasadochłonnej chromofobowe gruczolak przysadki, adrenokortykotropowy wydzielanie hormonów. Gdy uszkodzenia przysadkowo nowotworowych u pacjentów wykryto mikrogruczolaka, makrogruczolaka gruczolakorak.

W niektórych przypadkach nie jest związek z początkiem choroby po wcześniejszym zakażenia ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie mózgu, pajęczynówki, zapalenie opon mózgowych) urazy mózgu, zatrucie. choroba Cushinga kobiety mogą rozwijać na tle zmiany hormonalne spowodowane przez ciążę, poród, klimakterium.

Patogenezę choroby Cushinga jest naruszenie związek podwzgórze-przysadka-nadnercza. Zmniejszone dopaminy hamujące wydzielanie mediatorów CRH (hormon uwalniający kortykotropinę kortikotropnogo) prowadzi do nadprodukcji ACTH (hormon adrenokortykotropowy).

ACTH powoduje zwiększoną syntezę i nadnercza extraadrenal efekty kaskadowo. Nadnerczy glikokortykoidów zwiększa syntezę androgenów, w mniejszym stopniu - mineralokortykoidów. Zwiększony poziom glikokortykosteroidów jest kataboliczne działanie na metabolizm białek i węglowodanów, które towarzyszy zanik mięśni i tkanki łącznej, hiperglikemii, względnym niedoborem insuliny i opornością na insulinę, a następnie realizowane steroidu cukrzyca. Naruszenie metabolizm tłuszczów powoduje rozwój otyłość.

Wzmocnienie aktywności mineralokortykoidowego w chorobie Cushinga aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron, przyczyniając się do rozwoju hipokaliemii i nadciśnienie. Kataboliczne działanie na tkankę kości towarzyszy ługowania i zmniejszenia wchłaniania zwrotnego wapnia w przewodzie żołądkowo-jelitowym i rozwój osteoporoza. Właściwości androgenne steroidy powodować naruszenie czynności jajników.

Formy przebiegu klinicznego choroby Cushinga

Nasilenie choroby Cushinga mogą być łagodne, umiarkowane lub ciężkie. choroba łagodna towarzyszy umiarkowanie ciężkich objawów: funkcja miesiączkowy może być utrzymana, osteoporozę czasami nieaktywny. Przy średnim nasileniem objawów choroby Cushinga wyrażone jasno, ale powikłania nie rozwijają. Ciężka postać choroby charakteryzującej rozwoju powikłań: zanik mięśni, hipokaliemii, nadciśnienia, nerek, ciężkie zaburzenia psychiczne, itp ...

Szybkość rozwoju zmian patologicznych odróżnić progresywny i bezwładny choroby Cushinga. Postępujący charakteryzuje się szybko (w ciągu 6-12 miesięcy) wzrost objawów i powikłań zabolevaniya- z letargu uszkodzeń przedmiotów formowanych stopniowo w ciągu 3-10 lat.

Objawy choroby Cushinga

Gdy choroba Cushinga opracowanie zaburzenia metabolizmu lipidów, zmiany w kościach, nerwowo-mięśniowych, układu sercowo-naczyniowego, układu oddechowego, rozrodczego, układu trawiennego, psychikę.

Pacjenci z chorobą Cushinga różnią Kushingoid wygląd ze względu na odkładanie się tłuszczu w typowych miejscach: na twarzy, szyi, ramion, piersi, pleców, brzucha. Powierzchnia ma postać w kształcie półksiężyca, utworzone tłuszczowej menopauza „garb” w VII kręgu szyjnego, zwiększa objętość piersi i kończyn zhivota- więc są stosunkowo cienkie. Skóra staje się suchy, łuszcząca się, z zaznaczonym purpurowo-marmurkowy wzór, rozstępy w piersi, ramion, brzucha, śródskórne krwotoków. Często wygląd trądzik lub czyraki.

Zaburzenia endokrynologiczne u kobiet z chorobą Cushinga wyrażonej nieprawidłowości miesiączkowania, czasami - brak menstruacji. Istnieje nadmiar ciała owłosienie (hirsutyzm), Wzrost włosów i twarzy wypadanie włosów na głowie.

U mężczyzn, jest zmniejszenie i utrata włosów na twarzy i telewizji zmniejszenie popędu seksualnego, impotencja. Początek choroby Cushinga w dzieciństwie może prowadzić do opóźnionego dojrzewania płciowego z powodu zmniejszonego wydzielania gonadotropin.

Zmiany wynikające z kości, osteoporozy, objawiające się bólem, deformacji i złamań u dzieci - opóźnienie wzrostu i różnicowania szkieletowych.

zaburzenia sercowo-naczyniowe w chorobie Cushinga może zawierać nadciśnienie, tachykardia, Elektrolit-steryd kardiopatia, rozwój przewlekła niewydolność serca. Pacjenci z chorobą Cushinga są podatne na częste choroby zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, gruźlica.

Klęska układu pokarmowego towarzyszy pojawienie się zgaga, ból w nadbrzuszu, w rozwoju hyperacid przewlekły nieżyt żołądka, cukrzycy steroidowy „sterydów” wrzody żołądka i 12 dwunastnicy, krwawienie z przewodu pokarmowego.

Ze względu mogą występować udziału nerek i dróg moczowych przewlekłe odmiedniczkowe, kamica nerkowa, nefropatia, niewydolność nerek aż mocznicy.

Zaburzenia neurologiczne choroby Cushinga może być wyrażona w rozwoju bólu zanikowe, łodygi móżdżku i zespołów piramidy. Jeżeli ból i stwardnienie zespoły są potencjalnie odwracalne pod wpływem odpowiedniego leczenia choroby Cushinga, zespół macierzystych móżdżku i piramidalne są nieodwracalne. Kiedy macierzystych móżdżku zespół rozwijać ataksja, oczopląs, zaburzenia odruchów. zespołu pozapiramidalnego charakteryzuje hiperrefleksja, ścięgna, centralny uszkodzeń nerwów twarzy i podjęzykowego z odpowiednich objawów.

Kiedy choroba Cushinga może być zaburzenie psychiczne według typu neurasteniczny, astenoadinamicheskogo, padaczkowe w EEG, depresyjne, hipochondria zespoły. Charakteryzuje się zmniejszoną pamięcią i inteligencją, senność, zmniejszenie wielkości oscylacji pacjentów emocjonalnych mogą uczestniczyć obsesyjne myśli samobójcze.

Rozpoznanie choroby Cushinga

Rozwój taktyki diagnostycznych i terapeutycznych w chorobie Cushinga wymaga ścisłej współpracy między endokrynolog, neurolog, kardiolog, gastroenterologa, urologa, ginekologa.

Gdy choroba Cushinga obserwowano typowych zmian biochemicznych parametrów krwi: hipercholesterolemię, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatremia, hipokalemii, hipofosfatemią, hipoalbuminemia, obniżona aktywność fosfatazy alkalicznej. Wraz z rozwojem cukrzycy steroidowych nagrany cukromocz i hiperglikemii. hormon krwi badania pokazują zwiększony poziom kortyzolu, ACTH, są wykrywane renina- erytrocytów w moczu, białko, ziarnistej i cylindry szklistej 17 zwiększa przydziału, CS-17-ACS kortyzolu.

Test diagnostyczny deksametazon i metopironom (test Liddle) prowadzi się w diagnostyce różnicowej chorób i zespół Cushinga. Zwiększone wydzielanie 17-ACS z moczem po spożyciu metopirona lub zmniejszenie wydalania 17-ACS więcej niż 50% po podaniu deksametazonu oznacza chorobę Cushinga, podczas gdy nie ma zmiany wydzielania 17-ci ACS sprzyja zespół Cushinga.

Stosując badania rentgenowskie czaszki (siodła) makrogruczolaka gipofiza- wykryty przy CT i MRI mózgu z wprowadzeniem kontrastu - microadenomas (w 50-75% przypadków). Kiedy rentgenowskie kręgosłupa wykazały wyraźne oznaki osteoporozy.

Badanie nadnerczy (USG, MRI, CT, scyntygrafia) z chorobą Cushinga ujawnia dwustronnej przerost nadnerczy. Jednocześnie, wzrost asymetrycznym jednostronnej nadnerczy wskazuje glyukosteromu.

Diagnostyka różnicowa choroby Cushinga jest utrzymywana na tym samym zespołem, zespół podwzgórze dojrzewanie, otyłość.

Leczenie choroby Cushinga

W chorobie Cushinga musi rozwiązać podwzgórza zmiany znormalizować wydzielanie ACTH i kortykosteroidami, aby przywrócić zaburzony metabolizm. W leczeniu choroby mogą być stosowane terapii lekowej, gamma, radioterapię, terapię protonowej podwzgórze-przysadka region, zabiegu chirurgicznego, jak również kombinacje różnych metod.

Leczenie farmakologiczne stosuje się w początkowych stadiach choroby Cushinga. Dla celów blokady funkcji przysadki jest przypisany Parlodel, rezerpina, bromokryptynę. Ponadto leki działające ośrodkowo tłumienia wydzielania ACTH w leczeniu choroby Cushinga można stosować antagonistów syntezę hormonów steroidowych w gruczołach nadnerczy (ketokonazol i in.). To leczenie objawowe w celu skorygowania białka, minerałów, węglowodanów, metabolizmu elektrolitu.

Gamma, promieniowanie rentgenowskie i terapii protonowej jest zwykle wykonywana u pacjentów, którzy nie mają radiograficzne oznaki guza przysadki. Jedną z metod radioterapii stereotaktycznej implantacji w przysadce mózgowej izotopów promieniotwórczych. Zwykle kilka miesięcy po wystąpieniu radioterapii klinicznej remisji, czemu towarzyszy spadek masy ciała, ciśnienie krwi, normalizacja cyklu miesiączkowego, zmniejszenie uszkodzenia układów mięśniowych i kości. Napromienianie przysadki region może być połączona z jednostronnym adrenalektomii lub ukierunkowane zniszczenie przerostu nadnercza.

W ciężką chorobą Cushinga można wykazać dwustronnej adrenalektomii (dwustronnych adrenalektomii), wymagając przez całe życie zwanych dalej glukokortykoidy ST i mineralokortykoidów.

W przypadku gruczolak przysadki wytwarza transnasal lub przezczaszkową endoskopowe usunięcie nowotworu kriochirurgia zatokę klinową. Następujące prostatektomii remisji występuje w 70-80% przypadków, w przybliżeniu 20% nawrotów może wystąpić guza przysadki.

Przewidywanie i zapobieganie chorobom Cushing

Prognoza choroba Cushinga jest określana przez czas trwania, ciężkości choroby, wieku pacjenta. Z początku leczenia i łagodnej postaci choroby u młodszych pacjentów może zakończyć odzysku. Długi czas trwania choroby Cushinga, nawet gdy eliminacja przyczyn prowadzi do trwałych zmian w kości, układu krążenia, układu moczowego, co narusza niepełnosprawnych i pogarsza rokowanie. Zaawansowane formy przysadki - Cushing są śmiertelne ze względu na połączenia powikłań septycznych, niewydolność nerek.

Pacjenci z chorobą Cushinga zaobserwowali, endokrynolog, kardiolog, neurolog, ginekolog endokrinologom- uniknąć nadmiernego stresu fizycznego i psycho-emocjonalne, pracę nocną.

Zapobieganie rozwojowi choroby Cushinga jest zredukowana do obscheprofilakticheskim środki - zapobieganie uraz głowy, odurzenie Neuroinfekcji etc ...