Hiperandrogenizm

Hiperandrogenizm - stan związany z nadmiernym wydzielaniem androgenów i / lub zwiększenia ich wpływu na organizm, która u kobiet jest najczęściej postrzegane wirylizacji (pojawienie się cech męskich), mężczyzna ginekomastia (powiększenie piersi) i impotencja.

Androgeny - nazwa grupy hormonów steroidowych, produkowany głównie przez jądra u mężczyzn i jajników u kobiet, jak i korze nadnerczy. Aby uwzględnić androgeny, takie jak testosteron, 17-OH-progesteron (hydroksyprogesteronu), DHEA-siarczan, itd.

Wszystkich chorób endokrynologicznych w praktyce ginekologicznej choroby najczęściej tarczycy i rozważamy objawy hiperandrogenizmu. W celu zrozumienia tego problemu, trochę schemat do opisu syntezy androgenów, tym bardziej, że można uprościć:

Cały proces jest kontrolowany przez hormony przysadki - ACTH (hormon adenokortikotropnym) i LH (hormon luteinizujący).

Synteza wszystkich hormonów steroidowych rozpoczyna konwersji cholesterolu do pregnenolonu. Ważne jest, aby zrozumieć, co następuje - faza ta występuje we wszystkich tkankach steroidprodutsiruyuschih!

Inne procesy w różnym stopniu występuje we wszystkich organach związanych steroidogenezy, ale wyjście w różnych narządach są produkowane jako takich samych lub różnych hormonów steroidowych. Można zrozumieć to w tym uproszczonym schematem: 

Ten schemat jest uproszczony. Nie przedstawiono wiele danych wytwarzanych przez władze sterydów. Zwraca tylko najważniejsze i produktów końcowych.  
       
Ponadto należy dodać, że produkcja hormonów steroidowych mogą występować nie tylko w tych organach, ale też na obwodzie. W szczególności dla kobiet ważną rolę w produkcji hormonów odgrywa tłuszcz podskórny.

Objawy hiperandrogenizmu

Wśród objawów hiperandrogenizmu zdominowanym brzmienie:

• hirsutyzm - nadmierne owłosienie u kobiet, tak zwany męski wzór na porost włosów, jest najczęstszym objawem hiperandrogenizmu. Na nim można rozmawiać z pojawieniem się włosy na brzuchu w linii środkowej, na twarzy, klatce piersiowej. Jednak kolor może łysy obszary.
  Należy odróżnić to objaw przez nadmierne owłosienie - nadmierne owłosienie nie jest zależne od androgenów, która może być wrodzona lub nabyta (w różnych chorobach, takich jak porfirię). Warto również zwrócić uwagę na rasowej przynależności pacjenta - tak eskimosok kobiety i imigrantów z krajów Azji Środkowej wyrażony więcej owłosienia niż kobiety w Europie czy Ameryce Północnej.
• Trądzik, łuszczenie skóry - defekt kosmetyczny, który zwykle jest jednoczesne z innych, bardziej poważnych objawów.
• Opsooligomenoreya (Skrócony i oddzielone dłuższy miesięczne), brak miesiączki (brak miesiączki) oraz niepłodności - Często objaw występuje z zespołem policystycznych jajników, wraz hiperandrogenizmu.
• otyłość - charakterystyczny patologii jajnika i patologii nadnercza.
• amiotrofii kończyny, mięśnie brzucha, osteoparoz, atrofia skóry - najbardziej charakterystyczne dla zespołu Cushinga (lub Cushinga w literaturze rosyjskiej).
• Wysokie ryzyko infekcji - wiąże się ze zmniejszoną odpowiedzią immunologiczną organizmu, ze względu na niewystarczające gormonproduktsiey.
• Upośledzona tolerancja glukozy - korzystnie w nadnerczach uszkodzenia, a często również patologii jajnika.
• Tworzenie zewnętrznych narządów płciowych typu półprodukt (Clitoridauxe, zatoki moczowo-płciowej, częściowe połączenie wargami sromowymi) - wykrywa się zaraz po urodzeniu lub wczesnym dzieciństwie periode- często z wrodzonym przerostem nadnerczy.
• nadciśnienie tętnicze, przerost mięśnia sercowego, retinopatia (Nevospolitelnoe uszkodzenia siatkówki).
• Depresja, senność, zmęczenie - przede wszystkim z uwagi na to, że upośledzenia glikokortykoidów nadnerczy.

Przyczyny hiperandrogenizmu

Stan, w towarzystwie hiperandrogenizmu:

Zespół policystycznych jajników (Zespół Steina-Leventhala) - połączenie miesiączki oraz wiele dwustronnych torbieli jajnikowych. W tym przypadku, najbardziej częste: zaburzenia miesiączki, niepłodność, hirsutyzm i otyłości. Diagnoza jest obecność hiperandrogenizmu i przewlekłego braku owulacji. Zwiększone ryzyko oporności na insulinę i giperinsulinemii, cukrzyca występuje u 20% pacjentów.

Ultradźwięki w PCOS

Zespół Cushinga - stan chorobowy charakteryzujący się nadmierną produkcją glukokortykoidów w gruczołach nadnerczowych. Większość pacjentów ma wzrost masy z odkładaniem się tłuszczu na powierzchni (księżyca twarzy), szyi i tułowia. Charakterystycznie: zaburzenia miesiączkowania girsutizm-, besplodie- atrofii mięśni, zmniejszają osteoporoz- immunorezistentnosti- zaburzenia tolerancji i depresja glyukoze- psihozy- mężczyzn - możliwie ginekomastii i impotencji.
Poniższe opcje syndrome:
     A. ACTH (hormon adenokortikotropny wytwarzane przez gruczoł przysadki mózgowej) zespołu zależne:
       Przysadka - często przysadki zmian nowotworowych
       sekrecji ACTH (lub CRH) nowotworu każdej lokalizacji - ektopowe
     B. niezależnie od ACTH:
     Nadnerczy - rak, gruczolak lub rozrost nadnerczy
        Egzogenny - leki siebie glikokortykosteroidów lub innego leczenia patologii z danych dotyczących podawania leków zmuszany

Wrodzony przerost nadnerczy - wrodzone zaburzenie genetyczne. Ważne następujących formach:

• Niedobór 21-hydroksylazy (90-95% przypadków) - Częstą przyczyną jest niedobór aldosteronu. Charakteryzuje się: mleczanowej (przesunięciem równowagi kwasowo-zasadowej w organizmie w kierunku zwiększania kwasowości) - patologię zewnętrznych narządów płciowych.
• niedobór 11-hydroksylazy - naruszenie tworzenia kortyzolu. Charakteryzuje się: klasyczna forma - wirylizacji, nadciśnienie, przerost mięśnia sercowego, retinopatia, patologii narządów płciowych zewnętrznych kształtki nieklasyczny wykonawczego - hirsutyzm, trądzik, zaburzenia miesiączkowania.
• 3-hydroksysteroidowej dehydrogenazy niedobór - podejrzewa się, wraz ze wzrostem ilości dehydroepiandrosteronu i siarczanu dehydroepiandrosteronu, pod normalnym lub lekko podwyższonym poziomem testosteronu i androstendionu.

Androgensekretiruyuschie nowotwory jajnika i nadnercza - coraz częściej to patologia jest typowe dla osób z ciężką wirylizacji lub z jego ostrym wyglądem i szybką progresją. Ten wzrost poziomu testosteronu w bardziej typowych dla guzów jajnika oraz zwiększenie poziomu siarczanu dehydroepiandrosteronu - guzów nadnerczy. Najbardziej powszechne w:

guzy jajnika, ziarniste
Tecom yainika,
jajnik Androblastoma
Steroidokletochnyh nowotwory jajników (lyuteoma beermennosti, leydigoma)
Adeome nadnerczy - 90% wszystkich guzów jajnika, które charakteryzują się jedynie produkcji androgenów.

Rozrost podścieliska jajnika i gipertekoz - występuje najczęściej po 60-80 lat. Stosunek podwyższonego poziomu estradiolu i estronu.
Charakteryzuje się: hiperandrogenizmu, otyłość, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia tolerantnostik glukozy i raka endometrium.   

Powyższe choroby często towarzyszą hiperandrogenizmu, ale ta lista jest znacznie wydłużony. Ponieważ jest to niemożliwe, aby opisać wszystko w jednym artykule, uznał za rozsądne, aby wprowadzić podstawową patologię.

Rozpoznanie hiperandrogenizmu

Przede wszystkim metoda diagnozowania hiperandrogenicznych warunków jest laboratorium badania krwi do utrzymania poziomu hormonów steroidowych. nie cofa długi bok, dać normy dla hormonów sterydowych we krwi:

Stawki dla kobiet:

 Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml lub 0,45 - 3,75 nmol / l
 Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / L - faza pęcherzykowa, 1,2 ± 0,13nmol / l, owulacji, 0,57 ± 0,01 nmol / L - fazy lutealnej.
 Progesteron - 1,59 ± 0,3 nmol / L - faza pęcherzykowa, 4,77 ± 0,8 nmol / n owulacji, 29,6 ± 5,8 nmol / L - faza lutealna
 Kortyzolu - 190-750 nmol / l
 Aldosteron - 4-15 ng / ml
              
Ponadto konieczne jest, aby znać zasady hormonów, które wpływają na produkcję hormonów:
 N - faza pęcherzykowa - 1,1 - 11,6 mlU / l, owulacji 17 - 77 mU / L, faza lutealna -14,7 0 mlU / l
 ACTH, - 0 - 46 pg / ml
 FSH - fazy folikularnej 2,8-11,3 mlU / l, owulacji - 5,8 - 21 mU / L, fazy lutealnej - 1,2 - 9,0 mlU / l

Różnorodność chorób, którym towarzyszy hiperandrogenicznych warunków, predysponuje metody uwagę diagonstiki (jak również leczenia) oddzielnie dla każdej z chorób. Rozważmy patologii metod diagnostycznych opisanych powyżej:

Zespół policystycznych jajników (PCOS)

Historia danych i kontroli (zob. Powyżej)
badania krwi hormonów - zazwyczaj obserwowany stosunek testosteronu wyrównanie i Ai FSG- możliwości zmiany poziomu 25% wzrost poziomu glukozy giperprolaktinemiya-
Ultradźwięki - rozszerzenie jajnika i dwustronne wiele torbiele
Laparoskopia - rzadko stosowane, zwykle z zespołem bólowym nieznanego pochodzenia, gdy z jakiegoś powodu nie jest możliwe do wykonania USG

Zespół Cushinga:

Ogólna analiza krwi - leykotsitoz- limfopenia i hypoeosinophilia.
Badanie krwi hormonów jednoczesnym nadmiaru hormonów syntetyzowana w gruczołach nadnerczowych.
Badanie USG - może w diagnostyce formy ektopowych (wykrywanie guzów spoza nadnerczach) oraz w formie nadnerczy (na rozpoznaniu dużymi guzami nadnerczy).
MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) - podejrzeniem onkologiczne z pozbawionego istotnych ultradźwięków.
Craniography - rentgenowskie czaszki w 2 rzutach do diagnozowania zaburzeń przysadki (siodełka odkształcenia - miejsce miejsce przysadki w klinowej kości czaszki).

Wrodzony przerost nadnerczy:

Zwiększenie surowicę w 17-hydroksyprogesteronu, 21-hydroksylazy niedoboru (powyżej 800 ng%) - można przeprowadzić testy z ACTH. Ważne jest, aby pamiętać, że taki stan może być wykrywany w płodach przed urodzeniem i rozpocząć leczenie w łonie matki - diagnostyka wysokiego ryzyka tej patologii jest badanie płynu owodniowego w poziomie progesteronu i androstendionu.
Próbki z ACTH przeprowadzono również w diagnostyce 11-hydroksylazy i 3-hydroksysteroidowej.

Androgensekretiruyuschie nowotwór:

badania krwi hormonów - zwiększenie stężenia androgenów - testosteronu w stosunku do nowotworów yaichnikov- dehydroepiandrosteronu - na guzy nadnerczy
Miednicy ultradźwięków - guzów jajnika.
CT (tomografia komputerowa) i MRI - głównie do guzów nadnerczy.
Cewnikowanie żył nadnerczowych z definicji do poziomu testosteronu - metoda kontrowersyjna ze względu na dużą liczbę powikłań.
Scyntygrafia brzucha i miednicy z I-cholesterolu.

Rozrost podścieliska jajnika i gipertekoz:

Badanie krwi hormonów - poziomy androgenów jajnika zwykle męskiej normą.
Poziomy gonadotropin są zazwyczaj normalny - diagnostyka różnicowa PCOS

Leczenie hiperandrogenizmu

PCOS:

lek
A. medroksyprogesteronu - obowiązujący dla hirsutyzm. 20-40 mg / dzień lub 150 mg Vnuto domięśniowo 1 raz w tygodniu 6-12.
antykoncepcyjne B. Połączony perooralnye - zmniejsza wydzielanie hormonów steroidowych, zmniejsza wzrost włosów w 70% pacjentów z nadmierne owłosienie, trądzik, utsranyayut lekarstwa dysfunkcjonalnego krwawienia z macicy. Korzystne są do komputera ze słabym działaniu androgennym: dezogestrel, gestoden i norgestymat.
B. glukokortykoidowego - deksametozon - 0,25 mg / dzień (mniej niż 0,5 mg / dzień).
G. Ketokonazol - 200 mg / dzień - hamuje steroidogenezy.
D. Spironalakton 200 mg / dobę przez okres 6 miesięcy. - poprawa u 70-80% pacjentów - w girsutizme- ewentualne zaburzenia cyklu miesiączkowego

Leczenie chirurgiczne - nieskuteczność leczenia:
Klin resekcja niegdyś popularne, teraz ta metoda nie jest tak często stosowany w szpitalach
B. laparoskopowego elektrokoagulacji jajnika - koagulacji (sear) 4-8 punktów elektrodowych jajnika

Zespół Cushinga:

ACTH-zależny
A. Farmakoterapia - niestety, w wielu przypadkach diagnoza jest bardzo późno. Terapia lekowa jest coraz bardziej widoczne jako przygotowanie do pracy, a nie jako samodzielny metody leczenia. Stosuje się inhibitory steroidogenezy, często ketokonazol - 600-800 mg / dzień
B. Operacja - mają prostatektomii, który po microadenomas (mniej niż 1 cm, wielkość nowotworu), pozytywne wyniki w 80% bolnyh- zaobserwowanej makrogruczolaków - 50%.
terapia promieniowaniem B - zazwyczaj choroba przysadki. Pozytywne wyniki u dorosłych w 15-25% przypadków.

ACTH niezależnie - często tylko radiukalny leczenia nowotworów nadnerczy - działanie następuje przez glukokortykoidy i pooperacyjnej mitotan, aby zapobiec nawrotowi.

Wrodzony przerost nadnerczy:

Deksametozon - do tłumienia wydzielania ACTH w dawce 0,25 - 0,5 mg / dzień doustnie. Leczenie odbywa się pod kontrolą kortyzolu (jeżeli jego poziom jest co najmniej 2 mg%, to leczenie jest skuteczne, bez komplikacji osi podwzgórze-przysadka).
Wspomniano wyżej, że do wykrywania choroby i jej leczenie jest możliwe nawet w macicy (niedobór 21-hydroksylazy). Deksametozon zastosowano w dawce 20 mg / kg / dzień, w 3 dawkach podzielonych. Na wysokie ryzyko wystąpienia choroby u dziecka leczenie rozpoczyna się od wykrycia ciąży. Jeśli płód jest płci męskiej - leczenie należy przerwać, jeśli kobieta - kontynuować. Jeśli leczenie jest rozpoczęte przed 9 tygodniach ciąży i przed porodem - ryzyko powstawania patologii narządów płciowych jest znacznie mniej. Ten schemat leczenia jest sprawą specjalistów sporów, co wskazuje, że duża liczba możliwych powikłań dla matki na dość niską efektywność leczenia.

Androgensekretiruyuschie nowotwory jajnika i nadnercza

Leczenie raka tylko szpital, operacja najczęściej w skojarzeniu z chemioterapią, radioterapią lub terapii hormonalnej. Leczenie przewidywania zależy od chwili rozpoznania i charakteru samego guza.

Rozrost podścieliska jajnika i gipertekoz:

W łagodnej skutecznej jajnika klina resekcji. Być może stosowanie analogów GnRH. W ciężkiej patologii - ewentualnie dwustronnej ablacji jajników w celu normalizacji ciśnienia tętniczego i korekty upośledzoną tolerancją glukozy.

Wraz z pojawieniem się objawów hiperandrogenizmu koniecznie skierować do lekarza. Najczęściej - endokrynolog lub ginekolog, często terapeuta. Pamiętaj, aby dokładnie zrozumieć przyczyny hirsutyzmu i inne objawy, a jeśli to konieczne, aby wysłać specjalistycznego szpitala.

Wszelkie siebie całkowicie i absolutnie przeciwwskazane! Ważne tylko kosmetyki do depilacji.

Zapobieganie hiperandrogenizmu

Hiperandrogenizm ma szczególne środki zapobiegawcze. Kluczem może obejmować przestrzeganie zdrowej diety i stylu życia. Każda kobieta musi pamiętać, że nadmierna utrata masy ciała przyczynia się do zaburzeń hormonalnych i może prowadzić zarówno do opisania stanu, jak również wielu innych. Co więcej, nikt nie powinien angażować się w gry sportowe, które także (zwłaszcza podczas przyjmowania leków steroidowych) może prowadzić do hiperandrogenizmu.

Wymagają rehabilitacji pacjentów z hiperandrogenizm genezie nowotworu, zostały poddane obróbce chirurgicznym i chemioterapeutycznego. Ponadto obowiązkowe poradnictwo z psychologiem, zwłaszcza dla młodych dziewcząt z ciężką hirsutyzmu i problemów ginekologicznych.

Powikłania hiperandrogenizmu

Widmo możliwych komplikacji wszystkich chorób jest bardzo duża, jak to opisano powyżej. Możemy jedynie podkreślić niektóre z najważniejszych:

• W wrodzona patologii ewentualnych anomalii rozwojowych, najczęstsze z nich - nieprawidłowy rozwój narządów rozrodczych.
• Przerzuty nowotworów złośliwych - powikłaniem bardziej typowe dla guzami nadnerczy.
• Komplikacje z innych narządów, które mają szkodliwy wpływ zmiany hormonalne podczas czynności nadnerczy, choroby przysadki i jajnika: przewlekła niewydolność nerek, choroby tarczycy, etc.

To proste wyliczenie listy jest daleka od zakończenia, co przemawia na korzyść terminowego leczenia u lekarza, w celu przewidywania ich atak. Tylko szybka diagnoza i skuteczne leczenie przyczyniają się do osiągnięcia pozytywnych rezultatów.