Gigantyzm

gigantyzm - patologiczne wysoki z powodu nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (hormon wzrostu), w przednim płacie przysadki i przejawia się w dzieciństwie. Zwiększenie wzrostu większą niż 2 m, nieproporcjonalnie korpusu z pierwotnym wydłużenia kończyn i głowy wydaje się być bardzo małe. Pacjentów obserwowano zaburzenia fizycznego i psychicznego stanu, funkcji seksualnych. Kiedy praca gigantyzm pojemność jest ograniczona, wysokie ryzyko niepłodności. Głównym kryterium diagnostycznym gigantyzm, oprócz jasnego obrazu klinicznego, jest zidentyfikowanie wzrost hormonu wzrostu we krwi.

gigantyzm

gigantyzm (A makrosomia) rozwija się u dzieci z niekompletnym kostnienia szkieletu, jest bardziej powszechna u młodocianych samców ustalana jest w wieku 9-13 lat i rozwija się w całym okresie wzrostu fizjologicznego. Gdy tempo wzrostu gigantyzm dziecka, a jego wydajność jest znacznie wyższa niż anatomicznej i fizjologicznej normy i pod koniec okresu dojrzewania, osiągając ponad 1,9 M w samic i 2 M u mężczyzn przy zachowaniu stosunkowo proporcjonalną sylwetkę. gigantyzm Zapadalność wynosi od 1 do 3 na 1000 mieszkańców.

Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię, zwykle od normalnego wzrostu. Gigantyzm należy odróżnić od dziedziczny wysoki.

Klasyfikacja gigantyzm

Nowoczesne endokrynologia identyfikuje następujące opcje dla rozwoju gigantyzmu:

Przyczyny gigantyzmu

Gigantyzm i akromegalia dwie odmiany wieku tych samych procesów patologicznych, rozrost i nadczynność komórek produkujących przysadki hormonu wzrostu (hGH). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować w zmianach chorobowych w przysadce (otrzymanego nowotworówgruczolak przysadki() Neuroinfekcji zatruciazapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, rdzeniowych) urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzm jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, zapewniają wzrost kości długości, na działanie hormonów płciowych. W wyniku długich kości zachowują zdolność do zwiększania długości, nawet w okresie dojrzewania.

Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu strefy wzrostu kości i całkowitym kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Objawy gigantyzmu

Wzrost skok długości ciała z gigantyzmu występuje u 10-15 lat. Pacjenci charakteryzują się wysoką dynamiką i tempem jego wzrostu, skarżą się na zmęczenie i osłabienie, zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie, bóle stawów i kości. Utrata pamięci i wydajności prowadzi do pogorszenia wyników w szkole. Gigantyzm charakteryzuje zaburzeń hormonalnych, zaburzeń psychiatrycznych i funkcji seksualnych (infantylizm). U kobiet z gigantyzm rozwój podstawowej brak menstruacji lub wczesne zaprzestanie funkcji miesiączkowego, bezpłodność, mężczyźni - hipogonadyzm. Inne objawy hormonalne są gigantyzm moczówka prosta, hipo- lub nadczynność tarczycy, cukrzyca. Jest to pierwszy wzrost siły mięśni, osłabienie mięśni, a następnie astenia.

powikłania gigantyzm

Kiedy gigantyzm może rozwinąć nadciśnienie, myocardiodystrophy, niewydolność serca, rozedma, zmiany zwyrodnieniowe w wątrobie, bezpłodność, cukrzyca, zaburzenia gruczołu tarczowego.

Rozpoznanie gigantyzmu

zestaw diagnoza gigantyzm na podstawie oględzin pacjenta, wyniki badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologiczne oraz badania okulistycznego.

Kiedy gigantyzm laboratorium określony wysoką zawartość hormonu wzrostu we krwi.

w celu zidentyfikowania guzy przysadki radiografia czaszki, CT, MRI i mózgu. W przypadku obecności gruczolaków przysadki określone powiększenie tureckiego siodła (łóżko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kostnym i paszportu. Po badaniu okulistycznym pacjentów z gigantyzmu ujawnił ograniczenie pola widzenia, po stagnacji w dnie.

leczenie gigantyzm

Zasady są podobne do leczenia gigantyzmu Leczenie akromegalii.

Normalizować poziom hormonu wzrostu analogów somatostatyny są wykorzystywane w gigantyzmu, dla szybszego zamykania obszarów wzrostu kości - hormony płciowe.

Etiologicznym leczenie gruczolaków przysadki gigantyzm dostarcza zastosowanie terapii radiacyjnej lub chirurgicznym usunięciu, w połączeniu ze wspornikiem leku agonisty dopaminy.

Gdy eunuchoid typu gigantyzm leczenie ma na celu wyeliminowanie infantylizm seksualnej przyspieszenia kostnienia i szkieletowych powstrzymywanie jego dalszego rozwoju. Leczenie obejmuje częściowe gigantyzm ortopedycznej korekcji za pomocą chirurgii plastycznej.

Obowiązujące endokrynolodzy skojarzonego leczenia gigantyzmu łączy hormonalną i radioterapię, a pozwala osiągnąć pozytywne rezultaty w znacznej liczbie pacjentów.

Przewidywanie i zapobieganie gigantyzmu

Przy odpowiednim leczeniu gigantyzmu rokowaniem dla życia stosunkowo korzystne. Jednakże wielu pacjentów nie przetrwać do starości i umierają z powodu powikłań choroby.

Większość pacjentów cierpiących na gigantyzm, nieurodzajne, ich zdolność do pracy zmniejsza się dramatycznie.

Dotyczą rodzice powinni spowodować gwałtowny, znaczny wzrost rozwoju dziecka w okresie dojrzewania, w porównaniu do swoich rówieśników. Terminowe interwencja medyczna będzie zapobiec powikłaniom.