Syndrome i choroba Cushinga (hiperkortyzolemii)

zespół Cushinga lub hiperkortyzolemii - stan spowodowane przedłużoną ekspozycją na wysoki poziom hormonów glukokortykoidowych organizm, z których najważniejszą jest kortyzol.

Kortyzol jest wytwarzana w korze nadnerczy. Ważnym stymulatorem kortyzolu adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH jest wytwarzany w przysadce mózgowej - hormonalny dławik umieszczony u podstawy mózgu. ACTH stymuluje rozwój kortykoliberyna wytwarzane w podwzgórzu - regionu mózgu kontrolowania układu hormonalnego organizmu.

Kortyzol wykonuje zadania życiowe w organizmie. Pomaga to utrzymać ciśnienie krwi w układzie krążenia, zmniejsza odpowiedź zapalną układu immunologicznego, równoważy się działanie insuliny, zwiększenia poziomu glukozy we krwi, reguluje metabolizm węglowodanów, białek i tłuszczy. Jednym z najważniejszych zadań kortyzolu jest pomagają organizmowi reagować na stres. Z tego powodu, kobiety w okresie ostatnich 3 miesięcy ciąży i profesjonalnych sportowców, mają zwykle wysoki poziom kortyzolu. Osoby cierpiące na zaburzenia depresja, alkoholizm, niedożywienie i paniki także zwiększa poziom kortyzolu.

Normalnie, gdy ilość kortyzolu we krwi jest wystarczająca, przysadka mózgowa produkuje mniej ACTH. I jest obniżenie ACTH krwi zwiększa zawartość kortyzolu mocniej stymulować wytwarzanie glukokortykoidów nadnerczy. Zapewnia to, że ilość kortyzolu wytworzonego w gruczołach nadnerczy, jest wystarczające, aby sprostać dziennego zapotrzebowania organizmu.

Przyczyny Cushing

Nadmiar poziom kortyzolu w następujących przypadkach:

1. Długotrwałe stosowanie glukokortykosteroidów, takich jak prednizon, deksametazon, do leczenia astmy oskrzelowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego, chorób zapalnych i innych, lub do immunosupresji po przeszczepieniu narządu - egzogenny (na skutek wpływów zewnętrznych) giperkortizizm.
2. Gruczolak (łagodny nowotwór) przysadka - główną przyczyną zespołu Cushinga. Hiperkortyzolemii spowodowane przez gruczolaka przysadki, lekarze nazywają domowe choroba Cushinga, Wszystkie pozostałe przypadki Cushing - faktycznie zespół Cushinga. gruczolaka przysadki uwalnia zwiększone ilości ACTH i ACTH, co z kolei stymuluje wytwarzanie nadmiaru kortyzolu. Ta forma syndrom dotyka kobiety pięć razy częściej niż mężczyźni.
3. Zespół produkcyjny pozamaciczna ACTH - stan, w którym łagodne lub złośliwe (nowotworowe) na zewnątrz guza przysadki wytwarza ACTH. Nowotwory płuc powoduje ponad 50% tych przypadków. Najbardziej powszechne postacie nowotwory wytwarzające ACTH ikartsinoidnye ovsyanokletochny płuc oraz drobnokomórkowego raka płuc nowotworowych. Mężczyźni są dotknięte 3 razy częściej niż kobiety. Inne mniej powszechne rodzaje nowotworów, które produkują ACTH grasiczak (grasicy, nowotworu), rak trzustki i rak tarczycy.
4. Guzy nadnerczy. Zespół Cushinga często jest spowodowane patologii, najczęściej guza kory nadnerczy, które wydzielają nadmierne ilości kortyzolu. W większości przypadków, łagodny nowotwór kory nadnerczy (gruczolaki). Kory nadnerczy, raka lub nowotwór gruczołu nadnerczowego, jest najmniejszą wspólną przyczyną zespołu Cushinga. Raki kory nadnerczy zwykle powodują bardzo wysoki poziom hormonu wzrostu i szybki rozwój objawów. Bardzo rzadka przyczyna zespołu Cushinga nadnerczy jest przerost nadnerczy, czyli nienormalne zwiększenie liczby komórek kory. We wszystkich postaciach zespół poziomu ACTH krwi nadnerczy Cushinga jest obniżona.
5. Rodzinna postać zespołu Cushinga. Większość przypadków zespołu Cushinga nie są dziedziczone. Jednak bardzo rzadko przyczyną tego zespołu jest dziedziczna choroba - syndrom wielokrotnej gruczolakowatości, czyli tendencja do rozwoju nowotworów jednego lub kilku gruczołów wydzielania wewnętrznego. W tej chorobie, wraz z nadnerczy, guzem mogą być obecne, guzy przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej wytwarzania odpowiednich hormonów.

Objawy zespołu Cushinga

Większość pacjentów z hiperkortyzolizmu są otyłe. Przyrost masy ciała - jeden z najwcześniejszych objawów choroby. odkładanie tłuszczu jest głównie tułowia, twarzy, szyi. I kończyny, a wręcz przeciwnie, stają się cieńsze.

zespół Cushinga

W dzieciństwie i okresie dojrzewania, co do zasady, wraz z otyłością jest wyraźne spowolnienie tempa wzrostu.
Bardzo charakterystyczne zmiany skórne są hiperkortyzolemii. Skóra jest cienka, oznaczony stłuczenia, siniaki, które są bardzo długie. Może pojawić się szeroki fioletowo różowy, fioletowy rozstępy na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach i klatce piersiowej.

Rozstępy z zespołem Cushinga

Czasami pacjenci skarżą się na ból pleców, żeber, ramion i nóg podczas przenoszenia. Wynika to z faktu, że zespół Cushinga często prowadzi do osteoporozy. Osteoporoza jest spadek gęstości kości, zaburzenia struktury, wzrost kruchości i zmniejszenie siły, które mogą prowadzić do złamań, nawet przy najmniejszym urazu.

Zespół Cushinga towarzyszy zmęczenie, osłabienie mięśni, drażliwość, niepokój, rzadko zmienia psychikę.

Jednym z pierwszych objawów syndromu jest wzrost ciśnienia tętniczego. Od glikokortykosteroidy hamują działanie insuliny, często hypercorticoidism zwiększone stężenie cukru we krwi, a objawy cukrzycy (pragnienie, częste oddawanie moczu obfity it.d.).

Kobiety zwykle mają nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, piersi, skóry, żołądka i ud. Miesiączka może stać się nieregularny lub zatrzymać. Mężczyźni świętować spadek libido.

Jeśli wystąpi którykolwiek z objawów Cushinga, a zwłaszcza ich kombinacji, konieczne jest zarówno do poszukiwania pomocy medycznej jak najszybciej.

Rozpoznanie zespołu Cushinga

Pierwszym etapem diagnostyki - w celu ustalenia, czy istnieje zwiększone stężenie kortyzolu. W tym celu specjalnego testu - oznaczania kortyzolu w dobowej moczu.

moczu pacjenta zbiera się w ciągu 24 godzin, wyznaczony przez poziom kortyzolu. Poziomy wyższe niż 50-100 mikrogramów dziennie dla dorosłych potwierdzić zespół Cushinga. Górna granica normy różna w różnych laboratoriach, w zależności od zastosowanej techniki pomiarowej.

Po wykryciu wzrostu poziomu kortyzolu, który ma być wykryty bieżącą lokalizację procesu, co prowadzi do nadmiernej produkcji kortyzolu.

Test z deksametazonem To przyczynia się do odróżnienia pacjentów z nadmiernym wytwarzaniem ACTH powodu gruczolaków przysadki od tych z ektopowych wytwarzające ACTH guza. Pacjent wykonuje deksametazonu (syntetyczny glukokortykoidów) doustnie co 6 godzin, w ciągu 4 dni. W ciągu pierwszych 2 dni otrzymują niższą dawkę deksametazonu w ciągu ostatnich 2 dni - większa. Codzienne zbieranie moczu wyprodukowane przed wprowadzeniem deksametazonu i dalej każdego dnia testu. W przypadku gruczolak przysadki kortyzolu moczu jest zmniejszona i przysadki kortyzolu nie jest zmieniona przez ektopowych guzów. Aby przeprowadzić ten test trzeba przerywać przyjmowania leków takich jak fenytoina, fenobarbital w ciągu jednego tygodnia.

Depresja, nadużywanie alkoholu, wysoki poziom estrogenów, ostra choroba i stres może prowadzić do nieprawidłowego wyniku. Dlatego też, przygotowanie do testu uważać.

Test stymulacji kortykoliberyna. Ten test umożliwia rozróżnienie między pacjentami z gruczolakiem przysadki mózgowej pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i kortyzolu guzy nadnerczy. Pacjentowi wstrzykuje się do hormonu uwalniającego kortykotropinę, co powoduje przysadki do wytwarzania ACTH. Gdy poziom ACTH przysadki i zwiększonym poziomem kortyzolu. Ta odpowiedź jest bardzo rzadko spotykane u pacjentów z zespołem pozamacicznej produkcji ACTH i praktycznie nigdy kortyzolu u pacjentów z wydzielających guzów nadnerczy.

Następnym krokiem diagnostycznym jest Bezpośrednią wizualizację gruczołów dokrewnych. Najbardziej powszechnie stosuje się ultradźwięki nadnerczy tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny przysadki, nadnerczy. W celu ustalenia, ektopowe ogniska produkcji ACTH używany USG, tomografii komputerowej lub MRI odpowiedniego organizmu (zwykle w klatce piersiowej, tarczycy, trzustki).

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenia zależy od konkretnej przyczyny nadmiar kortyzolu, jak również może zawierać chirurgicznych metod promieniowania lub terapii lekowej.

Jeżeli przyczyną zespołu jest długotrwałe stosowanie hormonów glikokortykosteroidów w leczeniu innej choroby, trzeba stopniowe zmniejszanie dawki do minimalnej dawki wystarczającej do kontrolowania choroby.

Do leczenia gruczolaka przysadki najpowszechniej stosowanym chirurgicznym usunięciu guza, znany jako zatokę klinową prostatektomii. Za pomocą specjalnego mikroskopu i bardzo drobnych instrumentów endoskopowych, chirurg zbliża się przysadkę poprzez nozdrza lub otwór wykonany pod górną wargą i usunięcia gruczolaka. Powodzenie operacji zależy od umiejętności chirurga, jest większa niż 80 procent, gdy chirurg z dużym doświadczeniem. Po operacji wytwarzania ACTH mózgowej dramatycznie spada, a pacjenci poddawani są terapii substytucyjnej glukokortykoidami (takie jak hydrokortizon lub prednizolon) są zwykle wymagane w ciągu roku, a następnie produkty ACTH i glikokortykoidów przywrócone.

W przypadku pacjentów z przeciwwskazaniami do zabiegu może prowadzić radioterapia. Sposób ten trwa około 6 tygodni, wydajność 40-50%. Wadą tego sposobu jest opóźnienie poprawy efektu można miesiące lub nawet lata po ekspozycji. Jednak kombinacja promieniowanie i farmakoterapia mitotanom (Lizodren) może przyczynić się do przyspieszenia gojenia. Mitotan hamuje produkcję kortyzolu. Leczenie mitotanom odnieść sukces w 30- 40% przypadków tylko.

Istnieją inne leki stosowane w hypercorticoidism oddzielnie lub w kombinacji: aminoglutethimide, metyrapon i ketokonazol. Każdy z nich ma swoje skutki uboczne, które lekarze uznają podczas przypisywania terapii dla każdego pacjenta indywidualnie.

W zespole wytwarzania ACTH ektopowych Najkorzystniejsza jest chirurgiczne usunięcie wydzielające ACTH, nowotwory. W przypadkach, w których guz jest wykrywany w etapie nieoperacyjnego stosowanego adrenalektomia - adrenalektomia. Operacja ta jest w pewnym stopniu łagodzi objawy u tych pacjentów. Czasami stosowane leczenie farmakologiczne (metyrapon, aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol).

Gdy guzy nadnerczy metoda chirurgiczna jest podstawą do leczenia zarówno guzami nadnerczy łagodnych i złośliwych.