Trylogia Fallota

Trylogia Fallot - Połączona choroba trzy serca, w tym ubytek przegrody międzykomorowej, Zwężenie płuc zaworu (lub komory odpływu prawej karty niedrożność) i drugi opracowanie przerost prawej komory serca. Te dwa ostatnie elementy są również zawarte w tetralogia Fallota- Różnica polega na tym, że kiedy jest tetralogia Fallota ubytek przegrody międzykomorowej i dekstrapozitsiya aorta.

W kardiologii, termin choroba Fallota połączeniu triada, tetrad i pentad Fallota, został nazwany na cześć francuskiego patologa Fallota. Udział Fallota triada ma do 1,6-1,8% wszystkich Wrodzonych wad serca.

Powody Trylogia Fallota

Morfologiczne Zakładka serce płodu występuje w pierwszym trymestrze rozwoju płodu. W tym czasie, pod wpływem różnych niekorzystnych czynników normalny formacja serca dziecka mogą być złamane. Negatywne czynniki mogą chorób wirusowych ciąży (różyczka, grypa, odra), zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca), Picie alkoholu, zażywanie narkotyków, niedobór witaminy, Przewlekłe niedotlenienie płodu, Napromienianie z zastosowaniem promieniowania gamma, i inne. Każdy z tych czynników może powodować niepełne zamykanie ścian przegrodowych i nieprawidłowe zwężenie naczyń układu. W tworzeniu Fallot triady nie zaprzecza rolę czynników genetycznych i mutacji chromosomalnych.

Powstawanie Fallot triada połączony z naruszeniem wsierdzia fałd tworzącymi zawór płuc, jak również resorpcji pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej zawór elementu okiennego owalny. Zwężenie płuc jest zwykle umieszczona w zaworze, który skrzydełka tworzą skondensowany stożkową membraną wsunięty do światła pnia płucnego. Około 10% z triady Fallot występuje infundibulyarny zwężenie płuc. Powyżej poziomu zwężenia pnia tętnicy płucnej przedłużony.

Interatrial komunikacja z Fallota triady może być reprezentowany przez Przetrwały otwór owalny, defekt lub brak zaworu otwór owalny, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

na przerost prawej komory wtórnej komory triady Fallota charakterystyczne końcowo wady jamy dilatiruetsya prawej komory. Należy również zauważyć, przerost i poszerzenie prawego przedsionka, lewa strona serca nie uległa zmianie.

Cechy hemodynamiki w Trylogii Fallota

Główne zaburzenia hemodynamiczne w cyklu trzech Fallot związanych ze zwężeniem tętnicy płucnej arterii- obecności międzyprzedsionkowego ma drugorzędne znaczenie.

Z umiarkowanym zwężeniem kompensacja jest osiągnięty poprzez zwiększenie ciśnienia skurczowego w prawej komorze, zapewniając odpowiedni poziom płucnego przepływu krwi. Ciśnienie w prawym przedsionku jest normalne, więc przez defekt interatrial występuje tętniczo niewielki wyciek z lewego przedsionka po prawej stronie. Na tym etapie nie sinica triada Fallota oraz płucna Obj minut może być nieco zwiększona w porównaniu z normą.

W przypadku znacznego zwężenia lub przedłużonym istnienie triada Fallot przeszkodę odpływ krwi z prawej komory prowadzi do jego zwiększona pracą zwiększona właściwej przeciążenia objętościowego komory, czemu towarzyszy znaczny wzrost w niej ciśnienia skurczowego i rozkurczowego ciśnienia. Ciśnienie w prawym przedsionku zwiększa również nastąpiła zmiana w kierunku przecieku - krew żylna zaczyna być zwolniony z prawego przedsionka do lewej. Etap ten charakteryzuje się triadą Fallot objawów niedotlenienia (sinica), zmniejszenie pojemności minutowej serca i zwiększenia objętości płuc minut w krążeniu rozwoju względnego niewydolność zastawki trójdzielnej.

Objawy triady Fallota

Przebieg kliniczny Fallot triad zależy od ciężkości zaburzeń hemodynamicznych, a może być inna. Większość dzieci w młodym wieku wyrażona duszności podczas karmienia, płacz, dvizheniyah- zmęczenie, opóźniony rozwój fizyczny. Sinica występuje zwykle w wieku 8-12 lat w rozwoju sinica w młodszym wieku może zwykle myśleć o ciężkim zwężeniem tętnicy płucnej. Gdy triada Fallota u dziecka może rozwinąć epizody niedotlenienia krwi charakteryzujące się nagłym podnieceniu, szybki oddech, zwiększone sinica, zaburzenia oddychania, utrata przytomności, drgawki.

W badaniu, pacjent z triady Fallota wszystkie objawy skazy „niebieski” typu: sinica, „podudzia”, typowa pozycja w kucki, obrzęk i pulsujący żył szyjnych. Często hiperteloryzm ocznego (szeroko rozstawione oczy).

Wśród powikłań triady Fallota, która może prowadzić do śmierci dziecka, i są zatorowa ropień mózgu, infekcyjne zapalenie wsierdzia lub po infekcji bakteryjnych oddechowych, masywne krwawienie, ze względu na pęknięcia duże zabezpieczeń (lub operacji ekstrakcji zębów, migdałków et al.) Przewlekła niewydolność serca.

Diagnoza Fallota triady

Diagnoza Fallota triady zostanie ustalone na podstawie badań klinicznych i obiektywnych danych, wyników elektrokardiografii phonocardiography, USG serca, echokardiografia Dopplera, cewnikowanie serca, wentrykulografii, RTG klatki piersiowej.

Obiektywne badanie pacjentów z triady Fallota jest często „garb”, serca skurczowe pulsację po lewej stronie mostka, powiększenie serca na prawo i na lewo, i wzrost pulsacji wątroby. Osłuchową obraz Fallota triada składa się z grubej płuczący szmer skurczowy na II-III lewej przestrzeni międzyżebrowej, mruczenie „CAT”, tłumienie lub nieobecność II tonu tętnicy płucnej. Funkcja Fonokardiograficheskim triada Fallota jest obecność dużej amplitudzie hałasu podczas skurczowe II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Według EKG wykazały oznaki przerost prawej komory serca, odchylenie EOS vpravo- radiologicznie wykryte rozszerzalności tętnicy płucnej, prawda cienie powiększania komory, wyczerpywanie wzór płuc, zwiększenie przejrzystości polami płucnymi. Ogólna analiza krwi oznaczone czerwienicy, wzrost zawartości hemoglobiny.

Z angiografii zwężenie płuc, ASD i panujące resetu krwi. Według cewnikowania serca, określono jako znaczące zwiększenie ciśnienia w prawym przedsionku i niskiego ciśnienia w tętnicy płucnej.

Diagnostyki różnicowej wykonuje się z triadą Fallot Tetralogy Fallota, samodzielnie zwężenie tętnicy płucnej lub ubytek przegrody międzykomorowej, kompleks Eisenmengera.

Leczenie Fallota triady

Niezależnie od stopnia ciężkości objawów klinicznych triady Fallot, Leczenie skazy. Wyjątkiem jest triada Fallot komplikuje nieodwracalne nadciśnienie płucne. W sytuacjach kryzysowych niedotlenienia krwi terapii przeprowadzono tlenu, podawanych leków uspokajających, beta-blokery, glikozydy nasercowe.

Gdy triada Fallota chirurgii paliatywne zespolenia nie jest dostępna, ponieważ powodują one jeszcze większe przeciążenia prawego serca. korekta Radical triada Fallota polega na jednorazowe lub stopniowe wyeliminowanie zwężeniem tętnicy płucnej przez valvulotomy przez Brock i zamykania ubytku przegrody.

Po zabiegu, zanik sinica, zmniejszenie ciśnienia w prawej komorze i wzrostu tętnicy płucnej, przywracając objętość krążeniu płucnym.

Prognoza triada Fallota

Znaczenie prognostyczne kiedy triada Fallota ma głównie stopień zwężenia tętnicy płucnej. Pacjenci z łagodną postać triady Fallota może pozostać aktywny aż do 40-50 lat. Niekorzystne kryterium jest najwcześniejszym wygląd duszność i sinica. Kiedy pacjenci ciężko Zwężenie zwykle umierają w młodym wieku z powodu niewydolności serca. Chirurgiczna korekta triady Fallota jest towarzyszył wzrost przeżywalności i dobrych wyników długoterminowych.

Pacjenci z triady Fallota potrzebują rehabilitacji przewlekłych ognisk zakażenia, dynamicznej obserwacji ze strony kardiologii i kardiochirurgii.