Przegroda wada aortolegochnoy

Przegrody wada aortolegochnoy (aortolegochnoe okno, aortopulmonary wadę przegrody, aortolegochny przetoki albo stolarki) jest spowodowana obecnością otworów, przez które tętnica główna i tętnica płucna tułów są ze sobą połączone. Przegrody wada aortolegochnoy - rzadkich składnik anomalii w kardiologii 0,2 0,3% wszystkich Wrodzonych wad serca.

Lokalizacja stanowisk może być różny: aortolegochnoy ubytek przegrody międzykomorowej może być umieszczony w dowolnym miejscu pomiędzy sąsiednimi działami aorty wstępującej i pnia tętnicy płucnej. Wady aortolegochnoy przegrody mieć różny kształt i rozmiar, i osiąga średnicę 2 do 30 mm. Prawie połowie przypadków aortolegochnoy ubytku przegrody w połączeniu z innymi wrodzonych wad serca - ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, koarktacja aorty, podzastawkowego zwężenie aorty, zwężenie tętnicy płucnej i in.

Przyczyną rozbiorów wada aortolegochnoy

Aotrolegochnoe okno jest konsekwencją naruszenia embriogenezy, w których nie tworzy kompletny partycję aortolegochnaya. Oddzielanie płodów macierzystych krwi w aorcie i pnia płucnego występuje pomiędzy 6-7 tygodni rozwoju płodu. Naruszenie tego sposobu prowadzi do przegrody wada aortolegochnoy.

Przyczyny przegród wada aortolegochnoy są podobne do tych w tworzeniu innych wrodzonych wad serca. Czynniki, które zaburzają tworzenie serca płodu podczas wczesnych etapów rozwoju płodu, może sprawić, że infekcja w ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, grypa, kiła i wsp.), alkoholu i toksycznych leków, choroby somatyczne matki (cukrzyca), Zaburzenia ciąży (zagrożenie poronienie, silny toksykoza), Dziedziczność, promieniowanie jonizujące i innych.

Cechy hemodynamiki w aortolegochnoy ubytku przegrody

Kryteria morfologiczne wady aortolegochnoy partycje są nieprawidłowe połączenie między sąsiednimi wydziałów do aorty wstępującej i pnia płucnego, obecność oddzielnych pierścieni włóknistych aortalna i pnia płucnego zaworów oraz utworzone dróg wylotowe obydwu komór. Ta ostatnia właściwość odróżnia tę imadło z pień tętniczy wspólny. Sam aortolegochnoy defekt przegrody jest owalny lub okrągły otwór o vnutriperikardialnym usytuowany pomiędzy lewą ścianą aorty wstępującej i prawej ścianie pnia płucnego.

Intensywność zaburzenia hemodynamiczne aortolegochnoy ubytku przegrody zależy od rozmiaru komunikatu jego położeniu w stosunku obschelegochnogo i odporności naczyń obwodowych.

Gdy wada aortolegochnoy przegrodę krew pod wysokim ciśnieniem dostarczana jest z aorty wstępującej do tętnicy płucnej. Wyrażone tętniczo (lewy-prawy) zresetować wcześnie prowadzi do rozwoju nadciśnienie płucne, który jest obecny w większości pacjentów ze stwierdzoną wadę przegrody aortolegochnoy. Gdy opór w krążeniu małym i dużym wyrównane, znajduje się krzyż, a następnie venoarterialny (prawo-lewo) odprowadzanie krwi, które towarzyszą rozwojowi sinica.

Klasyfikacja defekt przegrody aortolegochnoy

W odniesieniu do kryteriów lokalizacji, otwory o kształcie i jej stosunek do tętnicy płucnej wyróżnić następujące rodzaje uszkodzenia anatomiczne przegród aortolegochnoy (VI Burakovsky wsp NTSSSH im Bakulev ..):

typ I - wady ma postać kanałów z wyraźną polyusami- znajduje się w środku przegrody aortolegochnoy dala od zatok. Po lewej i prawej tętnicy płucnej dystalnej odejść aortolegochnogo wadę.

Typ II - ma wadę kształtu Windows w znajdujący się na bliższym (na dole) przegrody nad aortolegochnoy zatok Valsalwy. Aortolegochnaya przegroda częściowo sformirvoana w jej dystalnej niepełnym wymiarze gałęzi tętnicy płucnej rozbieżne wadą normalnie odległych.

typ III - Wada trwa w systemie operacyjnym Windows forma znajduje się w dystalnym (górnej) części aortolegochnoy przegrody z dala od zatok. Aortolegochnaya częściowo sformirvoana przegrody w części bliższej. Gałęzie tętnic płucnych rozciąga się na części końcowej wady.

typ IV - ma wadę kształtu Windows- umieszczony w dystalnym (górnej) części przegrody aortolegochnoy wyładowania w prawej gałęzi pnia płucnego. W tym typie wady przegrody aortolegochnoy aorty zgłaszane jako prawej tętnicy płucnej i pnia płucnego wspólnego.

typ V - całkowity brak przegród aortolegochnoy, ale aorty oraz zastawek pnia płucnego są formowane i rozdzielono. Tętnice płucne pochodzą od wspólnego głównego naczynia pochodzącego od podstawy serca.

Objawy przegrody wada aortolegochnoy

Dzieci w pierwszych miesiącach życia, wczesnym objawem partycji wada aortolegochnoy jest spłycenie typu szybkie oddychanie. Charakterystyczne jest zahamowany rozwój fizyczny, zmęczenie, częste SARS, powtórzony zapalenie płuc.

W etapie poboru tętniczo przywrócić fizjologiczną zabarwienie skóry lub bardziej blada. Małe sinica może pojawić się wtedy, gdy krzyk, płacz, wydarzenia serce i niewydolność oddechowa. Wraz z rozwojem i venoarterialnogo krzyża zastawki sinica skóry i błony śluzowej widoczny staje się ciężka i trwałe. U 70% pacjentów, u których defekt wykryty przegród aortolegochnoy deformacja klatki piersiowej typu „garb serca”, formacja, która jest związana ze wzrostem prawej komory, w nadczynności trybu pracy.

Gdy ściany wada aortolegochnoy małej średnicy i mieć dzieci przez długi czas zachowała zadowalającego stanu. W przypadku dużych ubytków wczesnego rozwoju nadciśnienia płucnego. Średnia długość życia pacjentów z wadą partycji aortolegochnoy zależy od wielkości otworu, i waha się od kilku miesięcy do 30-40 lat (średnia wieku - 14 lat).

Diagnozy wady przegrody aortolegochnoy

W badaniu pacjenci z przegrodą wada aortolegochnoy zaobserwowano opóźnienie na wadze i wysokości, występ klatki piersiowej jako garb serca. Perkusyjne granice rozszerzające wykryte otępienie serca zarówno bocznego Osłuchiwanie auscultated szmer skurczowy aktualizacji rozkurczowe składnika ustala się przez badanie palpacyjne serca tonov- skurczowe jitter II III przestrzeni międzyżebrowej.

Zamki phonocardiography osłuchową schematu opisanego powyżej. EKG wykazuje oznaki przeciążenia prawego serca przerostu obu komór, odchylenie EOS w prawo.

Obraz rentgenowski z przegrodą wady aortolegochnoy Typowy wzrost cienia serca, rozszerzenie cienia aorty i tętnicy płucnej, zwiększona wzór płuc w początkowym okresie choroby i jej wyczerpania w rozwoju nadciśnienia płucnego.

Z echokardiograficzne wykazało wadę w aortolegochnoy partycji ustawić położenie okien, jego wymiary są wyłączone jednocześnie choroby serca.

Przez wyczuwanie komór serca zależy od powagi płucne nadciśnienie wartości przecieku, badano stopień nasycenia tlenem krwi w tętnicy płucnej. Funkcja diagnostyczny aortolegochnoy wady przegrody, jest zdolność cewnika z tętnicy płucnej przez otwór w początkowej części aorty wstępującej. Podczas wykonywania aortografii widział wnikaniu środka kontrastowego z aorty wstępującej do pnia tętnicy płucnej.

Rozpoznanie różnicowe z defektem w aortolegochnoy przegrody jest utrzymywane z VSD całkowitej pnia płucnego, przetrwałym przewodem tętniczym.

Leczenie wad aortolegochnoy przegrody

Ponieważ spontaniczne zamknięcie przegrody wada aortolegochnoy jest niemożliwe, jedynym sposobem leczenia wrodzonej wady serca jest operacja serca. Z dużą wadę aortolegochnoy operacji przegrody odbywa się we wczesnych etapach - do 1 roku.

Zamknięcie aortolegochnogo okna wykonane przez zszycie, albo wady sztucznego poprzez dostęp do plastra za pomocą światła aorty lub tętnicy płucnej lub po obu stronach. Operacja odbywa się w warunkach podczerwieni, hipotermia i kardioplegii.

Gdy aortolegochnoy wady przegrody typu I wykonano kanał ligacji. Niemożliwość wykonywania operacji rodników w nadciśnieniu płucnym narzuca konieczność wykonywania interferencji dwóch etapach: 1 - zwężenie oskrzeli lub raka płuc arterii- 2 - usuwanie gardzieli mankietem rodników operacji.

Śródoperacyjne śmiertelność 3% - pooperacyjny osiąga 15-20%.

Prognoza w aortolegochnoy ubytku przegrody

Duży rozmiar partycji wada aortolegochnoy powodować skazy złośliwego 25-30% pacjentów umiera w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia. Przyczyny śmierci u pacjentów z przegrodą wada aortolegochnoy zazwyczaj służą niewydolność serca, tętnicy płucnej pęknięcia tętniaka osierdzia tamponada serca (hemopericardium) Zakrzepowo bakteryjne zapalenie wsierdzia.

Pacjentów, którzy przeżyli leczenie chirurgiczne nie prowadzi do rozwoju nieodwracalnych zmian w płucach, uniemożliwiając operacji w późniejszym terminie. W literaturze są sporadyczne odniesienia pacjentom z ściany wada aortolegochnoy przeżyły 35 do 40 lat.