Kompleks Eisenmengera

Eisenmengera kompleks - kompleks wrodzoną serca charakteryzuje się połączeniem wysokiej i rozległe ubytek przegrody międzykomorowej (1,5-3 cm) wyładowanie aorty z obu komór (dextroposition aorty „aorty kierowca”), przerost prawej komory serca. Vice nazwa związana jest z nazwy niemieckiego lekarza (V. Eisenmengera) pierwszy opisał to anomalii.

w strukturze Wrodzonych wad serca Kompleks Eisenmengera 3-4% - i u pacjentów z ubytku przegrody międzykomorowej stwierdzono w 10% przypadków. inaczej tetralogia Fallota, Kompleks Eisenmengera bez zwężenia tętnicy płucnej.

Kardiologii odróżnić złożoną i zespół Eisenmengera. Termin „zespół” są używane w odniesieniu do objawów, które występuje, gdy jest niekorygowana choroby serca i rozwojem prawo-lewo przetaczania krwi (ubytek przegrody międzykomorowej, Ubytek przegrody międzykomorowej, przedsionkowo-komorowy komunikacja Ogólnie pień tętniczy, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych).

Przyczyny i patogeneza złożonej Eisenmengera

Możliwe przyczyny powstawania kompleksu Eisenmengera podobnych do tych w rozwoju innych CHD i obejmują predyspozycje genetyczne, ekspozycja płodu szkodliwych czynników chemicznych i fizycznych (toksycznych leków, związków metali ciężkich, drgania, promieniowanie elektromagnetyczne oraz promieniowanie jonizujące), choroby ciężarnych (wirusowe, endokrynologicznych powikłania ciążowe,) i tak dalej.

Nieprawidłowości anatomiczne, które występują, gdy złożony Eisenmengera, spowodować poważne zaburzenia hemodynamiczne. Obszerne defekt przegrody międzykomorowej, lub jej brak, a przesunięcie na prawo od przyczyny występowania aorty venoarterialnogo bocznika i wprowadzając aorty mieszany malooksigenirovannoy krwi pochodzących z obu komór. Kompleks Eisenmengera towarzyszy zwiększenie ciśnienia w tętnicy płucnej, co może być równe lub nawet przekroczyć ciśnienia w tętnicy, co powoduje skurcz i rozwoju precapillaries nadciśnienie płucne. Ostatecznie płuc ściany zgrubienie znacznie naczyniowego, powodując upośledzenie dyfuzję tlenu z pęcherzyków.

Odróżnić „białe” kompleks Eisenmengera gdy zastawki tętniczo od lewej do prawej komory (bez sinicy) i „niebieski” po zmianie kierunku przecieku i pojawienie się sinicy.

Objawy kompleks Eisenmengera

We wczesnym dzieciństwie, etap „białe” spot, Eisenmengera złożonych wpływów wymawiane bez objawów rozwoju fizycznego dzieci nie cierpią. Wraz z rozwojem lewej i prawej bocznika pojawia odporny sinica, duszność, obniżone próg tolerancji wysiłku, palpitacje, niemiarowość, ból w klatce piersiowej (angina), Ogólne osłabienie, zmęczenie. Aby zmniejszyć nasilenie duszności, pacjenci mają zazwyczaj wziąć pozycję „kucki”.

Typowe częste bóle głowy, omdlenia, krwawienia z nosa, krwioplucie. Gdy funkcja lewej krtaniowego nerwu powiększony tętnicy płucnej rozwija dysfonia. Gdy wykrywano często Eisenmengera kompleks deformacji kręgosłupa, klatka piersiowa ( "Heart garb") palców ( "podudzia"). Charakteryzujący się tendencją do chorób dróg oddechowych: pacjenci często cierpią zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.

Częste powikłania są złożone Eisenmengera bakteryjne zapalenie wsierdzia, krwotok płucny, choroba zakrzepowo-zatorowa, zawał płucny. Pacjenci cierpiący na kompleks Eisenmengera, bez leczenia zazwyczaj żyją nie więcej niż 20-30 lat, a śmierć w wyniku niewydolność serca.

Eisenmengera kompleks diagnostyka

Na badanie wykazało, sinica skóry, warg, fałdy nosowo-wargowe, nogtey- garb mając serce, pulsowanie w lewym mostka regionu odprowadzeniach. Osłuchiwania określony nacisk II ton skurczowym tętnicy płucnej brutalne szumu na obszarze serca towarzyszy charakterystyczny objaw „cat mruczenie” - gdy zawór uszkodzenie tętnicy płucnej - rozkurczowe szum. Osłuchiwanie specyficzny hałas skurczowe może wskazywać na rozszczep przepływ aorty, często jednocześnie kompleks Eisenmengera. Dla bardziej precyzyjnego różnicowania dźwięków i szmerów serca wykonywane phonocardiography.

Rentgenowskie wykrywa występ płuc pnia płucnego tętnic, korzeni i pulsującego kulistego kształtu serca. Zmiany EKG charakteryzują się zwiększeniem fali P II i III standardowych przewodów oraz oznak przerost prawej komory serca.

W sondowanie jam serca można łatwo dokonać cewnika w tętnicy płucnej: jest określona przez wysokie ciśnienie, osiągając 60-100 mm Hg. Art. Badanie krwi gazu w lewej komory i aorty potwierdza domieszkę krwi żylnej do tętniczych. W końcowym etapie oznaczonego kompleksu Eisenmengera czerwienica.

Rozpoznanie różnicowe z kompleksu Eisenmengera prowadzi się z innymi wadami serca, zwężenie tętnicy płucnej, wad i migotanie komór przegrodowych, szczelina tętnicze (Botallova) kanału, Tetralogy Fallota.

Eisenmengera kompleksowe leczenie

Pomyślne prognozy kompleks Eisenmengera jest możliwe tylko z odpowiednim czasie operacji serca przeprowadzona przed rozwojem nadciśnienia opornego, krążeniu płucnym i sinicą.

Leczenie chirurgiczne polega na zamykaniu Eisenmengera złożony ubytku przegrody międzykomorowej i usuwanie nieprawidłowego odprowadzania aorty. W tych przypadkach, prawie zawsze wymaga wymiany zastawki aortalnej. Chirurgiczne leczenie złożone Eisenmengera jest zadaniem złożonym i obejmuje znaczną śmiertelność w okresie okołooperacyjnym. W niektórych przypadkach uciekać się do operacji paliatywnej mającej na celu zawężenie mankiet tętnicy płucnej w celu zmniejszenia nadciśnienia płucnego.

leczenie zachowawcze dla kompleksu Eisenmengera objawowe i ma na celu poprawę funkcji pompowania mięśnia, zmniejszenie nadciśnienia płucnego, zmniejszenie objawów niewydolności serca. To odbywa się na etapie przygotowania przedoperacyjnego, lub w przypadku, gdy operacja jest przeciwwskazane.

Kompleks Prognoza Eisenmengera

Prognoza na kompleksie Eisenmengera jest określona przez warunki sinica - zazwyczaj po pacjenci nie żyć ponad 10 lat. Ogólna długość życia wynosi 20-30 lat.

Kompleks Eisenmengera jest wskazanie lekarskie do przerywania ciąży, ponieważ może to doprowadzić do śmierci matki. Naturalny przebieg ciąży często kończy poronienie i przedwczesny poród- Istnieje tylko kilka doniesień o pomyślnym zakończeniu ciąży.