Zespół hipoplazji lewego serca

Zespół niedorozwoju lewego serca (SGLOS) - termin używany do wskazania krytyczna wrodzone wady serca, charakteryzuje się gwałtownym niedorozwoju jego lewej komory i aorty wstępującej oraz mitralny lub zwężenie zastawki aortalnej. Syndrom hipoplazji lewego serca jest jednym z pięciu najczęściej w CHD kardiologii, wraz z ubytek przegrody międzykomorowej, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, tetralogia Fallota i koarktacja aorty. SGLOS 2-4% wszystkich spotykanych wad wrodzonych serca, będących główną przyczyną śmierci noworodka w pierwszych dniach i tygodniach życia. Chłopcy cierpią dane połączone choroby serca 2 razy częściej niż dziewczęta. 

Przyczyny i zespół niedorozwoju lewego serca morfologia

Przyczyny hipoplazji lewego serca dość niejasna. Zakłada się możliwość autosomalny recesywny, autosomalny dominujący i wielogenowych typów dziedziczenia. Najbardziej prawdopodobna teoria jest wieloczynnikowa etiologia skazy.

Istnieją dwa warianty morfologiczne SGLOS. Pierwszy (najbardziej surowe) wariant zawiera lewy niedorozwój komory atrezji aorty, która może być połączona z niedrożnością lub zwężenie zastawki dwudzielnej otverstiya- czym szczelinowy jamy lewej komory, jej ilość wynosi nie więcej niż 1 ml. W drugiej (najczęściej) skazy wykonania posiada niedorozwój lewej komory serca, zwężeniem aorty i hipoplazji jego karta łącza w górę, w połączeniu z dwudzielnej stenozom- objętości jamy lewej komory 1-4.5 ml.

Obie opcje niedorozwoju lewego serca towarzyszy szeroka przetrwały przewód tętniczy i Przetrwały otwór owalny, rozszerzenie prawego serca i tętnicy płucnej, zawału przerost prawej zheludochka- często - fibroelastosis wsierdzia.

Cechy hemodynamiki w zespołem hipoplazji lewego serca

Ciężkie zaburzenia krążenia krwi w hipoplazji lewego serca rozwija się wkrótce po urodzeniu i są scharakteryzowane w literaturze jako „katastrofę” hemodynamicznych.

Istotą niestabilności hemodynamicznej jest określona przez fakt, że krew z lewego przedsionka nie może wejść do hipoplazji lewej komory, lecz przechodzi przez otwór owalny do prawej komory serca, gdzie jest do mieszania z krwi żylnej. Funkcja ta prowadzi do przeciążenia objętościowego prawego serca i dylatacji, obserwowany po urodzeniu.

Następnie większość miesza krew płynie z prawej komory do tętnicy płucnej, a pozostałą część z krwi przez nienasycony tlenu ma tendencję przetrwałego przewodu tętniczego do aorty i do krążenia ogólnego. Przez niewielką ilością krwi wsteczny wchodzi niedorozwojem części wstępującej aorty i naczyń wieńcowych.

W rzeczywistości, prawa komora nabiera podwójnej funkcji pompowania krwi w krążeniu płucnym i układowym. Krew wejściem do krążenia jest możliwe jedynie przez przewód tętniczy, a więc niedorozwój lewego serca jest traktowane jako błąd z obiegu duktus zależne. Rokowanie dla życia dziecka zależy na utrzymaniu otwarty przewód tętniczy.

Dire zaburzenia hemodynamiczne prowadzić do ciężkiego nadciśnienie płucne ze względu na wysokie ciśnienia w układzie naczyniowym małej kruga- niedociśnienie, ze względu na niewystarczające do napełniania dużej niedotlenienia kruga- płucnego związanego z mieszaniem krwi w prawej komorze.

Objawy zespół niedorozwoju lewego serca

Objawy kliniczne w hipoplazji lewego serca objawia się w ciągu pierwszych godzin lub dni po urodzeniu. są one podobne w swoich przejawach z zespół zaburzeń oddechowych wstrząs kardiogenny.

Z reguły dzieci rodzą pełny utrzymujące SGLOS. U noworodków występuje osłabienie, szarawy skóry, przyspieszony oddech, tachykardia, hipotermia. Przy urodzeniu, sinica wyrażony nieznacznie, ale szybko rośnie i staje się rozproszony lub zróżnicowana, tylko dolna połowa ciała. Kończyny zimne w dotyku, pulsacja obwodowych im osłabiony.

Od pierwszych dni życia wzrasta niewydolność serca zastoinową rzężenia w płucach, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe. Określony przez rozwój kwasicy metabolicznej, skąpomocz i bezmocz. Naruszenie krążenia towarzyszy niedostatecznej perfuzji mózgowej oraz naczyń wieńcowych, co prowadzi do rozwoju niedokrwienia mózgu i mięśnia sercowego. W przypadku zamknięcia przewodu tętniczego u dziecka umiera szybko.

Zespół hipoplazji lewego Diagnoza serca

W wielu przypadkach diagnoza zespół hipoplazji lewego serca kładzie się przed urodzeniem podczas echokardiografii płodu. Obiektywne badanie noworodka zależy od słabego impulsu w rękach i nogach, duszność w spoczynku, zwiększona impulsem serca i widoczny nadbrzuszu pulsatsiya- auscultated skurczowe hałas wyrzutową, rytm galopu i pojedynczy dźwięk II.

EKG jest oznaczony prawo odchylenie EOS, podpisuje ostry przerost prawego serca i lewego przedsionka. Phonocardiography wykrywa obecność małych lub szczytowej szmer skurczowy.

Rentgenowskie klatki piersiowej na syndrom hipoplazji lewego serca wykazuje wysoki stopień kardiomegalii kuliste kontury cienia serca zwiększona wzór płuc.

Badanie echokardiograficzne ujawnia następujące cechy charakterystyczne niedorozwojem serca: zwężenie aorty wstępującej i jej części, zmniejszenie rozmiaru lewej komory i prawej komory serca, wzrostem zmian brutto zastawki mitralnej.

Badając jam serca wykrywa niskiego wysycenia tlenem krwi w tętnicach obwodowych, bocznik lewo-prawo na poziomie przedsionków, wysokie ciśnienie krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. Angiokardiografia umożliwia wizualizację przetrwałego przewodu tętniczego, niedorozwój aorty wstępującej, nagle rozstrzeniową prawej komory, zaawansowany pnia płucnego i tętnic płucnych.

Diagnostyka różnicowa w zespołem hipoplazji lewego serca musi z niedorozwojem prawej komory, pojedyncza komora serca, anomalię płuc drenaż żylny, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych, izolowane zwężenie aorty. Z pozasercowej anomalie powinny być wyłączone ostrą niewydolność oddechową, uraz czaszkowo, krwotok mózgowy.

Zespół hipoplazji lewego Leczenie serca

Obserwacja prowadzona jest w oddziale intensywnej terapii noworodka. Aby uniemożliwić zamknięcie lub otwarcie przewodu tętniczego prób wykonanych infuzji prostaglandyny E1. Jest to konieczne do wentylacji mechanicznej, korekcji kwasicy metabolicznej, wprowadzenie leków moczopędnych i leków inotropowych.

Chirurgiczna korekta hipoplazji lewego serca przeprowadza się stopniowo i konsekwentnie. W pierwszym etapie leczenia - palliativnyy- odbywa się w ciągu pierwszych 2 tygodniach życia i jest Norwood operacja zmniejszyć obciążenie tętnicy płucnej, a jednocześnie, aby zapewnić dopływ krwi do aorty. W drugim etapie, w wieku 3-6 miesięcy, dziecko uczestniczy w operacji hemi-Fontan (lub Glenn operację nakładania dwustronnej dwukierunkowego zespolenia cava-płucna). Ostateczna hemodynamiczny korekcja wady odbywa się około rok później, wykonując operację Fontan (łączna nakładki kavopulmonalnogo zespolenia), pozwala w pełni podzielić krążenia.

Prognoza zespół niedorozwoju lewego serca

Eastern Promises jest wyjątkowo niekorzystna w stosunku do prognozy. W pierwszym miesiącu życia ginie około 90% dzieci z niedorozwojem lewego serca. Przeżycie po usunięciu 1. etapu wynosi 75% po 2 - 95%, po 3 - 90%. W ogóle, 5 lat po pełnej korekcji wady przeżyło 70% dzieci.

Jeśli niedorozwoju lewego serca diagnozuje się u dziecka w łonie matki, opieka prenatalna i dostawa odbywa się w specjalistycznym okołoporodowym centrum medycznego. Od pierwszych dni życia dziecko musi być pod nadzorem kardiologa neonatologii, pediatrii i kardiochirurga na najwcześniejszym korekcji wady.