Ostra białaczka

Ostrej białaczki - forma białaczka, w którym normalny hemopoesis szpiku kostnego przesunięty mało zróżnicowanych komórek prekursorowych leukocytów i ich późniejsze gromadzenie się we krwi obwodowej, naciek tkanek i narządów. Określenia „ostra białaczka” i "przewlekła białaczka„Odzwierciedla nie tylko czas trwania choroby, ale również charakterystykę morfologiczną i cytochemicznych komórek nowotworowych. Ostrej białaczki jest najczęściej występującą formą białaczkaRozwija się w ciągu 3-5 przez człowieka stosunku dorosłych i dzieci, 100 tysięcy - 3 :. 1. W tym przypadku pacjentów w wieku powyżej 40 lat jest statystycznie bardziej prawdopodobne, aby być zdiagnozowane ostra białaczka limfoblastyczna, i dzieci - ostra białaczka limfoblastyczna.

Przyczyny ostrej białaczki

Podstawową przyczyną ostrej białaczki jest mutacja komórek krwiotwórczych, dając początek złośliwego klonu. Mutacji komórek krwiotwórczych prowadzi do zaburzenia różnicowania wczesnym stadium niedojrzałym BLAST () tworzy z dalszą proliferację tych ostatnich. Uzyskane komórki nowotworowe zastępuje normalne pędów tworzenia się krwinek w szpiku kostnym, i dalej do strumienia krwi i są przeprowadzane w różnych tkankach i narządach, powodując ich infiltracji białaczkowego. Wszystkie blasty mają te same objawy morfologiczne i cytochemicznych że dowody na rzecz ich klonalnej pochodzenie z jednokomórkowych przodków.

Powody, które wyzwalają proces mutacji, nie są znane. W hematologii mówić o czynnikach ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na ostrą białaczkę. Przede wszystkim jest to genetyczna predyspozycja: obecność w rodzinach pacjentów z ostrą białaczką prawie trzykrotnie ryzyko choroby w bliskich krewnych. Ryzyko ostrej białaczki zwiększa się w przypadku pewnych anomalii chromosomowych schorzeń genetycznych - Zespół Downa, zespół Klinefeltera, Wiskott-Aldrich syndrome, i Louis-Barr, Niedokrwistość Fanconiego, etc ..

Jest prawdopodobne, że aktywacja predyspozycji genetycznej wystąpi w wyniku działania czynników zewnętrznych. Wśród nich mogą działać jak promieniowanie jonizujące, rakotwórczych chemicznych (benzen, arsen, toluen, etc.), leki cytostatyczne stosowane w onkologii. Często ostrej białaczki skutkiem terapii przeciwnowotworowych innych nowotworów hematologicznych - choroba Hodgkina, Chłoniak nieziarniczy, szpiczak mnogi. Nas zauważył ostrą białaczkę z poprzednich infekcji wirusowych, immunologicznych chorób depresyjnych Systemowe związane hematologicznych (niektórych postaci niedokrwistości, zespołu mielodysplastycznego, napadową hemoglobinuria i wsp.).

Klasyfikacja ostrej białaczki

W Oncohematology FAB akceptowanych klasyfikacji międzynarodowej ostrej białaczki różnicującym różne formy choroby, w zależności od morfologii komórek nowotworowych limfoblastyczna (spowodowane przez źle zróżnicowanych prekursorów limfocytów) i nonlymphoblastic (łączenie inne formy).

1. ostra białaczka szpikowa dorosłych i dzieci (pre-B formy, forma B, wstępnie kształt litery T, litery T lub T lub kształt litery V).

2. Ostra nonlymphoblastic (białaczka) białaczka:

• o. białaczki (nekontrorliruemoy spowodowane proliferacją komórek prekursorowych granulocytów)
• o. mono- i tak dalej. myelomonoblastic (charakteryzuje mnożenia moc monoblastov)
• o. megacaryoblastic (związane z przewagą niezróżnicowanych megakariocytów - prekursora płytek)
• o. erythroblast (spowodowane proliferacją erytroblastów)

3. Toksyczność ostra niezróżnicowana białaczka.

W przypadku ostrej białaczki poddaje się serii etapów:

I (początkowe) - zdominowany przez ogólne niespecyficznych objawów

II (szczegółowy) - charakteryzują różne objawy kliniczne i hematologiczne hemoblastosis. obejmuje:

• debiut i pierwszy „atak”
• częściowej lub całkowitej remisji
• nawrót lub odzysku

III (terminal) - charakteryzuje się głęboką depresję normalnej hematopoezy.

Objawów ostrej białaczki

Objawem ostrej białaczki może być nagły lub usunięte. Zazwyczaj początek, charakteryzuje wysoka gorączka, zatrucie pocenie, Nagła utrata siły, anoreksja. Podczas pierwszego „ataku” pacjenci zgłaszają uporczywe bóle mięśni i kości, bóle stawów. Czasami początkowej fazie ostrej białaczki maskarad SARS lub ból gardła- Pierwsze objawy białaczki może być wrzodziejące zapalenie jamy ustnej lub rozrost dziąseł. Często choroba jest wykrywany przypadkowo profilaktycznego badania hemogram lub perspektywy, podczas ostrej białaczki przechodzi do następnego etapu.

W rozwiniętym czasie ostrej białaczki opracowanie anemiczne krwotoczny, zatrucie i przerost zespołów.

Objawy niedokrwistości spowodowane zaburzenia syntezy erytrocytów, z jednej strony, i nadmierne krwawienia - po drugiej stronie. Należą blado skóry i błon śluzowych, stały zmęczenie zawroty głowy, kołatanie serca, zwiększenie wypadanie włosów i łamliwe paznokcie i in., wzmacnia nasilenia nowotworu zatrucia. W absolutnym leukopenii i spadek odporności łatwo dołączyć różne Zakażenia zapalenie płuc, kandydoza, opryszczka, odmiedniczkowe zapalenie nerek i t. d.

W sercu zespołu krwotocznego jest ciężka małopłytkowość. Objawy krwotoczne zakres zależy od małych pojedyncze wybroczyny i siniaki do krwiomoczu, dziąseł, łuk, jajowodu, krwawienie z przewodu pokarmowego i tak dalej. W progresja ostrego krwawienia białaczki może być cięższe ze względu na rozwój DIC.

Zespół rozrostowy jest związane z infiltracją białaczkowych szpik kostny i inne narządy. U pacjentów z białaczką ostrą, następuje powiększenie węzłów chłonnych (obwodowe, śródpiersia w jamie brzusznej), przerost migdałków powiększenie wątroby i śledziony. Może wystąpić białaczkowych skórnymi (leykemidy), opon (neuroleukemia), infekcje płuc, serca, nerki, jajników, jąder, i innych. Ciała.

Całkowitej remisji klinicznej charakteryzuje się brakiem zmian vnekostnomozgovyh blastów białaczkowych i w myelogram mniej niż 5% (niekompletny remisji - mniej niż 20%). Nieobecność hematologicznych objawów klinicznych i w ciągu 5 lat jest uważane za odzysku. W przypadku wzrostu komórek blastycznych w szpiku kostnym więcej niż 20% ich obecność we krwi obwodowej, oraz wykrycia zmian przerzutowych zdiagnozowano vnekostnomozgovyh nawrotu ostrej białaczki.

krańcową ostra białaczka ustalonego podczas chemioterapii efektywności i niemożność osiągnięcia klinicznej remisji. Oznaki tego etapu są progresja wzrostu guza, rozwoju niezgodnych z zaburzeniami życiowych funkcji narządów wewnętrznych. Aby opisać objawów klinicznych łączenia niedokrwistość hemolityczna, nawracających zapaleń płuc, ropne zapalenie skóry, ropnie i cellulitis miękkich tkanek, posocznica, postępujące zatrucia. Przyczyną śmierci pacjentów stają się trudny krwawienie, krwawienia w mózgu, zakaźne i powikłań septycznych.

Rozpoznanie ostrej białaczki

Na głowicy diagnozy ostrej białaczki należy oszacować morfologię krwi i szpiku kostnego, komórek obwodowych. Dla haemogram białaczka charakteryzuje niedokrwistości małopłytkowość, wysoka szybkość opadania krwinek czerwonych, leukocytoza (rzadko leukopenia), obecność blastów. Ujawnienie zjawisko „białaczkowych przerwy” - w etapie pośrednim pomiędzy blastów i dojrzałe komórki są nieobecne.

W celu potwierdzenia identyfikacji gatunków i ostrej białaczki mostka jest wykonywane nakłucie z morfologiczną, cytochemicznych i immunofenotypowych badaniu w szpiku kostnym. W myelograms badania zwraca uwagę wzrost odsetka komórek blastycznych (od 5% i powyżej) limfocytoza inhibicję czerwony krwiotwórczych łodygi (z wyjątkiem. Erythremic myelosis) i absolutny spadek lub brak megakariocytów (oprócz. Megacaryoblastic białaczka). Cytochemiczne komórki reakcji znacznik i Immunofenotypowanie Blast można dokładnie ustalić postać ostrej białaczki. Gdy niejasności leczenie teście szpiku kostnego uciekają się do prowadzenia trepanobiopsy.

W celu wyeliminowania białaczkowych infiltracji wnętrzności nakłucia lędźwiowego jest z badania płynu mózgowo-rdzeniowego i czaszkowych radiografii piersi, węzłów chłonnych, wątroby, ultradźwięki i śledzionie. U pacjentów z ostrą białaczką powinny być rozpatrywane przez neurologów, okulistycznej, otolaryngologa, stomatologa. W celu oceny ciężkości choroby ogólnoustrojowe może wymagać badania krzepnięcia, chemia surowicy utrzymujący EKG, badania echokardiograficzne i innych.

Różnicowe środki diagnostyczne mają na celu wykluczenie zakażenie HIV, mononukleoza zakaźna, zakażenie CMV, kollagenozov, plamica, agranulocytoza- pancytopenia na niedokrwistość aplastyczna, B12 i niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego- leukemoid reakcji w krztusiec, gruźlica, posocznica i wsp. choroby.

Leczenie ostrej białaczki

U pacjentów z ostrą białaczką leczonych w szpitalach onkologii i profilu hematologii. Komory są organizowane wzmocniony tryb sanitarną i dezynfekcję. U pacjentów z ostrą białaczką potrzeby przeprowadzania zabiegów sanitarnych jamy ustnej, zapobieganie odleżyny, genitalia toaletowych po fizjologicznym organizacji otpravleniy- i wysokokaloryczne witaminy wzbogaconego żywności.

Bezpośrednio leczenia ostrej białaczki szeregowej trzymane główne etapy obejmują osiągnięcie terapeutycznego (z indukcji) remisję, jej zamocowanie (konsolidacja) i konserwacji, zapobiegania powikłaniom. W tym opracowany i stosowany standaryzowanego układu polichemioterapii są dopasowane do morfologiczne hematologa i cytochemicznych postaci ostrej białaczki.

W korzystnym remisji sytuacji zazwyczaj osiąga się w ciągu 4-6 tygodni intensywnej terapii. Następnie, w ramach konsolidacji remisji jest przeprowadzane przez 2-3 kursy chemioterapii. Wspieranie leczenie zapobiegawcze prowadzi się jeszcze przez co najmniej 3 lata. W połączeniu z chemioterapią w ostrej białaczce musi obejmować gospodarstwa traktowanie agranulocytoza, małopłytkowość ostrzegawczy, rozsianej koagulacji wewnątrznaczyniowej, powikłań infekcyjnych neuroleukemia (antybiotyki transfuzji krwinek czerwonych, płytek krwi i świeżego mrożonego osocza, podawanie leków cytostatycznych endolyumbalnoe). Kiedy infiltracja białaczkowych gardła, śródpiersie, jąder itd .. Zbiorniki wykonywane zmiany radioterapii.

W przypadku skutecznego leczenia uzyskuje się poprzez zniszczenie komórek białaczkowych klon, normalizacji hemopoezie, co przyczynia się do długiego okresu indukcji i wolne od nawrotu odzysku. W celu zapobiegania nawrotom choroby ostrej białaczki można przeprowadzić przeszczep szpiku kostnego po wcześniejszej chemioterapii i napromieniania całego ciała.

Zgodnie z danymi statystycznymi, zastosowanie nowoczesnych leków cytostatycznych prowadzi do przejścia z ostrą białaczką w fazie remisji w 60-80% z nich bolnyh- 20-30% można osiągnąć całkowite wyzdrowienie. Na ogół rokowanie ostrej białaczki szpikowej są korzystniejsze niż w szpiku.