Przewlekła białaczka

Przewlekła białaczka - przewlekłe choroby mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne charakteryzujące się nadmiernym zwiększeniem liczby komórek krwiotwórczych, które zachowują zdolność do różnicowania. inaczej ostra białaczka, w którym słabo zróżnicowany proliferacji komórek krwiotwórczych, przewlekła białaczka podłoże guza reprezentowane dojrzewania lub dojrzałe komórki. W przypadku wszystkich typów przewlekłej białaczki charakteryzuje się długim etapie monoklonovoy łagodny nowotwór.

Przewlekłe białaczki wpływa głównie osób dorosłych w wieku 40-50 lat-mężczyźni chorują częściej. Udział przewlekłej białaczki limfatycznej rachunków do około 30% przypadków przewlekłej białaczki szpikowej - 20% wszystkich form białaczka. przewlekła białaczka limfocytowa w hematologii rozpoznano u 2 razy częściej niż przewlekła białaczka szpikowa. Białaczka u dzieci występować w przewlekłym wariant jest bardzo rzadko - w 1-2% przypadków.

Przyczyną przewlekłej białaczki

Prawdziwe przyczyny prowadzące do rozwoju przewlekłej białaczki nie są znane. Obecnie największe uznanie teorii wirusowej-genetyczna białaczka. Według tej hipotezy, niektóre wirusy (w tym - Wirus Epsteina-Barr, retrowirusy i in.), zdolne do wnikania do niedojrzałych komórek krwiotwórczych i spowodować ich nieograniczonego podziału. To nie jest kwestionowana, a rola dziedziczności w powstawaniu białaczki, ponieważ wiadomo, że choroba często występuje rodzinnie. Ponadto, przewlekła białaczka szpikowa, w 95% przypadków związanych z anomalią chromosomu 22 (lub pH chromosomem Philadelphia), fragment długiego ramienia jest przemieszczany na chromosomie 9 TH.

Do najważniejszych czynników predysponujących do różnych rodzajów i postaci przewlekłej białaczki wpływ na wysokich dawek promieniowania rentgenowskiego, produkcja zagrożeń chemicznych (farby, lakiery i innych)., Drugs (sole złota, antybiotyki, leki cytostatyczne), wieloletnie doświadczenia palenia. Zagrożenie przewlekłej białaczki limfocytowej wzrasta wraz z dłuższym kontakcie z herbicydami i pestycydami, i przewlekłej białaczki szpikowej - przy naświetlaniu promieniowaniem.

Patogeneza przewlekłej białaczki limfocytowej, istotną rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne - jest to potwierdzone przez jego częstego połączeniu z autoimmunologicznymi niedokrwistość hemolityczna i małopłytkowość, kolagenoza. Jednakże u większości pacjentów z przewlekłą białaczką powodować znaczące czynniki zidentyfikowane nie jest możliwe.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki

W zależności od pochodzenia podłoża komórek nowotworowych i przewlekłej białaczki limfocytowej są podzielone, białaczkę (granulocytów) i monocytowych.

Grupa pochodzenia przewlekłej białaczki limfatycznej przewlekłej białaczki limfocytowej, Sezary'ego choroby (limfomatozę skóry), białaczka kosmatokomórkowa, paraproteinemic hematologicznych nowotworów złośliwych (szpiczak mnogi, Makroglobulinemia Waldenstroma, choroba łańcuchów lekkich, ciężkich chorób łańcuch).

Przewlekła białaczka pochodzenia białaczki następujące postacie: przewlekła białaczka szpikowa, erythremia, czerwienica, . Przewlekła erythromyelosis i inne przewlekłe białaczki monocytowej pochodzenia obejmują przewlekłą białaczkę i monocytów Langerhansa.

W jego rozwoju nowotworu procesu odbywa się w dwóch etapach: przewlekłą białaczkę monoklonovuyu (łagodnego) i przeciwciał poliklonalnych (złośliwą). Podczas przewlekłej białaczki warunkowo podzielić na trzy etapy: wstępne, rozłożone i terminalu.

Objawami przewlekłej białaczki szpikowej

W początkowym okresie kliniczne objawy przewlekłej białaczki szpikowej są nieobecne lub nieswoisty zmian hematologicznych wykryte przypadkowo podczas badania krwi. W okresie przedklinicznych, prawdopodobnie zwiększając osłabienie, osłabienie, pocenie, stan podgorączkowy, ból w lewej górnej ćwiartce.

Światło przewlekła białaczka szpikowa w rozwiniętym stadium naznaczone postępującą rozrost wątroby i śledziony anoreksja, utrata masy ciała, silny ból w kościach i bóle stawów. Znamienny formowaniem białaczkowych nacieki na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej (białaczkowych zapalenie ozębnej), Przewód żołądkowo-jelitowy. Zespół krwotoczny przejawia się krwiomocz, krwotok miesiączkowy, maciczny, krwawienia po ekstrakcji zęba, krwawy biegunka. W przypadku przystąpienia do wtórnego zakażenia (zapalenie płuc, gruźlica, posocznicę, itd.), krzywa temperatury staje gorączkowe naturę.

Schyłkowej przewlekła białaczka szpikowa występuje ostrym nasilenia wszystkich objawów oraz poważnych zatrucia. W tym okresie mogą rozwijać słabo podatne na leczenie i stan zagrażający życiu - wybuch kryzysu, kiedy ze względu na gwałtowny wzrost liczby komórek hutniczych podczas choroba staje się podobny do ostrej białaczki. Do wybuchu kryzysu charakteryzuje agresywnych objawów: leykemidy skóry, ciężki krwawienie, wtórne infekcje, gorączka, możliwe pęknięcie śledziony.

Objawami przewlekłej białaczki limfatycznej

Przez długi czas jedynym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej limfocytoza może wynosić 40-50%, z niewielkim wzrostem jednej lub dwóch grup węzłów. W rozwiniętym okresie zapalenie węzłów chłonnych To trwa postać uogólnioną: wzrosła nie tylko peryferyjne, ale także śródpiersia, krezki, węzłów zaotrzewnowej. I nie ma spleno- powiększenie wątroby- Możliwe kompresji choledoch powiększenie węzłów chłonnych z rozwojem żółtaczki, jak i żyły głównej dolnej celem obrzęku szyi, twarzy, rąk (zespół SVC). Ossalgia przeszkadza trwałe, swędzenia skóry, nawracające infekcje.

Ciężkość stanu ogólnego u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową spowodowane przez przebieg zatrucia (osłabienie, pocenie gorączka, anoreksję) i zespół niedokrwistością (zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, półomdlały).

Schyłkowej przewlekła białaczka limfocytowa charakteryzuje łączenia krwotocznych i niedoboru odporności. Podczas tego okresu, rozwój ciężkie zatrucia, jest krwotoki pod skórę i błony śluzowe, nosowy, dziąseł, krwawienia z macicy. Niedoboru odporności na skutek niezdolności funkcjonalnie niedojrzałych białych krwinek wykonywać swoją funkcję ochronną, przejawia zespół powikłań infekcyjnych. U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową są częste infekcje płuc (zapalenie oskrzeli, bakteryjne zapalenie płuc, bulwkowaty zapalenie opłucnej) grzybiczych zmian skórnych i błon śluzowych ropnie i cellulitis miękkich tkanek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zakażenia herpes, posocznica.

Rosnące zmianach zwyrodnieniowych narządów wewnętrznych, wyniszczenie, niewydolność nerek. Zabójcza wynik w przewlekłej białaczce limfatycznej pochodzi od ciężkich powikłań infekcyjnych i septycznych, krwawienia, niedokrwistość, niedożywienie. Transformacja z przewlekłą białaczką limfatyczną w leczeniu ostrej białaczki i limfatycznego (chłoniaki nieziarnicze).

Rozpoznanie przewlekłej białaczki

Wstępną diagnozę ustala się na podstawie analizy hemogram, co powoduje, że pacjent powinien być natychmiast wysłane do hematolog. Typowe przewlekłych zmian białaczki szpikowej niedokrwistość Obecność granulocytów i białaczką jednostki w różnych etapach differentsirovki- liczby blastycznych komórek blastycznych zwiększa się o więcej niż 20%. W przewlekłej białaczce limfocytowej ustalające hematologicznych objawów wystają oznaczone leukocytoza i limfocytoza, obecność limfoblastów i komórek kosz komórek Botkina.

W celu określenia morfologii podłoże guza przedstawiono wykonanie mostka przebicie trepanobiopsy, węzłów chłonnych biopsji. W kości punkcikowate szpikowej przewlekłej białaczki myelokaryocytes białaczki zwiększoną ilość komórek ze względu na niedojrzałe granulocytowe ryada- trepanobioptate określona białaczkę podstawienie tkanki tłuszczowej. W przewlekłej białaczce limfatycznej charakteryzuje się gwałtownym wzrostem mielogramie metaplazji limfocytowej.

W celu oceny nasilenia zespołu limfoproliferacyjne badania instrumentalne stosowane są: USG węzłów chłonnych, śledziony, klatki piersiowej radiografii, limfoscyntygrafii MDCT brzucha i wielu innych.

Leczenie i rokowanie przewlekłej białaczki

We wczesnym etapie badań przedklinicznych leczenie jest nieskuteczne, więc pacjenci podlegają obserwacji dynamicznego. Działania Obscherezhimnye obejmować wykluczenie przeciążenia fizycznego, stresu, nasłonecznieniem i electroprocedures teplolecheniya- pełni ufortyfikowanego żywności, długie spacery na świeżym powietrzu.

W rozwiniętym białaczka szpikowa okresu przeznaczonego na chemioterapię (mielosan, mielobromol, hydroksymocznik, etc.), z wyraźną śledziony prowadzi śledziony napromieniowanie. Taktyka ta, mimo że nie prowadzi do całkowitego wyleczenia, ale znacznie spowalnia postęp choroby i opóźnia wystąpienie kryzysu Blast. Oprócz leku do leczenia przewlekłej białaczce szpikowej zastosowana procedura leukaferezy. W niektórych przypadkach wyleczenie uzyskuje się za pomocą transplantacji szpiku kostnego.

W czasie przejścia przewlekłej białaczki szpikowej, w końcowym stadium wyznaczony wysokodawkowej chemioterapii. Średnio po rozpoznaniu pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową żyje 3-5 lat, aw niektórych przypadkach - 10-15 lat.

W przewlekłej białaczce limfocytowej również prowadzić leczenie cytostatyczne (hlorbutin, cyklofosfamid), niekiedy w połączeniu z terapią promieniowaniem steroidów, węzłów chłonnych, śledziony, skóry. Ze znacznym wzrostem w śledzionie wykonano splenektomii. Applied przeszczep komórek macierzystych, ale jego skuteczność jest jeszcze potwierdzona. Długość życia pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową może wynosić od 2-3 lat (ciężkimi stale postępowych form) 20-25 lat (względnie korzystnego przebiegu).