Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - najczęstszy nowotwór wieku dziecięcego. ALL udział wynosi 75-80% całkowitej liczby przypadków chorób układu krwiotwórczego u dzieci. Szczyt zachorowań występuje w wieku od 1-6 lat. Chłopcy są dotknięte częściej dziewczęta. Dorośli pacjenci cierpią z 8-10 razy mniej dzieci. U dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną występuje głównie u dorosłych często jest komplikacją przewlekłej białaczki limfocytowej. W ich klinicznych objawów podobnych do innych all ostra białaczka. Cechą wyróżniającą jest bardziej częste uszkodzenia mózgu, rdzenia kręgowego i błon (neuroleukemia), w przypadku braku zapobiegania rozwija się u 30-50% pacjentów. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i hematologii.

Według klasyfikacji WHO wszystkich czterech rodzajów: pre-pre-B-komórkowych, komórek pre-B, komórek B i komórek T. Limfocytów B, ostra białaczka limfoblastyczna stanowią 80-85% przypadków. Pierwszy szczyt zachorowań w wieku 3 lat. Następnie, prawdopodobieństwo zachorowania na ALL wzrosła po 60 latach. Rachunki białaczka T-cell do 15-20% całkowitej liczby przypadków. Szczyt zachorowań występuje w wieku 15 lat.

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Bezpośrednią przyczyną ostrej białaczki szpikowej jest nowotworem klonu - grupa komórek o zdolności do niekontrolowanej proliferacji. Klon generowane przez aberracji chromosomalnych: translokacji (porcje wymiany pomiędzy dwoma chromosomami), delecje (utrata regionie chromosomu), inwersja (chromosom obszar obrotowy) lub amplifikacji (tworzenie dodatkowych kopii regionu chromosomu). Zakłada się, że wady genetyczne powodują rozwój ostrej białaczki szpikowej występuje w macicy, jednakże, w celu zakończenia powstawania złośliwych klonu często wymaga dodatkowych zewnętrznych okoliczności.

Wśród czynników ryzyka dla ostrej białaczki limfoblastycznej z reguły najpierw wskazać dawki promieniowania: zakwaterowania w obszarze o wysokich poziomów promieniowania jonizującego, radioterapią w leczeniu innych raków, wiele badań rentgenowskich oraz w macicy. Warstwa komunikacji, jak również dowód o zależność między ekspozycją na promieniowanie, a inny rozwój ostrej białaczki szpikowej są bardzo różne.

A zatem, związek pomiędzy białaczki i obecnie radioterapii jest uważany za udowodnione. Ryzyko ostrej białaczki szpikowej po radioterapii 10%. U 85% pacjentów z rozpoznaniem choroby przez 10 lat po zakończeniu radioterapii. Połączenie pomiędzy badaniem rentgenowskim i rozwój ostrej białaczki szpikowej pozostaje już na poziomie założeń. Wiarygodne dane statystyczne na poparcie tej teorii, jeszcze nie istnieje.

Wielu badaczy wskazują na możliwy związek między wszystkimi i chorób zakaźnych. Wirus jest czynnikiem sprawczym wystąpienia ostrej białaczki szpikowej nie są jeszcze znane. Istnieją dwie główne hipotezy. Po pierwsze - to wszystko jest spowodowane przez jeden wirus nie jest jeszcze ustalone, ale choroba występuje tylko w obecności predyspozycji. Drugi - powodem rozwoju ostrej białaczki szpikowej mogą być różne wirusy, ryzyko białaczka u dzieci zostaje zwiększona przez brak kontaktu z patogenami w młodym wieku (gdy „netrenirovannosti” układu odpornościowego). Choć obie hipotezy nie zostały udowodnione. Wiarygodne informacje o związku między białaczki i chorób wirusowych uzyskano tylko w przypadku białaczki komórek T u dorosłych pacjentów mieszkających w Azji.

Prawdopodobieństwo ostrej białaczki limfoblastycznej matki zwiększa się w kontakcie z określonymi substancjami toksycznymi w okresie ciąży, w pewnych anomalii genetycznych (anemii Fanconiego, Zespół Downa, Zespół Shvahmana, zespół Klinefeltera, Wiskott syndrom-Aldrich, neurofibromatosis, celiakia, dziedziczne zaburzenia immunologiczne), obecność raka w historii rodziny i przyjmowania leków cytostatycznych. Niektórzy eksperci zauważyć ewentualnego negatywnego wpływu palenie.

Objawów ostrej białaczki szpikowej

Choroba rozwija się w szybkim tempie. W czasie określa całkowitą masę limfoblastów diagnozy w organizmie może wynosić 3-4% całkowitej masy ciała, ze względu na wzburzonym proliferacji komórek złośliwych klonu przez 1-3 miesięcy. W ciągu tygodnia, liczba komórek zwiększa się o około połowę. Istnieje kilka zespołów charakterystyczne ostrej białaczki szpikowej: zatrucia rozrostowych, niedokrwistości, krwotoczny, zakaźne.

Zespół upojenie to osłabienie, zmęczenie, gorączka i utrata wagi. Wzrost temperatury można uruchamiać za pierwotną chorobą i zakaźnych komplikacji, które często występują w szczególności w obecności neutropenii. Zespół rozrostowy ostrej białaczki szpikowej pokazano powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony (otrzymanego w organach miąższowych białaczkowych infiltracji). Wraz ze wzrostem narządach miąższowych może pojawić się ból brzucha. Zwiększenie objętości szpiku kostnego, okostnej i naciekania tkanek stawowych, może stać się przyczyną pęknięcie ból kostno-stawowego.

Występowanie niedokrwistości okazać słabości, zawroty głowy, blada skóra i przyspieszony rytm serca. Powodem rozwojem zespołu krwotocznym w ostrej białaczce szpikowej są małopłytkowość i zakrzepica drobnych naczyń. Na skórę i śluzówki wybroczyny i wybroczyny zidentyfikowane. Dla siniaki łatwo powstają rozległe siniaki. Obserwowany zwiększony krwawienia z rany i zadrapania, siatkówki, krwotoki i dziąseł krwawienia z nosa. U niektórych pacjentów z ostrą białaczką szpikową występować krwawienie z przewodu pokarmowego, towarzyszą wymioty i krwawe stolce smoliste.

choroby autoimmunologiczne, do leczenia ostrej białaczki szpikowej objawia się często ran po zakażeniach, zadrapania i zastrzyków. Może rozwijać różnorodne zakażeń bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. Zwiększając śródpiersiowe węzły chłonne są oznaczone niewydolności oddechowej spowodowany przez zmniejszenie objętości płuc. niewydolność oddechowa często w komórki T ostrej białaczki limfoblastycznej. Neuroleukemia wywołało infiltrację mózgu i rdzenia kręgowego błon, często występujące w nawrotów.

Na zaangażowanie CNS wykazały pozytywne objawy oponowe i objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (papilledema, ból głowy, nudności i wymioty). Czasami choroba ośrodkowego układu nerwowego w ostrej białaczce limfoblastycznej są bezobjawowe i są diagnozowane dopiero po badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego. W pojawić się 5-30% chłopców infiltruje jądrach. Pacjenci, obydwu płci, na błonach śluzowych i skóry może pojawić się purpurowo-niebieskawym nacieki (leykemidy). W rzadkich przypadkach, są wysiękowe zapalenie osierdzia i zaburzenia czynności nerek. Przypadki uszkodzeń jelita.

Ze względu na charakter objawów klinicznych można podzielić na cztery okresy ostrej białaczki szpikowej: początkowa wysokość, zwolnienie zacisku. Okres początkowy okres 1-3 miesięcy. Zdominowany przez niespecyficzne objawy: senność, zmęczenie, brak apetytu, gorączka niskiej jakości i zwiększenie bladość skóry. Są to bóle głowy, bóle brzucha, kości i stawów. Na wysokości ostrej białaczki szpikowej identyfikuje wszystkie zespoły charakterystyczne wymienione powyżej. Remisję choroby ustąpienia objawów. Okres zacisk charakteryzuje się postępującym pogorszeniem stanu pacjenta, i kończy się śmiercią.

Rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej

Diagnoza wystawiać biorąc pod uwagę objawy kliniczne, wyniki analizy krwi obwodowej i myelograms danych. We krwi obwodowej pacjentów z ostrą białaczką szpikową wykazały anemię, małopłytkowość, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i zmiany liczby białych ciałek krwi (zwykle - leukocytoza). Limfoblasty ilości 15-20 procent lub więcej całkowitej liczby leukocytów. Liczba neutrofilów zmniejszona. Komórek blastycznych przeważają myelogram określono wyraźne hamowanie erytropoezę, granulocytów obojętnochłonnych i płytek germ.

Badanie Program w ostrej białaczce limfoblastycznej są nakłucie lędźwiowe (w celu uniknięcia neuroleukemia), USG jamy brzusznej (dla oceny narządów miąższowych i węzłów chłonnych), RTG klatki piersiowej (w przypadku wykrycia powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia) i biochemicznych krwi (w celu wykrycia naruszeń funkcji wątroby i nerek). Rozpoznanie różnicowe z ostrą białaczką szpikową przeprowadzono inne białaczki, zatrucie, warunków poważnych chorób zakaźnych i limfocytoza zakaźnego mononukleoza zakaźna.

Leczenie i rokowanie w ostrej białaczce szpikowej

Podstawą leczenia jest chemioterapia. Istnieją dwa etapy leczenia wszystkich: etap intensywnej konserwacji i fazy terapii. Etap intensywnego leczenia ostrej białaczki szpikowej obejmuje dwie fazy i trwa około sześciu miesięcy. Pierwszy etap prowadzi polichemioterapię dożylnego do osiągnięcia remisji. O remisji wskazują normalizację krwi, nie więcej niż 5% blastów w szpiku kostnym i braku blastów w krwi obwodowej. W drugiej fazie prowadzenia działalności dla przedłużenia remisji, spowolnienie lub zatrzymanie rozprzestrzeniania złośliwego klonu komórek. Podawanie leków dożylnie jest również wykonywana.

Czas trwania fazy terapii podtrzymującej w ostrej białaczce szpikowej wynosi około 2 lat. W tym czasie, gdy pacjent jest rozładowany do leczenia ambulatoryjnego, określone leki do podawania doustnego wykonuje się regularne badania kontrolować stan szpiku kostnego i krwi obwodowej. Plan leczenia ostrej białaczki szpikowej stanowią indywidualnie dostosowane do poziomu ryzyka u poszczególnych pacjentów. Wraz z użyciem chemioterapii, radioterapii i immunoterapii innych technik. Przy niskiej sprawności oczyszczania oraz wysokiego ryzyka nawrotu choroby przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego. Średnia pięcioletniego przeżycia komórek B, ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci 80-85% dorosłych - 35-40%. Na białaczki T-limfoblastycznej rokowaniem mniej korzystne.