Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna - anemia, czerwone krwinki z powodu złamania cyklu życiowym jakim przewagą procesów ich zniszczenia (hemoclasis), przez tworzenie i dojrzewanie (erytropoezy). niedokrwistość hemolityczna grupa jest bardzo obszerna. Ich liczba jest różna w różnych szerokościach geograficznych i wiek gruppah- średnia patologii występuje u około 1% populacji. Wśród innych rodzajów kont niedokrwistość hemolityczna do 11%. niedokrwistość hemolityczna występuje przedwczesne skrócenie cyklu życia krwinek czerwonych i ich rozpad (hemoliza) (W 14-21 dni zamiast 100-120 dni Normal). W tym przypadku może wystąpić niszczenie erytrocytach bezpośrednio do krwioobiegu (wewnątrznaczyniowej hemolizy) lub śledziona, wątroba, szpik kostny (pozanaczyniowej hemolizy).

Klasyfikacja anemii hemolitycznej

W hematologii anemie hemolityczne są podzielone na dwie główne grupy: wrodzona (genetycznych) i nabyte.

Dziedziczne anemie hemolityczne obejmują następujące postacie:

• membranopatii erytrocytów (microspherocytosis - choroby Minkowskiego-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemia hemolityczna, z powodu zaburzenia strukturalne błon erytrocytów
• fermentopenii (enzimopenii) - anemia hemolityczna spowodowana niedoborem pewnych enzymów (dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, inhibitory kinazy pirogronianowej, itd.).
• hemoglobinopatią - hemolityczną anemię związaną ze strukturą hemoglobiny jakości nerek lub zmieniając stosunek normalnej postaci (talasemia, anemią komórek).

Nabyta niedokrwistość hemolityczna podzielić na:

• membranopatii nabyte (napadowa nocna hemoglobinuria - B-HB Marchiafava Michele shporokletochnaya niedokrwistość)
• odpornościowego (auto-i isoimmune anemia) - ze względu na wpływ przeciwciał
• toksycznych - anemia hemolityczna, spowodowane ekspozycją na środki chemiczne, biologiczne toksyny, toksyny bakteryjne
• Niedokrwistość hemolityczna spowodowana mechanicznym uszkodzeniem struktury (erytrocytówplamica, marsz hemoglobinuria)

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Patogenetyczne podstawą niedokrwistości hemolitycznych dziedziczne wady genetyczne obejmują błon erytrocytów systemów enzymatycznych lub strukturę hemoglobiny. Warunki te określają morfologicznych i funkcjonalnych niedobór czerwonych krwinek oraz zwiększenie ich zniszczenia. Hemoliza erytrocytów w nabytych niedokrwistości jest pod wpływem czynników wewnętrznych lub czynników środowiskowych.

niedokrwistość hemolityczna immunologiczna rozwój może przyczynić Reakcje po transfuzji, Szczepienie profilaktyczne choroby hemolitycznej płodów, z pewnych leków (leki przeciwmalaryczne, sulfonamidów, pochodne nitrofuranu serię środków przeciwbólowych). reakcje autoimmunologiczne do wytwarzania przeciwciał aglutynacji erytrocytów jest możliwe hemoblastoses (ostra białaczka, przewlekła białaczka limfocytowa, chlamydia, szpiczak mnogi), choroby autoimmunologiczne (SLE, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), choroby zakaźne (mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza, kiła, wirusowe zapalenie płuc).

W niektórych przypadkach, ostre zatrucie hemoliza poprzedza związki arsenu, metale ciężkie, kwas octowy, toksyny grzybów, alkoholu i innych. Może to spowodować uszkodzenie mechaniczne i hemolizę podczas silnego stresu fizycznego (długi marszu, biegu przejście narty) DIC, malaria, złośliwy nadciśnienie, sztucznymi zastawkami serca i naczyń niosące hiperbarycznej natleniania, posocznicę, rozległe oparzenia. W tych przypadkach, pod wpływem różnych czynników występuje uraz i rozrywanie błon początkowo pełne erytrocytów.

Centralny związek hemolityczne anemie patogeneza jest zwiększona zniszczenia krwinek czerwonych w siateczkowo układów narządów (wątroba, śledziona, szpik kostny, węzły chłonne) lub bezpośrednio do krwioobiegu. Sposoby te wraz z rozwojem niedokrwistości i zespołów żółtaczka (tak zwane „żółtaczka blade”). Może intensywne barwienie kału i moczu powiększonej śledziony i wątroby.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Dziedziczny membranopatii, fermentopenii i hemoglobinopatie

Najbardziej powszechna forma tej grupy jest niedokrwistość hemolityczna microspherocytosis lub choroby Chauffard Minkowskiego. Jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący tipu- zwykle obserwowanej w kilku członków rodziny. Wadliwość powodu braku erytrocytów w actomyosin białek błonowych i lipidów, co prowadzi do zmiany kształtu i średnica erytrocytów, ich masowej i przedwczesnego hemolizy w śledzionie.

Microspherocytic objawem niedokrwistości hemolitycznej jest możliwe w każdym wieku (dzieciństwa, dojrzewania, wiek emerytalny), ale zwykle objawy występują u starszych dzieci i młodzieży. Nasilenie choroby waha się od subkliniczną do ciężkich, charakteryzuje się powtarzalnym kryzysu hemolitycznej. W momencie kryzysu zwiększa temperaturę ciała, zawroty głowy, slabost- wystąpić bóle brzucha i wymioty.

Główną cechą microspherocytic niedokrwistość hemolityczna, żółtaczka służy różnym natężeniu. Ze względu na wysoką zawartość stercobilin cal staje się intensywnie w kolorze ciemnym brązowym kolorze. U pacjentów z chorobą Minkowskiego-Chauffard obserwowano tendencję do tworzenia kamieni w pęcherzyku żółciowym, często rozwija się ostre objawy calculous pęcherzyka żółciowego, istnieją ataki kolka żółciowa, i niedrożnością dróg żółciowych rachunku wspólnego - żółtaczką. Microspherocytic niedokrwistość hemolityczna we wszystkich przypadkach wzrosła śledzionę i połowa pacjentów - a nawet wątrobę.

Poza microspherocytic dziedziczne niedokrwistości hemolitycznej u dzieci często spotkać innych wrodzonej dysplazji: czaszka wieża, zez, siodło deformacja nosa, wada zgryzu, Gothic podniebienia, polidaktylia lub bradidaktiliya i tak dalej. Pacjenci w średnim i starszym wieku cierpią owrzodzeń troficznych shin, które powstają w wyniku hemolizy krwinek czerwonych w naczyniach włosowatych kończyn i trudne do wyleczenia.

Enzimopenicheskie hemolityczną niedokrwistość związana z erytrocytów brak pewnych enzymów (większość - G-6-PD, enzymy zależne od glutationu, kinaza pirogronianowa, itd.). niedokrwistość hemolityczna może najpierw dochodzić do siebie po doznaniu współistniejącej chorobie lub przyjmowania leków (salicylany, sulfonamidy nitrofurany). Zazwyczaj, choroba ma gładką techenie- typowy „pale żółtaczka” umiarkowanym powiększenie wątroby i śledziony, szmer serca. W ciężkich przypadkach rozwija się wyraźny wzór hemolitycznej kryzysu (osłabienie, wymioty, duszność, kołatanie serca, stan collaptoid). W związku z wewnątrznaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek i uwolnienie hemosyderyna moczu ostatniego zmroku (czasami kolor czarny).

Na przebieg kliniczny hemoglobinopatie - talasemia i anemia sierpowata dedykowany do niezależnych opinii.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna

Wśród różnych opcji nabytych anemii hemolitycznej są bardziej prawdopodobne niedokrwistość autoimmunologiczna. Dla nich, wspólnym czynnikiem wyzwalającym jest powstawanie przeciwciał przeciw własnym antygenom erytrocytów. hemoliza erytrocytów może mieć zarówno charakter wewnątrznaczyniowej i wewnątrzkomórkowe.

Hemolityczna autoimmunologiczna niedokrwistość kryzys ostro i gwałtownie się rozwija. On przechodzi z gorączka, ciężkie osłabienie, zawroty głowy, kołatanie serca, duszność, ból w nadbrzuszu i plecach. Czasami poprzedzone ostrych objawów w postaci prekursorów i stan podgorączkowy bóle stawów. W okresie kryzysu gwałtownie rośnie żółtaczka, nie towarzyszy świąd, zwiększone wątroby i śledziony.

W niektórych formach pacjentów niedokrwistość autoimmunologiczna hemolitycznych nie tolerują zimno w zimnych warunkach mogą one ewoluować zespół Raynauda, pokrzywka, hemoglobinuria. Ze względu na niewystarczające krążenie krwi w małych naczyniach możliwych powikłań w postaci zgorzel nogi i palce.

Toksyczny niedokrwistość hemolityczna występuje z postępującego osłabienia, ból w prawym obszarze podżebrowej i okolicy lędźwiowej, wymioty, hemoglobinuria, wysokiej temperatury ciała. 2-3 dni przyłączone żółtaczka bilirubinemiya- 3-5 godzin tam wątroba i niewydolność nerek, Cechy, które są powiększenie wątroby, Enzym uwalniania azotemią, bezmoczu.

Niektóre rodzaje niedokrwistości hemolitycznej nabytej omówione są w odpowiednich artykułach: "hemoglobinuria„A” plamica „”Choroba hemolityczna płodu”.

Diagnostyka anemii hemolitycznej

Określenie postaci niedokrwistości hemolitycznej w oparciu o analizę przyczyn, objawów i obiektywnych danych jest obowiązkiem hematolog. Gdy rozmowa zamienia podstawowej historii rodzinnej, częstotliwości i nasilenia hemolizy kryzysów. W procesie inspekcji szacuje barwienia skóry, twardówki i widoczną śluzową obmacywanie brzucha się do oceny ilości wątroby i śledziony. Spleno- wątroby i potwierdzono metodą ultrasonografii wątroby i śledziony.

Zmiany hemogram znamienny Normo lub niedokrwistości hypochromic, leukopenia, trombocytopenia, retikulocytozą przyspieszone ESR. W autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna dużą wartość diagnostyczną ma pozytywny Coombsa. Biochemiczne Próbki krwi określono hiperbilirubinemii (zwiększenie frakcji bilirubiny pośredniej), zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej. Mocz ujawnia urobilinuria białkomoczem gemosiderinuriyu, hemoglobinuria. W coprogram zwiększonej zawartości stercobilin. Dochodzenie nakłucia szpiku kostnego ujawnia erytroidalnych rozrost.

Podczas diagnostyki różnicowej wykluczone zapalenie wątroby, marskość, nadciśnienie wrotne, Zespół Banti jest, nowotwory hematologiczne.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej dla

Różne formy hemolizę mają swoje własne cechy i metod leczenia. We wszystkich formach nabytej niedokrwistości hemolitycznej, należy uważać, aby wyeliminować wpływ czynników hemolizy. Podczas kryzysów hemolitycznych pacjenci potrzebują płynów infuzyjnych, plazma witaminę krovi- z konieczności - hormonoterapię i antybiotyki. Gdy microspherocytosis tylko skuteczny sposób, co skutkuje 100% hemolizy zaprzestanie jest usunięcie śledziony.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest hormonalnej terapii glukokortykoidowych (prednizolon), który zmniejsza lub zatrzymuje hemolizy. W niektórych przypadkach, pożądany efekt uzyskuje immunosupresyjne Termin (azatiopryna, 6-merkaptopuryny, chlorambucyl), malarii (delagila, rezohina). Gdy odporny na medycznych form terapii autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, splenektomii wykonanych.

Leczenie polega hemoglobinuria transfuzji przemytych czerwonych krwinek, zwiększające objętość osocza, powołanie antykoagulanty i środki przeciwpłytkowe. Rozwój niedokrwistości hemolitycznej toksycznych wymaga intensywnej opieki: detoksykacja, wymuszona diureza, dializa, według zeznań - wprowadzenie odtrutki. Wraz z rozwojem niewydolności nerek niekorzystnym rokowaniem.