Agranulocytoza

Agranulocytoza - zmiana stanie krwi obwodowej, pojawia się w wielu niezależnych choroby i charakteryzuje się spadkiem liczby i zaniku granulocytach. Hematology pod agranulocytoza rozumie się zmniejszenie liczby granulocytów w krwi mniej 0,75h10⁹/ L lub całkowita liczba zliczeń poniżej 1x10⁹/ L Wrodzona agranulocytoza jest niezwykle rzadkie nabyte warunek jest zdiagnozowana z częstością 1 na 1200. Agranulocytoza kobiet cierpi 2-3 razy częściej mężczyźni-syndrom jest zwykle wykrywany w wieku 40 lat. Obecnie, z uwagi na szeroki zakres stosowania w terapii cytotoksycznej praktyce medycznej, jak również pojawienie się dużej ilości nowych środków farmakologicznych częstość agranulocytozy znacznie zwiększona.

Klasyfikacja agranulocytoza

Przede wszystkim, agranulocytoza podzielić na wrodzone i nabyte. Te ostatnie mogą być niezależne patologiczny stan lub objaw innego zespołu. Zgodnie z wiodących czynników chorobotwórczych różnią mielotoksycznej, odpornościowy i autoimmunologiczne hapten agranulocytoza. Wydzielono także idiopatyczne (genuinnuyu) formularz z nieznanej etiologii.

Od obrazu klinicznego i okresowego odróżnienia Acute (przewlekłe) agranulocytoza. Nasilenie agranulocytoza zależy od liczby granulocytów w krwi i może być światła (na poziom granulocytów 1,0-0,5h10⁹/ L), w środku (poziom przynajmniej 0,5h10⁹/ L) lub ciężkie (pod nieobecność granulocytów w krwi).

Rola granulocytów w organizmie

Granulocyty nazywa leukocytów w cytoplazmie, gdzie specyficzne ziarna (granulat) określona przez barwienie. Granulocyty są wytwarzane w szpiku kostnym, aby odnosić się do komórek białaczki szeregowo. Stanowią one największą grupę białych krwinek. W zależności od właściwości granulek barwienia komórki te są podzielone na neutrofile, eozynofile i bazofile - różnią się ich funkcji w organizmie.

Udział neutrofilów stanowią do 50-75% wszystkich białych ciałek krwi. Wśród nich odróżnić dojrzałą na segmenty (zwykle 45-70%) i neutrofili niedojrzałe pasmo (zwykle 1-6%). Stan charakteryzujący się wzrostem zawartości neutrofili nazywa neytrofilii- w przypadku obniżenia liczby neutrofili wskazują neutropenię (granulocytopenia), w nieobecności - agranulocytozy. W ciele granulocytów obojętnochłonnych odgrywać rolę główny czynnik ochronny przed infekcjami (głównie drobnoustrojów i grzybów). Dzięki wprowadzeniu środka migrację neutrofili zakaźnych przez ściany naczyń włosowatych i pęd do tkanki do miejsca infekcji, fagocytozy i niszczą bakterie ich enzymami tworzącymi lokalną reakcję zapalną. Gdy agranulocytoza reakcji na wprowadzenie czynnika zakaźnego jest nieskuteczne, co może prowadzić do rozwoju komplikacji septycznych śmiertelnych.

Przyczyny agranulocytoza

Mielotoksycznej agranulocytoza występuje ze względu na hamowanie tworzenia komórek szpikowych komórek progenitorowych w szpiku kostnym. Jednocześnie odnotowano spadek stężenia we krwi limfocytów, retikulocytów, trombocytów. Ten typ agranulocytoza może wystąpić podczas ekspozycji ciała na promieniowanie jonizujące, leki cytotoksyczne i innych środków farmakologicznych (chloramfenikol, streptomycynę, gentamycynę, penicylinę, kolchicyna, chloropromazyna), i innych.

Immunologicznego agranulocytoza związane z powstawaniem przeciwciał, których działanie jest skierowany na własne białych krwinek. Występowanie haptenated wywołuje immunologicznej sulfonamidy odbioru agranulocytoza, pochodne NLPZ pirazolonem (amidopirina, dipiron, aspiryna, butadiona), leki stosowane w terapii gruźlica, cukrzyca, robaczycy, które działają jako hapteny. Są one w stanie tworzyć kompleksy z białkami lub błon leukocytów krwi staje antygeny którym korpus zaczyna wytwarzać przeciwciała. Ostatni nagrany na powierzchni białych krwinek, powodując ich śmierć.

Autoimmunologiczna agranulocytoza patologicznych opartych na reakcji układu odpornościowego, któremu towarzyszy powstawanie przeciwciał anty-neutrofilów. Ten rodzaj agranulocytoza występuje u autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i inne kollagenozah. Agranulocytoza, zmieniać się w niektórych chorób zakaźnych (grypa, mononukleoza zakaźna, malaria, żółta febra, dur brzuszny, wirusowe zapalenie wątroby, paraliż dziecięcy i in.) również charakter immunologiczny. Ciężkiej neutropenii może sygnalizować przewlekła białaczka limfocytowa, niedokrwistość aplastyczna, zespół Felty'ego, jak również przepływać równolegle małopłytkowość lub niedokrwistość hemolityczna. Wrodzona agranulocytoza jest konsekwencją zaburzeń genetycznych.

Patologiczne reakcje towarzyszące w agranulocytoza, w większości przypadków przedstawionych wrzodziejącym martwiczych zmian w skórze, na błony śluzowe jamy ustnej i gardła, co najmniej - spojówki ustnej, gardła, żołądka. Martwicze wrzody mogą występować w błonie śluzowej jelita cienkiego, co powoduje przebicie ścianki jelit, rozwój krwawienie jelit- w ścianę pęcherza moczowego i pochwy. Mikroskopia wykazała brak obszarów martwicy granulocytów obojętnochłonnych.

Objawy agranulocytoza

odpornościowy agranulocytoza Clinic zazwyczaj rozwija się w ostrym kontraście do autoimmunologicznej mielotoksycznej, oraz wykonania, w których występują zmiany patologiczne objawy i postępujące powoli. Manifestu wczesne objawy obejmują gorączkę agranulocytoza (39-40 ° C), poważne osłabienie, bladość, pocenie, bóle stawów. Charakteryzuje się procesy do błony śluzowej jamy ustnej i gardła martwicze (zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, ból gardła) Nekrotyczne języczka oraz podniebienie miękkie. Zmiany te mają towarzyszyć ślinienie, ból gardła, dysfagia, skurcz mięśni żucia. oznaczone regionalny zapalenie węzłów chłonnych, umiarkowane powiększenie wątroby i śledziony.

Dla mielotoksycznej agranulocytoza typowym wyglądzie zespołu krwotocznego umiarkowanym objawia krwawienie dziąseł, krwawienie z nosa, siniaki i krwiaki, krwiomocz. Z klęsce jelita rozwijać martwiczego enteropatia, objawy, które są kurcze brzucha, ból biegunka, wzdęcia. W poważnych komplikacji możliwe w postaci perforacja jelit, zapalenie otrzewnej.

Kiedy agranulocytoza może wystąpić u pacjentów krwotoczne zapalenie płuc, być skomplikowane ropnie i zgorzel. Jednocześnie Dane fizyczne i radiologiczne są bardzo skąpe. Wśród najczęściej komplikacji możliwe przebicie miękkiego podniebienia posocznica, śródpiersia, ostre zapalenie wątroby.

Rozpoznanie agranulocytoza

Grupa potencjalne ryzyko dla rozwoju agranulocytoza składa się z pacjentów z ciężkim zakażeniem leczonej promieniowaniem cytotoksycznych lub innej terapii lekowej, cierpiących z tkanki łącznej. Dane z klinicznego diagnostycznej jest połączeniem hipertermii, wrzodziejące martwiczych zmian widocznych śluzowych i krwotoczny objawy.

Najważniejszą dla potwierdzenia agranulocytoza jest badanie ogólne analizy krwi i szpiku kostnego przebicie. Obraz charakteryzuje leukopenii krwi obwodowej (1-2h10⁹/ L) granulocytopenię (mniej 0,75h10⁹/ L) lub agranulocytoza, niedokrwistość łagodne do poważnych stopni - trombocytopenia. Gdy myelograms Badanie wykazało zmniejszenie w myelokaryocytes ilości, co zmniejsza liczbę i naruszenie neutrofili dojrzewanie komórek zarodkowych, obecność dużych ilości komórek plazmatycznych i megakariocytów. Ustalenie przeciwciał anty-neutrofili w celu potwierdzenia autoimmunologiczny charakter agranulocytoza.

Wszyscy pacjenci z agranulocytoza pokazano radiografii płuc, powtarzane badania krwi dla sterylności, badanie biochemiczne krwi, analizę konsultacji dentystycznej i otolaryngologa. Różnicować agranulocytoza potrzebny od ostra białaczka, niedokrwistość aplastyczną. Konieczne jest również wyłączenie Status HIV.

Leczenie i zapobieganie agranulocytoza

Pacjenci z zweryfikowane agranulocytoza powinien być hospitalizowany w oddziale hematologicznym. Pacjenci są umieszczone w komorze izolatora z aseptycznych warunkach, gdzie regularne kvartsevanie ograniczony wizyta personel medyczny jest tylko w czapki, maski i pokrywy butów. Środki te mają na celu zapobieganie powikłaniom zakaźnym. W przypadku martwiczego enteropatia wykonane tłumaczenie pacjenta na żywieniu pozajelitowym. Pacjenci z agranulocytoza wymaga starannego higieny jamy ustnej (często do płukania jamy ustnej, smarowanie antyseptyczne rozwiązań błony śluzowej).

Agranulocytoza Terapia rozpoczyna się od eliminacji czynnika etiologicznego (odwołany mielotoksycznej lekami i środkami chemicznymi, i tak dalej. D.). Do zapobiegania infekcji ropnej mianowanych nieabsorbowalnego antybiotyków przeciwgrzybiczych. Wyświetlanie dożylną immunoglobulinę i antistaphylococcal transfuzji osocza masy leukocytów z zespołem krwotocznego - płytki. Gdy odpornościowy i autoimmunologiczne natura agranulocytoza mianowany glikokortykosteroidy w dużych dawkach. W obecności krwi w przeciwciał CEC i plazmaferezy wykonywane. W kompleksowym leczeniu agranulocytozy stosować używek leykopoeza.

Zapobieganie agranulocytoza polega głównie na dokładnym monitorowaniu hematologicznej podczas leczenia środkami mielotoksycznej, z wyłączeniem powtarzającego leki wcześniej spowodował pacjenta zjawisk immunologicznych agranulocytoza. Złe rokowanie obserwowano w rozwoju ciężkich powikłań septycznych, nawrót agranulocytozy haptenu