Białaczka u dzieci

Białaczka u dzieci (białaczka) - System hemoblastoses, towarzyszy naruszenie rdzeniastego hematopoezy i zastępowania normalnych komórek krwi niedojrzałych komórek podmuch serii leukocytów. W onkologii dziecięcej i hematologii występowania białaczki to 4-5 przypadków na 100 tys. Dzieci. Według statystyk, ostra białaczka Jest to najczęstszy nowotwór choroby dzieciństwa (o 30%) - najczęstszy nowotwór krwi dotyka dzieci w wieku 2-5 lat. Pediatryczny palący problem obserwuje się w ostatnich latach tendencję do zwiększenia częstości występowania białaczki u dzieci oraz nadal wysoka śmiertelność.

Przyczyny białaczki u dzieci

Niektóre aspekty rozwoju białaczki u dzieci nadal pozostają niejasne. Na obecnym etapie okazało etiologiczny wpływy promieniowania, onkogennych szczepów wirusowych, czynniki chemiczne, predyspozycje genetyczne, zaburzenia hormonów endogennych (odporności) na częstość białaczki u dzieci. Wtórna białaczka może rozwinąć się u dziecka, który miał historię radioterapię lub chemioterapię w przypadku innych nowotworów.

Do tej pory mechanizmy białaczki u dzieci jest zwykle rozpatrywane w kategoriach teorii mutacji i klonalnej koncepcji. Mutacji DNA komórki krwiotwórcze różnicowanie towarzyszy awarii kroku niedojrzałych komórek blastycznych z kolejnym proliferacji. Tak więc, komórki białaczki - nie jest niczym innym niż zmutowanych klonów komórek niezdolnych do różnicowania i dojrzewania i wyłącza normalne bakterie hematopoezy. Raz we krwi, komórki podmuch rozłożone w całym organizmie, przyczyniając się do białaczkowych naciekania tkanek i narządów. Przerzutowe komórki penetracji wielkopiecowego przez mózg krew wyniki izolacji w infiltracji błon mózgowych i rozwoju substancji i neuroleukemia.

Zauważono, że dzieci z Zespół Downa rozwój białaczki jest 15 razy bardziej prawdopodobne niż inne dzieci. Zwiększone ryzyko białaczki i innych nowotworów jest dostępny u dzieci z zespołem Li Fraumeni, Klinefeltera, zespół Wiskotta-Aldricha, Bloom anemii Fanconiego, niedobory podstawowych (agammaglobulinemia, ataksja-teleangiektazja Louis Barr et al.) czerwienica i in.

Klasyfikacja białaczki u dzieci

Na podstawie czasu trwania ostrej choroby samodzielnie (do 2 lat) oraz chroniczny (Ponad 2 lata) formy białaczki u dzieci. Dzieci w większości przypadków (97%) stwierdzono ostrą białaczkę. Szczególną postać ostrej białaczki u dzieci jest wrodzoną białaczki.

Ze względu na cechy morfologiczne komórek nowotworowych w ostrej białaczki limfoblastycznej są podzielone na dzieci i nonlymphoblastic. Białaczka limfatyczna rozwija się niekontrolowaną proliferacją limfocytów niedojrzałych - limfoblastów i może obejmować: - niskie limfoblastami- L1 L2 - z dużym polimorficznej limfoblastami- L3 - duże polimorficznych limfoblastów z wakuolizację cytoplazmy. Antygenowych markerów rozróżnienia 0 komórce (70-80%), limfocyty T (15-25%) i komórek B (1-3%), ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci. Wśród ostrej białaczki szpikowej u dzieci jest bardziej powszechne komórek białaczki L1 typu.

Wśród nelimfoblastnyh białaczki, w zależności od przewagi pewnych komórek blastycznych różnicowania niezróżnicowanych szpikowej (M1), białaczki bardzo zróżnicowana (M2), białaczkę promielocytową (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5) erytroleukemii (M6) megakarioblastyczną ( M7), eozynofilowe (M8) niezróżnicowany (M0) białaczki u dzieci.

Przebieg kliniczny białaczki u dzieci jest izolowana kroku 3, który jest zbudowany w oparciu strategii terapeutycznej.

• ja - Faza ostra białaczkę u dzieci z objawami obejmuje okres od wykazania poprawy klinicznej i hematologiczne parametry w wyniku terapii;
• II - częściowa lub całkowita remisja. Niepełnej remisji obserwowano klinicznych i ustabilizowaniem hemogram liczby pokazateley- komórek blastycznych w punkcikowate szpiku kostnego nie jest większa niż 20%. Całkowitej remisji w myelogram charakteryzuje się nie więcej niż 5% komórek blastycznych;
• III - nawrót białaczki u dzieci. Na tle hematologicznej samopoczucia pojawiają pozaszpikowej białaczkowego ogniska nacieku układu nerwowego, jąder, płuc i innych. Ciał.

Objawy białaczki u dzieci

W większości przypadków białaczki Clinic rozwija się stopniowo i jest charakteryzowany przez objawy niespecyficzne: zmęczenie dziecka zaburzenia snu, zmniejszenie apetytu i ossalgia bóle stawów, motywacji gorączka. Czasami białaczki u dzieci objawia się nagle z upojenia lub zespołu krwotocznego.

U dzieci cierpiących na białaczkę, wyraźna bladość skóry i śluzówki obolochek- czasem skóra staje się żółtaczką lub ziemisty odcień. Z powodu białaczki infiltracji błony śluzowe u dzieci często zdarza zapalenie dziąseł, zapalenie jamy ustnej, zapalenie migdałków. Białaczki przerost węzłów chłonnych objawia się gruczoły ślinowe limfadenopatiey- - sialadenopatiey- wątroby i śledziony - powiększenie wątroby i śledziony.

Dla przebiegu ostrej białaczki u dzieci, typowy zespół krwotoczny charakteryzuje krwotoki skóry i błon śluzowych, krwiomocz łuk, maciczny, pokarmowego, krwotok płucny, Krwotoki w pustych stawów i innych. Naturalny towarzysz ostrej białaczki u dzieci zespołu anemię spowodowane hamowaniem erytropoezy i krwawienia. intensywność niedokrwistość u dzieci To zależy od stopnia proliferacji komórek hutniczych w szpiku kostnym.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe, w leczeniu białaczki u dzieci mogą być wyrażone przez rozwój tachykardia, niemiarowość, rozszerzenie granic serca (według rentgenowskiego klatki piersiowej), rozproszonych zmiany mięśnia sercowego (danych EKG), zmniejszenie frakcji wyrzutowej (za pomocą echokardiografii).

Zespół upojenie towarzyszące Podczas białaczki u dzieci przebiega w znacznej słabości, gorączka, pocenie, anoreksja, nudności i wymioty, niedożywienie. Objawy niedoboru odporności syndrome w białaczki u dzieci jest nawarstwianie infekcyjnych i zapalnych procesów, które mogą podjąć ciężkie, zagrażające skończona. Śmierć dzieci cierpiących na białaczkę, często pojawia się w wyniku ciężkiego zapalenie płuc lub posocznica.

Bardzo niebezpieczne powikłanie białaczki u dzieci jest białaczkowych infiltracja mózgu, opon mózgowych i nerwowych korzeni. neuroleukemia towarzyszy zawroty głowy, ból głowy, nudności, podwójne widzenie, sztywność karku. W przypadku rdzenia kręgowego substancja infiltracja może rozwinąć nóg parapareza, utrata czucia, zaburzenia brzuszne.

Rozpoznanie białaczki u dzieci

Wiodąca rola w początkowym wykrywaniu białaczki u dzieci należy pediatru- dalsze testowanie i utrzymanie dziecka jest przeprowadzane Onkologii i Hematologii dzieci. Podstawą rozpoznania białaczki u dzieci, są metody laboratoryjne: badanie krwi obwodowej i szpiku kostnego.

Ostrej białaczki u dzieci wykazały charakterystyczne zmiany w ogólnej analizy krwi: anemiya- małopłytkowość, retykulocytopenię, wysoką ESR leukocytoza lub leukopenia różnym stopniu (rzadkie), zanik Blastemia bazofile i eozynofile. Typową cechą jest zjawisko „białaczkowych awarii” - brak formy pośrednie (Young, kłute, segmentowe leukocyty) między komórkami dojrzałych i hutniczych.

Sternal przebicie i badania mielogramie są obowiązkowe w diagnostyce białaczki u dzieci. Rozstrzygający zawartości komórek blastycznych wynosi 30% lub powyżej, za choroby. W przypadku braku wyraźnych objawów białaczki u dzieci, w wyniku badań szpiku kostnego, odwołując się do trepanobiopsy biodrowej (przebicie). Aby ustalić różne warianty ostrej białaczki u dzieci, są prowadzone badania cytochemicznych immunologiczne cytogenetycznych.

W celu potwierdzenia diagnozy neuroleukemia konsultacji Neurologii Dziecięcej i Pediatrii Okulistyki punkcji lędźwiowej i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, czaszki radiografii, oftalmoskopii.

ultradźwięków pomocnicze wartości diagnostyczne węzłów chłonnych, ślinianek ultradźwięków, ultrasonografii wątroby i śledziony, ultradźwiękowego moszny u mężczyzn prześwietlenie klatki piersiowej, tomografii komputerowej u dzieci (na wykrycie przerzutów w różnych regionach anatomicznych).

Rozpoznanie różnicowe z białaczki u dzieci powinny być wykonywane leykozopodobnoy niepożądanych zaobserwowanych w ciężkich formach gruźlica, krztusiec, mononukleoza zakaźna, zakażenie CMV, posocznica, o odwracalnej przemijające.

Leczenie białaczki u dzieci

Dzieci z białaczką są hospitalizowani w instytucjach oncohematological profilu. W celu uniknięcia komplikacji infekcyjnych dziecko znajduje się w oddzielnej obudowie, warunki, w których maksymalna odległość do sterylnych. Dużo uwagi poświęca się odżywiania, które muszą być kompletne i zrównoważone.

Podstawą w leczeniu białaczki u dzieci jest chemioterapia, mające na celu całkowitą eliminację białaczkowych klonu. Protokoły stosowane do leczenia ostrej białaczki szpikowej i białaczki, w połączeniu z różnymi środkami chemioterapeutycznymi, ich dawki i sposoby podawania. Etapowego traktowania, ostrej białaczki u dzieci oznacza osiągnięcie remisji klinicznej, jego konsolidacji (konsolidacji), terapię wspomagającą, zapobiegania lub leczenia powikłań.

Ponadto na chemioterapię można prowadzić czynnej i biernej immunoterapii :. Podawanie komórek białaczki, BCG, szczepionka przeciwko ospie prawdziwej, interferony, limfocytów odpornościowych i innych obiecujących sposobów leczenia białaczki u dzieci jest przeszczep szpiku kostnego, krwi pępowinowej komórek macierzystych.

leczenie objawowe w leczeniu białaczki u dzieci obejmuje liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi trzyma terapii hemostatyczne antybiotykoterapii powikłań infekcyjnych, środki detoksyfikacji (wlew dożylny, hemosorption, plasmasorption, plazmaferezy).

Przewidywanie białaczki u dzieci

Perspektywy rozwoju choroby zależne są od wielu czynników: .. Wiek występowania białaczki, opcja tsitoimmunologicheskim, etap diagnozy, itp Najgorsze rokowanie można spodziewać się u dzieci, które opracowane ostrą białaczkę w wieku 2 lat i starszych niż 10 lat-z powiększeniem węzłów chłonnych i powiększenie wątroby i śledziony, i w czasie neuroleukemia diagnoza- limfocytów T i limfocytów B, białaczkę wykonaniach hyperskeocytosis BLAST. Sprzyjające czynniki prognostyczne są ostra białaczka limfoblastyczna typ L1, wczesne leczenie, szybkie osiągnięcie remisji, wieku 2 do 10 lat. U dziewcząt z ostrą białaczką limfoblastyczną, prawdopodobieństwo wyleczenia jest nieznacznie wyższy niż chłopców.

Brak specyficznego leczenia białaczki u dzieci towarzyszy śmiertelność 100%. Na tle współczesnej chemioterapii pięcioletniego choroby wolnego od białaczki jest postrzegana w 50-80% dzieci. Na prawdopodobieństwie odzyskania można mówić po 6-7 lat bez nawrotu. W celu uniknięcia nawrotu prowokacje nie jest zalecany dla dzieci fizjoterapii, zmieniających się warunków klimatycznych. Szczepionka profilaktyka prowadzona jest indywidualnie kalendarza, biorąc pod uwagę sytuację epidemiologiczną.