Chłoniak Burkitta

chłoniak Burkitta - bardzo agresywny nowotwór, głównie pozawęzłowy lokalizatsii- różnorodność chłoniaków B-komórkowych. Szybko rozprzestrzenił się poza układ limfatyczny, po czym proces ten zaangażowane organy wewnętrzne, centralny układ nerwowy i szpik kostny. Endemicznych postać chłoniaka Burkitta wynosi około 80% całkowitej liczby przypadków choroby, sporadycznej - około 20%. Formularz endemiczny dotyka głównie dzieci żyjących w Afryce Południowej i Nowej Gwinei. Szczyt zachorowań występuje w wieku od 4-7 lat, choroba występuje dwukrotnie częściej u chłopców.

Sporadyczne postać chłoniaka Burkitta jest wykrywane w różnych krajach świata, jest to nieco ponad 1% ogólnej liczby chłoniaków zdiagnozowanych w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej. Średni wiek pacjentów z 30 roku, samce do liczby kobiet - 2,5: 1. Obie formy chłoniaka Burkitta często występują na tle AIDS. Większość pacjentów zakażonych wirusem Epsteina-Barr. W Rosji, choroba ta jest prawie nie występuje. Leczenie chłoniaka Burkitta prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, hematologii, otolaryngologii, stomatologii, chirurgii szczękowo-twarzowej, okulistyki, ortopedii, gastroenterologii, chirurgii jamy brzusznej, i tak dalej. D.

Etiologia i patogeneza chłoniak Burkitta

Przyczyny chłoniaka Burkitta nie jest dokładnie wyjaśnione. Pomimo częstego kombinacji choroby z infekcją wirusem Epsteina-Barra, większość badaczy uważają, że chłoniaka Burkitta zachodzi pod wpływem wielu czynników, w tym: - niskim poziomie odporności na kontakt z rakotwórczych i promieniowania jonizującego. Eksperci zauważyć korelację między poziomem niekorzystnej sytuacji społecznej w regionie oraz liczby chłoniaka EBV-dodatnich Burkitta, wskazując na możliwy związek między złymi warunkami życia i roli wirusa Epsteina-Barr w rozwoju tej choroby.

Wirus Epsteina-Barr należy do rodziny wirusów opryszczki. Według współczesnych koncepcji, wraz z innymi wirusów należących do tej rodziny jest zaangażowany w występowaniu komórek nowotworowych. Szeroko rozpowszechnione, wykryto u połowy dzieci i 90-95% populacji dorosłych w Ameryce Północnej. W większości przypadków, to nie ma się przejawiać. Lista chorób związanych z wirusem, nie tylko to chłoniak Burkitta, ale inne chłoniaki nieziarnicze, megakaryoblastoma, choroba całować, opryszczka, stwardnienie rozsiane, Zespół przewlekłego zmęczenia i inne choroby.

Wirus Epsteina-Barra wiąże się ze specyficznymi receptorami na powierzchni komórek B, działając jako mutacja aktywatora. Ponadto wirus modyfikuje komórek B, stymulując ich dalszą proliferację. Naukowcy sugerują, że są to nieprawidłowe komórki w przyszłości stać się podstawą do tworzenia guza pierwotnego chłoniaka Burkitta. Należy również zauważyć, że ludzie, którzy cierpią z powodu tej choroby, często mają dziedziczne nieprawidłowości chromosomów X, co powoduje niewystarczającą odpowiedź immunologiczną po spożyciu przez wirus Epsteina-Barr.

Gdy endemicznych postać zmian chłoniaka Burkitta najczęściej wykrywano w szczęki z rzadko - żołądka, jelita, trzustki, nerki, jądra, jajników, substancja mózgu, opon i innych tkankach i narządach. Podczas badania histologiczne wykazały chłoniak Burkitta niedojrzałe komórki limfoidalne, w których jądra chromatyny drobne ziarna są widoczne. Ze względu na dużą ilość lipidów takie komórki słabo poplamione, co nadaje materiałowi charakterystyczny rodzaj „gwiaździste niebo”.

Objawy chłoniaka Burkitta

Dla wariantu klasycznego chłoniaka Burkitta charakteryzuje się jako pojawienie się jednego lub większej liczby węzłów w szczęce. Węzły są szybko rośnie wielkość, kiełkowanie pobliżu narządów i tkanek, co powoduje widocznego odkształcenia powierzchni. chłoniak Burkitta niszczy kości twarzy, wpływa na gruczoły ślinowe i tarczycy, co powoduje utratę zębów, trudności w oddychaniu i połykaniu. Węzeł towarzyszy występowanie hipertermii i zjawiska zatrucia. Następnie spready chłoniak Burkitta, mających wpływ na kości i centralny układ nerwowy, stając się przyczyną patologiczne złamania, deformacje kończyn i zaburzenia neurologiczne. Możliwe niedowład, porażenie i dysfunkcji narządów miednicy.

Gdy forma brzucha chłoniaka Burkitta dotyczy głównie narządy wewnętrzne :. żołądka, trzustki, jelita, nerki, itd tej postaci choroby charakteryzującej się szybko postępujący i wiąże się ze znacznymi trudnościami w procesie diagnozowania. Komórki chłoniaka Burkitta szybko rozprzestrzeniła się do różnych narządów, powodując ból brzucha, niestrawność, żółtaczka i gorączka. Z klęsce jelita może rozwijać niedrożność jelit.

Kiedy chłoniak Burkitta można zaobserwować masowe krwawienie, perforacji narządów pustych, przy czym później kompresja moczowodu nerek i kompresji zakrzepowo-zatorowych żył. W powstawania dużych konglomeratów w przestrzeni pozaotrzewnowej chłoniak Burkitta mogą komplikować uszkodzeń kręgosłupa i rdzenia kręgowego z rozwojem dolnej paraplegii. W miarę upływu czasu, guz przerzuty do odległych węzłów chłonnych. W ten sposób węzły chłonne śródpiersia i pierścień gardła w obu postaciach choroby zazwyczaj pozostawia nienaruszone.

2% pierwszego ekranu staje chłoniak Burkitta białaczka. Wraz z postępem choroby fazy białaczkę występuje co trzeci pacjenta (najczęściej - gdy duże guzy). Zaangażowanie ośrodkowego układu nerwowego proces uważany jest za słaba prognostycznym znak. Zwykle objawia się w postaci objawów oponowych. Klęska opon mózgowych z chłoniakiem Burkitta często łączy się z naruszeniem nerwów czaszkowych. Najczęściej cierpią na twarzy i nerwu wzrokowego. W przypadku chłoniaka Burkitta nieleczoną postępuje szybko. Zabójcza wynik nastąpić w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

Ze względu na występowanie procesu są następujące krok chłoniaka Burkitta:

• etap I - wpływ na jeden region anatomiczny.
• etap IIa - wpływ na dwa przyległe pola.
• etap IIb - dwa bardziej dotknięte regiony znajdujące się po jednej stronie membrany.
• etap III - stwierdzone uszkodzenia po obu stronach membrany.
• etap IV - W procesie polega na centralny układ nerwowy.

Diagnostyka i leczenie chłoniaka Burkitta

Rozpoznanie opiera się na dolegliwości, historii, wyników oględzin, a celem tych badań. Pacjenci z podejrzeniem Burkitt działać limfy biopsję węzła następnie badaniem histologicznym. Przypisać ELISA, RT-PCR i PCR. Czaszki radiografii, CT, MRI, USG narządów wewnętrznych i innych badań w celu oceny zmian chorobowych górnych dróg oddechowych, w jamie brzusznej, innych układów i narządów. Oznaczeniami prowadzone mostka przebicie. Rozpoznanie różnicowe obejmuje inne chłoniaki złośliwe.

Główną metodą leczenia chłoniaka Burkitta jest poliohimioterapiya. Ponieważ choroba często dotyka dzieci, chemioterapia jest zazwyczaj prowadzone krótkie kursy w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia opóźnionej toksyczności (zaburzenia wzrostu, niepłodność, rozwój innych nowotworów). We wszystkich przypadkach, z wyjątkiem chłoniaka Burkitta etap I i ​​stany po radykalnym usunięciu guzów znajdujących się w jamie brzusznej wykonano profilaktyki uszkodzenia OUN przy użyciu metotreksatu, cytarabina i prednizon.

Komplementarną chemioterapię immunomodulatory przyjmowania i środki przeciwwirusowe. Przepisać dużych dawek interferonu i gancyklowir, foskarnet. Możliwość stosowania innych leków przeciwwirusowych w leczeniu chłoniaka Burkitta jest nadal przedmiotem badań. Niektóre źródła podają zastosowanie kombinacji chemioterapii i radioterapii, jednak badania wykazały, że ekspozycja nie zwiększa skuteczność terapii z użyciem leków.

Radykalne chirurgiczne usunięcie guzów zlokalizowanych w jamie brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej traktowane jako dodatkowy sposób leczenia chłoniaka Burkitta, która poprawia jakość życia pacjentów, ale nie ma wpływu na rokowanie. Operacje guzów szczęk (nawet towarzyszy ciężkiej deformacji) nie jest wyświetlana ze względu na obfite i chłoniaka Burkitta unaczynienia wysokie ryzyko poważnych krwawień. Czasami dobry efekt terminowe przeszczep szpiku kostnego.

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania chłoniaka Burkitta. Jeśli wczesne leczenie jest możliwe całkowite wyleczenie. W procesie rozmnażania rokowania centralnego układu nerwowego, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych, w większości przypadków niekorzystnych. Pacjentów umiera z powodu powikłań wtórnych zakażeń i zaburzeń ważnych dla życia narządów. chłoniak Burkitta ma skłonność do nawrotów. Co do zasady, nawroty rozwijać w ciągu jednego roku po zakończeniu leczenia. Szczególnie niekorzystne uważa prognostyczne nawracające guzy odporne na chemioterapię. Średnia długość życia pacjentów w takich przypadkach zwykle nie więcej niż 8-9 miesięcy. Zapobieganie chłoniaka Burkitta w krajach rozwiniętych.