Carbohemia

Methemoglobinemii - wzrost hemoglobiny zawierające utlenione żelaza (methemoglobiny - MtHb) w erytrocytach. Methemoglobiny odnosi się do tak zwanego disgemoglobinam - pochodnych hemoglobiny, nie jest w stanie do transportu tlenu. W normalnych warunkach, krew jest obecny w małej ilości methemoglobiny - mniej niż 1% całkowitej hemoglobiny. Gdy methemoglobinemii endogenne mechanizmy nie są w stanie kontrolować stężenie disgemoglobina powodując funkcji cierpienie tlen transportowego czerwonych krwinek. W hematologii methemoglobinemia podzielić na dziedziczne i nabyte. Pierwszym z nich są powszechne wśród rdzennych mieszkańców Alaski, Grenlandii, Yakutii- występowania nabytej methemoglobinemii jest nieznany.

powoduje methemoglobinemię

Podczas przemian metabolicznych we krwi zdrowych ludzi w bardzo niewielkich ilościach powstają disgemoglobiny: karboksyhemoglobinę, sulfgemoglobin, methemoglobiny (0,1-1%). Jednakże, erytrocyty zawiera szereg czynników, które obsługują część frakcji methemoglobiny na poziomie nie większym niż 1,0-1,5% całkowitej hemoglobiny. W szczególności, reakcję odzyskiwania methemoglobiny do hemoglobiny odtwarzania methemoglobiny reduktazy. W przeciwieństwie oksyhemoglobiny (NbO2) zawierający zredukowane żelazo (Fe ++) methemoglobiny zawarte w utlenionego żelaza (Fe +++) nie jest zdolne do przenoszenia tlenu. Dlatego też, gdy methemoglobinemia głównie wpływa na funkcję transportu tlenu z krwi, która jest następstwem niedotlenienia tkanek.

Dziedziczne postacie methemoglobinemii przedstawiać fermentopathy (wrodzone niską aktywność lub brak enzymu reduktazy methemoglobiny) lub (M-hemoglobinopatiami syntezy nieprawidłowych białek zawierających utlenionego żelaza).

W strukturze nabytych (wtórne) methemoglobinemia wydzielają toksyczne egzogenne i endogenne toksyczne formy. Methemoglobinemii egzogennego może być związana z przedawkowania leków (sulfonamidy, azotynów, vikasola, leki przeciwmalaryczne, lidokaina Novocaine, etc.) lub zatrucia środkami chemicznymi (barwniki anilinowe, azotanu srebra, trinitrotoluenu, chlorobenzen, wody pitnej i produktów spożywczych o wysokiej zawartości azotany itd.).

Podwyższony poziom we krwi obserwowany w MtHb wcześniactwo i niemowlęta donoszonych, z uwagi na niską aktywność enzymu reduktazy methemoglobiny i stresu oksydacyjnego podczas porodu. Jednakże, nawet przy ciężkich niedotlenienie i żółtaczka noworodków MtHb wzrost nie jest tak wyraźne i istotne klinicznie spowodować methemoglobinemię. Jednak, gdy biegunka, Bakteryjne i wirusowe jelit, w warunkach kwasica metaboliczna u dzieci w pierwszym roku życia mogą łatwo rozwijać endogenny zdobytą methemoglobinemię.

Mieszana forma patologii powiedzieć, że jeśli methemoglobinemia rozwija się pod wpływem czynników egzogennych u zdrowych osób, które są heterozygotycznych nosicieli dziedzicznej postaci genu chorobowego.

Objawy methemoglobinemii

Znaki dziedzicznej methemoglobinemii się widoczne w okresie noworodkowym. Na skórę i śluzówki dziecka (widocznego w obszarze warg, trójkąt nosowo-wargowe, płatki uszu, łożyska paznokcia) Visible sinica. Poza dziedziczny methemoglobinemia u dzieci są często identyfikowane inne wady wrodzone - konfiguracja zmiana czaszki, niedorozwój kończyn górnych, zarośnięcie pochwy, talasemia i tak dalej. Często dzieci opóźnionych w rozwoju psychomotorycznego.

W zależności od poziomu MtHb frakcji, ciężkość objawów wrodzonej i nabytej methemoglobinemii mogą się znacznie różnić.

Gdy stężenie MtHb we krwi:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - skóra staje się szaro
• 15-30% - rozwija sinica, krew się czekolady brązowy
• 30-50% - jest osłabienie, bóle głowy, tachykardia, duszność wysiłkową, zawroty głowy, nastąpić półomdlały
• 50-70% - następuje niemiarowość, duszność, sudorogi- rozwija metaboliczne atsidoz- oznaki depresji CNS, możliwe śpiączka
• >70% - ciężkie niedotlenienie, śmierć.

Dla każdej postaci methemoglobinemii charakteryzującej łupek szary kolor skóry, ale nie są specyficzne dla zmian choroby serca i płuc w zależności od rodzaju paliczków paznokci „podudzia”. Akrocyjanoza powielono z chłodzeniem nitratosoderzhaschih stosowania w produktach spożywczych, w których zatrucie ciążowe u kobiet, a także przyjmowanie leków metgemoglobinobrazuyuschih.

Rozpoznanie methemoglobinemii

Ważną cechą diagnostyczne methemoglobinemii jest ciemny kolor cynamon krwi, która po umieszczeniu w probówce lub bibuły nie zmienia kolor na czerwony. Z dodatnią próbki wykonano spektroskopię, stężenie MtHb Określenia, aktywność metgemoglobinreduktazy od NAD, elektroforezy hemoglobina.

Zasadniczo analizę krwi mogą być obecne czerwienica kompensujące zwiększa HB retikulocytozą, zmniejszając ESR. W badaniach biochemicznych określono bilirubinemia znikomy ze względu na zwiększenie frakcji pigmentu pośredniego. Do długotrwałego methemoglobinemii typowy wygląd komórek erytrocytów Heinz Ehrlicha.

Pacjenci z enzimopenicheskoy lub toksycznych methemoglobinemią orientacyjnym terapeutycznego próbie dożylnej z błękitu metylenowego - po sinica wtrysku szybko znika, a skórę i błony śluzowe widoczne uzyskać kolor różowy.

Analizując przyczyny methemoglobinemii ważne jest, aby dowiedzieć się, czy pacjent miał kontakt z substancjami toksycznymi, czy przyjąć leki metgemoglobinobrazuyuschie. Jeśli podejrzewasz, że wrodzoną methemoglobinemię studiował rodowód, genetyka konsultacji, dziedziczenie jest określana przez rodzaj choroby krwi. Dziedziczne methemoglobinemia wymagają rózniczkowanie wrodzone wady serca niebieski typ, zaburzenia rozwoju płuc oraz inne warunki towarzyszy niedotlenienie.

Leczenie i zapobieganie methemoglobinemii

Pacjenci z braku objawów klinicznych nie potrzebują specjalnego traktowania. Gdy istotne stężenie w krwi, i rozszerzony MtHb symptomatologii methemoglobinemia przypisany terapii lekiem, który promuje konwersję hemoglobinę w methemoglobinę. Takie właściwości redukujące stosuje się kwas askorbinowy i błękit metylenowy (hromosmon). kwas askorbinowy jest przypisany do pierwszej dużej, jak i w stanie normalizacji - w dawkach konserwacji. Roztwór błękitu metylenowego dożylnie. W zaznaczonej terapii sinica tlenu. Ciężką postać methemoglobinemii jest wskazaniem do transfuzji wymiennej.

Dla dziedziczna i zwykle łagodny lek methemoglobinemia. Możliwy niekorzystny wynik w ciężkich form toksyczne methemoglobinemię erytrocytów wysokiej MtHb. Pacjenci z takich zaburzeń należy unikać kontaktu z substancjami metgemoglobinobrazuyuschimi przechłodzenia oraz innych czynników wyzwalających. Zapobieganie wrodzonym methemoglobinemii jest prowadzenie poradnictwa medycznych i genetycznych do identyfikacji nosicieli heterozygotycznych między rodzicami.