Hemoblastosis

Hemoblastosis - złośliwych chorób nowotworowych, które zostały scharakteryzowane przez ognisko pierwotne z układu krwiotwórczego i tkanek limfatycznych. W ciągu ostatniej dekady, częstość występowania nowotworów hematologicznych zostały każdego roku systematycznie rośnie w Rosji, krajach Europy Zachodniej i Stanów Zjednoczonych odnotowały 7-11 przypadków nowotworów układu krwiotwórczego tkanki w przeliczeniu na 100 tysięcy mieszkańców .. W strukturze chorób nowotworowych, w tym nowotworów złośliwych innych lokalizacjach hemoblastoses odbywać 5-6. Zaobserwowano, że mężczyźni częściej niż kobiety cierpią z powodu nowotworów układu krwiotwórczego, a mieszkańcy mniej niż ludności miejskiej. U dzieci, pierwsze 5 lat życia do bezwzględnej częstości przeważa ostra białaczka limfoblastyczna, u osób w wieku 20-45 lat - przewlekłą białaczkę szpikową. Szukaj adekwatnych sposobów zapobiegania, wczesnego wykrywania i skutecznego leczenia białaczki jest najbardziej dotkliwy problem Hematologii.

klasyfikację limfoblastycznej

W wydzielają struktury białaczka mieloproliferacyjnego i chorób limfoproliferacyjnych. Pierwszy przedstawiony szpikową (białaczka) - nowotwory złośliwe tkanki krwiotwórczej z pierwotnym uszkodzeniem drugich BONE mozga- - gematosarkomami lub chłoniaki - vnekostnomozgovymi jednostek o dużych rozmiarach z podstawowym miejscowego wzrostu, korzystnie w węzłach chłonnych.

W tej progresji białaczki i gematosarkomy można przekształcić siebie. Tak więc, mogą występować w białaczkę przerzutów komórek nowotworowych w opłucnej, otrzewnej, jąder, węzłów chłonnych, opon mózgowo-rdzeniowych. W tym samym czasie, na pewnym etapie rozwoju procesów patologicznych gematosarkomy szpiku kostnego mogą być związane, tj. E. Leukemization nastąpić rozwój krwi zmiany charakterystyczne dla białaczki. W niektórych przypadkach, nowotwory hematologiczne pierwotnie opracowany jako chłoniaka, białaczki - choroby, która łączy objawy szpiku kostnego i vnekostnomozgovogo porażki.

W oparciu o różnice morfologiczne komórek tworzących nowotwór białaczki podłoża są podzielone do ostrego i przewlekłego bólu. Podstawą jest proliferacja komórek ostrej białaczki hutniczych, przewlekłe - komórki w większości rozwiniętych i pośrednich. Główną formą kliniczną i hematologiczne ostra białaczka obejmuje: a. białaczka dzieci z białaczką a dorośli o. białaczka o. monoblastny temat. białaczki temat. megakarioblastyczna i inne białaczki.

Przewlekłe białaczki są podzielone na mieloproliferacyjnych i limfoproliferacyjnych. Należą do nich następujące typy białaczki: przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka limfocytowa, hr. erythromyelosis, czerwienica, szpiczak mnogi i tak dalej.

Inna grupa gematoblastozov - gematosarkomy przedstawiane choroba Hodgkina (Chłoniaka Hodgkina), a nelimfogranulematoznymi /NHL.

Przyczyny białaczki

Hemoblastosis polietiologichesky choroby należą do charakteru wreszcie z niejasnych przyczyn. Jednakże dla niektórych zainstalowanych kilka czynników rakotwórczych, które zwiększają ryzyko gematoblastozov. Przede wszystkim jest to wpływ promieniowania na organizm różnego pochodzenia: UV i promieniowanie jonizujące, promieniowanie i diagnostykę radioizotopu radioterapii dla innych nowotworów.

Działanie mutagenne na komórki posiadają środki chemiczne (benzen), wiele leków (chloramfenikol, fenylobutazon, itd.), Takie jak cytostatyki (metotreksat, cyklofosfamid, chlorambucyl i inne). Tłumaczy to fakt, że pacjenci z nowotworami, otrzymujących terapię radiochemioterapię do pierwotnych nowotworów złośliwych często rozwijają wtórne nowotwory hematologiczne.

Zwiększone prawdopodobieństwo białaczkowych transformacji komórek mieloidalnych i limfoidalnych komórek przesądza kilka wad chromosomalnych w szczególności Zespół Downa, zespół Louis-Bar, Niedokrwistość Fanconiego, zespół Klinefeltera etiologicznym Rola czynników wirusowych i wsp. potwierdziły pochodzenie szpikowej (Wirus Epsteina-Barr, retrowirusy) oraz zaburzenia metaboliczne (zaburzenia metabolizmu tryptofanu i tyrozyny).

Objawy białaczki

Hemoblastosis towarzyszą liczne przejawy miejscowych i ogólnoustrojowych. Manifestacja Białaczka może być ostra klinika przypominający SARS, lub wolna utajony. Najbardziej charakterystyczne dla różnych form nowotworów układu krwiotwórczego są zatrucia, proliferację (rozrost), krwotoczny, niedokrwistością zespoły i zespół powikłań infekcyjnych.

W większości przypadków pierwsze objawy białaczki są niespecyficzne objawy zatrucia - długi motywacji gorączka, zmęczenie, pocenie, osłabienie. Zespół rozrostowy charakteryzuje uogólnionego hemoblastosis powiększenie węzłów chłonnych (Zwiększenie szyjne, pachowe, pachwinowe węzły chłonne) i śledziony, hepatomegalia. Typowe ossalgia spowodowany wzrostem objętości szpiku kostnego. Ze względu na kompresję żyły głównej górnej powiększone węzły chłonne klatki piersiowej pojawiają się obrzęk twarzy, szyi, kończyn górnych, duszność (np. N. zespół żyły głównej górnej).

Krwotoczne przejawy hemoblastoses obejmują zwiększoną podatność do tworzenia podskórnych lub podśluzówkowych krwotoki dziąseł wystąpieniu, łuk, krwawienie z przewodu pokarmowego, DIC. Ze względu wtórnego niedoboru odporności u pacjentów z nowotworami układu krwiotwórczego o ograniczonej odporności na zakażenie, a więc łatwo wystąpić zapalenie płuc, posocznica, zakażenie szpitalne, które mogą być piorunujące kurs i zakończyć zabójczo.

Podczas wydzielają białaczki ostrej fazie i remisji (kompletny i niekompletny). Na całkowitą remisją powiedzieć w przypadku braku objawów klinicznych hemoblastosis na miesiąc, normalizacja obrazie krwi, określenie myelogram mniej niż 5% komórek strzałowych.

Rozpoznanie białaczki

Podstawy do podejrzeń o nowotworach hematologicznych (z wyjątkiem obrazu klinicznego choroby) zmieniają hemogram (czerwonych krwinek i liczbę płytek krwi i morfologię leukocytów, limfocytów). Nieprawidłowości te mogą być różne, w zależności od kształtu i rodzaju hemoblastosis. Wszyscy pacjenci z zaburzeniami w ogólnym badaniu krwi w celu potwierdzenia diagnozy należy skierować do hematolog.

Kolejnym krokiem dla diagnostyki i określania charakteru hematopoezy hemoblastosis wykonywane nakłucie mostka lub biopsję, otwarty lub igły do ​​biopsji węzłów chłonnych. Otrzymany materiał poddano cytochemicznych cytogenetycznych, badania histologiczne. Według zeznań wykonano USG wątroby i śledziony, radiografii WGC i MSCT klatki piersiowej promieni rentgenowskich czaszki, żeber, kręgosłupa, miednicy kości. Rozpoznanie różnicowe jest konieczne, przede wszystkim między różnymi rodzajami nowotworów hematologicznych.

leczenie białaczki

Białaczka Leczenie jest długie i etapami: najpierw w specjalistycznym oddziale szpitalnym, a następnie - w klinice badania hematologiczne. Dla różnych typów nowotworów hematologicznych rozwiniętych standaryzowany program leczenia. Ogólne zasady obejmują pokoju chorego w warunkach aseptycznych (izolowaną komorę ze wzrostem poziomu ochrony przed zakażeniem) prowadzącego terapię mającą na celu wywołanie remisji i konsolidacji. Zazwyczaj w terapii pierwszego rzutu białaczki wybranych wysokich mono- lub polichemioterapii leków cytotoksycznych. Po osiągnięciu dodatnia dynamika na wyniki mielogramie dawka chemioterapii zmniejszona do konserwacji. Aby poprawić obraz transfuzji krwi przeprowadza się terapię zastępczą (transfuzja erytro, płytek krwi). Profilaktyka powikłań infekcyjnych polega powołanie środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. Poza terapią cytostatykami może zostać przedstawiona trzymając terapii hormonalnej, lokalne napromieniowanie węzłów chłonnych, śledziony, splenektomia wykonania.

Białaczka Leczenie farmakologiczne może być skomplikowane przez choroby, w tym cytostatyków agranulocytoza, posocznica, martwicze enteropatiyu- zapalenie wątroby surowicy, zmiany zwyrodnieniowe w wątrobie, niedokrwistość aplastyczna i in.

Skuteczne i obiecujący sposób leczenia białaczki jest przeszczep szpiku kostnego, jednak główną trudność tej procedury jest wybór HLA zgodnego dawcy.

Przewidywanie i zapobieganie białaczki

Rokowanie zależy od formy nowotworów hematologicznych terminowości, dokładności i kompletności zajęć terapeutycznych. Tak więc, z chlamydią całkowita remisja można uzyskać w ponad 90% chorych z ostrą białaczką - 60-70%, co przyczynia się do przedłużenia życia pacjentów przez wiele lat. Wielu pacjentów z nowotworami hematologicznymi udaje się pokonać progu 5-letnie przeżycia, a nawet dokonać pełnej regeneracji. Tymczasem analiza danych epidemiologicznych na przestrzeni ostatniej dekady, przewiduje wzrost częstości występowania nowotworów hematologicznych w niedalekiej przyszłości.

Na zapobieganie białaczki można mówić tylko z punktu widzenia ograniczenia narażenia na potencjalnie niebezpiecznych czynników - promieniowanie jonizujące, chemikalia, czynniki wirusowe. Zalecane jest dla osób zdrowych podarować morfologię krwi rocznie.