Megakaryoblastoma

chorobę Hodgkina (LGM) - chorobą limfoproliferacyjną przystąpieniem do tworzenia ziarniniaków specyficznych komórek wielojądrzastych w zajętych narządów (węzłów chłonnych, śledziony, etc.). W imieniu autora, który jako pierwszy opisał objawy choroby i poprosił, aby zidentyfikować go jako niezależny postaci choroby Hodgkina jest również nazywany chorobą Hodgkina lub chłoniak Hodgkina. Hodgkina średnia częstość występowania 2,2 przypadków na 100000. Populacji. Wśród przypadków zdominowane przez młodych ludzi w wieku 20-30 lat, drugi szczyt zachorowalności w wieku 60 lat. U mężczyzn, choroba Hodgkina rozwija się w 1,5-2 razy częściej niż kobiety. w strukturze białaczka Choroba Hodgkina jest podana trzykrotnie w częstości występowania po białaczka.

Przyczyny choroby Hodgkina

Etiologia choroby Hodgkina nie został dotychczas wyjaśniona. Do tej pory, między głównym rozpatrywanego wirusowe, genetyczne i odpornościowego teorii genezy choroby Hodgkina, ale żaden z nich nie może być uznana za wyczerpującą i powszechnie akceptowane.

Na rzecz ewentualnego pochodzenia wirusowego choroby Hodgkina o czym świadczy jego częstego korelacji z przed mononukleoza zakaźna oraz obecność przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barr. Co najmniej 20% w badaniu komórek Bieriezowski-Sternberg znaleziono materiał genetyczny wirusa Epsteina-Barr, o właściwościach immunosupresyjnych. Nie jest również wykluczone etiologicznych retrowirusy wpływem r. H. HIV.

Na temat roli czynników dziedzicznych wskazać występowanie rodzinnej postaci choroby Hodgkina i identyfikacji specyficznych markerów genetycznych tej choroby. Zgodnie teorii immunologicznych, istnieje możliwość przenoszenia przezłożyskowy matki limfocytów w organizmie płodu z dalszym rozwoju reakcji immunopatologicznych. Nie wykluczone etiologicznym istotności czynniki mutagenne - substancje toksyczne, promieniowanie jonizujące i inne leki stosowane prowokując lymphogranulomatosis.

Oczekuje się, że rozwój choroby Hodgkina, jest to możliwe w niedoborem odporności komórek T, o czym świadczy spadek we wszystkich częściach komórek układu odpornościowego, naruszeniem proporcji pomocniczych T i T-tłumik. Główną cechą morfologiczne proliferacji złośliwych chlamydią (w odróżnieniu Chłoniak nieziarniczy i białaczki limfocytowej) jest obecny w tkance limfatycznej z komórek olbrzymich wielojądrowych, znane jako komórki Bieriezowskiego-Reed-Sternberga i ich wstępne stadia - jednojądrzaste komórki Hodgkina. Oprócz tego podłoża nowotworów obejmuje poliklonalne limfocytów T, histiocyty tkanki, komórki plazmatyczne i eozynofile. Gdy Hodgkina nowotwór rozwija unitsentricheski - jedno palenisko, często w szyi, nadobojczykowych śródpiersia węzłów chłonnych. Jednakże możliwość późniejszego przerzutów powoduje charakterystycznych zmian płucnych, przewodu żołądkowo-jelitowego, nerek, szpiku kostnego.

klasyfikację choroby Hodgkina

W hematologii rozróżnić pojedyncze (lokalnego) formy ziarnicy złośliwej, która wpływa na jednej grupy węzłów chłonnych, oraz uogólnione - proliferację złośliwych śledziony, wątroby, żołądka, płuc i skóry. Na podstawie lokalizacji przydzielone obwodowych śródpiersia, płuc, jamy brzusznej, przewodu pokarmowego, skóry, kości, nerwowy formy ziarnicy złośliwej.

W zależności od szybkości procesu patologicznego ziarnica złośliwa mogą mieć ostre dla (kilka miesięcy od początkowej do końcowej fazy) i przewlekłe (przedłużone, wieloletnich cykle przemian zaostrzeń i remisji).

W oparciu o badania morfologii guzów i stosunków ilościowych poszczególnych elementów komórkowych dostarczających 4 histologiczne formy ziarnicy złośliwej:

• limfohistiocytarno lub limfatycznej przewaga
• -nodular sklerotycznej lub sferoidalnego rozsiane
• mieszanych komórek
• limfatycznej wyczerpywanie

Podstawą klasyfikacji klinicznej umieścić Hodgkina guza protsessa- kryterium chorobowości według etapu 4 przechodzi rozwój choroby Hodgkina:

I etap (lokalny) - uderza jednej grupy węzłów chłonnych (I) lub jednej pozalimfatycznego organu (Ie).

Etap II (regionalne) - amazed dwie lub więcej grup węzłów chłonnych, usytuowany po jednej stronie membrany (II) lub narządu pozawęzłowego i jego regionalnych węzłów chłonnych (Ile).

Etap III (uogólnionego) - zakażone węzłów chłonnych znajdują się po obu stronach membrany (III). Dodatkowo można podziwiać organu pozawęzłowego (Ule), śledzionie (IIIS), albo obydwu (IIIE + IIIS).

Etap IV (rozsiane) - strata dotyczy jednego lub więcej narządów pozalimfatycznego (płuca, opłucna, szpiku kostnego, wątroby, nerek, przewodu pokarmowego, i in.), Z jednoczesnym zmian lub węzłów chłonnych bez niego.

W celu wskazania obecności lub braku obecności typowych objawów choroby Hodgkina w ciągu ostatnich 6 miesięcy (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) do figury ze wskazaniem stadium choroby, dodaje się do litery A lub B, odpowiednio.

Objawy choroby Hodgkina

Wśród charakterystycznych dla objawów choroby Hodgkina jest zatrucie, obrzęk węzłów chłonnych i występowanie pozawęzłowych stronach. Choroba często rozpoczyna się od objawów niespecyficznych - okresowe gorączka przy szczytowych temperaturach do 39 ° C, w nocy pocenie, osłabienie, utrata masy ciała, świąd skóry.

Często pierwszym „messenger” Hodgkin służy do zwiększenia palpacyjne dostępnych węzłów, pacjenci, którzy sami sobie znaleźć samodzielnie. Najczęściej jest to szyjne, nadobojczykowych chłonnych uzly- rzadziej - pachowych, udowych, pachwinowych. Obwodowych węzłów chłonnych są gęste, bezbolesny ruchome nie lutowany razem ze skórą, i otaczającego tkanyami- zazwyczaj przebiegają w łańcuchu.

U 15-20% pacjentów z chorobą Hodgkina debiutanckiego wzrostu śródpiersiowe węzły chłonne. W zmianach śródpiersia węzłów chłonnych pierwszych objawów klinicznych choroby Hodgkina może służyć dysfagii, suchy kaszel, duszność, zespół SVC. Jeżeli proces nowotworowy obejmuje zaotrzewnowy i krezkowych węzłów chłonnych, jest to ból brzucha, obrzęk kończyn dolnych.

Wśród pozawęzłowych lokalizacjach Chlamydia najczęściej (w 25% przypadków), uszkodzenie płuc występuje. Hodgkina światła przepływa przez rodzaj zapalenie płuc (Czasem powstawania jam w tkance płucnej), opłucnej i jeśli towarzyszy rozwoju wysiękowe zapalenie opłucnej.

Gdy forma kości choroby Hodgkina często wpływa na kręgosłup, żebra, mostek, kości taza- znacznie mniej - kości czaszki i kości długich. W tych przypadkach nie vertebralgii i ossalgia może nastąpić zniszczenie ciał pozvonkov- radiologicznych zmian zwykle występują w ciągu kilku miesięcy. Naciekanie nowotworów szpiku kostnego, prowadzącym do niedokrwistości i leukopenii małopłytkowość.

choroba Hodgkina przewód pokarmowy występuje inwazję warstwy mięśni jelit, owrzodzeniem śluzówki krwawienie jelit. Występują powikłania w postaci perforacji ściany jelita i zapalenie otrzewnej. Objawy choroby wątroby w chorobie Hodgkina są powiększenie wątroby, wzrost aktywności fosfatazy zasadowej. Jeśli to ma wpływ na rdzeń kręgowy przez kilka dni lub tygodni wzajemnej paraliż może się rozwijać.

W uogólnionego uszkodzenia schyłkową Hodgkina może dotyczyć skóry, oczu, migdałki, tarczycy, gruczołów sutkowych, serca, jądra, jajników, macicy i innych. Narządów.

Rozpoznanie choroby Hodgkina

Wzrost obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, wraz z objawów klinicznych (gorączka gorączka, poty, utrata masy ciała) powoduje zawsze problemy nowotworowych. W przypadku choroby instrumentalnych metod obrazowania nieziarniczych odgrywać rolę pomocniczą.

Rzetelna weryfikacja właściwa inscenizacja i odpowiedni dobór leczenia choroby Hodgkina jest możliwe dopiero po diagnostyce morfologicznej. Dla celów diagnostycznych próbek biopsji węzłów chłonnych, materiał występów obwodowych, torakoskopii diagnostycznej laparoskopii, laparotomii z wycięcia śledziony. Kryterium dla potwierdzenia choroby Hodgkina jest wykrywanie w biopsji testowej komórek olbrzymich Bieriezowski-Sternberga. Komórki identyfikacja Hodgkin pozwala zakładać tylko odpowiednią diagnozę, ale nie może służyć jako podstawa do przypisywania specjalnego traktowania.

Rozpoznanie laboratorium na zbadanie systemu Hodgkina pełną morfologię krwi, chemię krwi, w celu oceny funkcji wątroby (transaminazy zasadowy fosforan). Dla podejrzeniem zainteresowania szpiku wykonuje się nakłucia mostka lub biopsję. W różnych postaciach choroby, jak również do określania wymaganej etap Hodgkin radiografii klatki piersiowej i brzucha, CT, USG brzucha i tłuszczu zaotrzewnowego, CT śródpiersia, limfoscyntygrafii szkieletowe scyntygrafii, etc.

Różnica planu diagnostycznego wymaga Hodgkin i wytyczenie zapalenie węzłów chłonnych różnej etiologii (w gruźlica, toksoplazmoza, promienica, bruceloza, mononukleoza zakaźna, ból gardła, grypa, różyczka, posocznica, AIDS). Ponadto wyłączone sarkoidoza, chłoniaka nieziarniczego, rak przerzuty.

Leczenie choroby Hodgkina

Obecne podejście do leczenia choroby Hodgkina opiera się na możliwości pełnego wyleczenia choroby. W tej obróbce powinno być stopniowe, i bierze pod uwagę złożoną stadium choroby. W chorobie stosowane radioterapii cyklu obiegu Hodgkina chemioterapii kombinacji chemioterapii i radioterapii.

Jako niezależną metodą terapii promieniowaniem stosowanym w IIA, że stadium (powiększenie węzłów zmian pojedynczego narządu lub pojedynczej). W tych przypadkach, napromieniowanie może poprzedzać usunięcie węzłów chłonnych i śledziony. W Hodgkin prowadzi subtotalnej lub całkowite węzłów chłonnych (naświetlanie, pachowe, szyjne i podobojczykowej nad-, klatki piersiowej, krezkowych, zaotrzewnowego, pachwiny) wzbudzenia dotkniętych grup, jak również węzły chłonne niezmodyfikowane (ten drugi - jako środka zapobiegawczego).

Pacjenci w stadium IIB i IIIA jest przypisany do połączonego chemioterapią, pierwsze chemioterapii wstępnej jedynie za pomocą promieniowania powiększeniem węzłów chłonnych (o minimalnym programu), a następnie - narażenia pozostałych węzłów chłonnych (przy maksymalnej programu) oraz chemioterapię nośnej przez 2-3 lata.

Gdy rozpowszechnione etapu III i IV Hodgkina indukcji remisji chemioterapią z wykorzystaniem cyklicznego, w etapie utrzymywania remisji - cykle terapii lekowej rodnik lub napromienianie. Polichemioterapii chlamydią jest wykonywane tylko przez specjalnie opracowane systemy onkologicznych (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr i in.).

Wyniki leczenia są:

• całkowita remisja (zanik i brak subiektywnych i obiektywnych objawów choroby Hodgkina niż 1 miesiąc)
• częściowa remisja (subiektywna złagodzenie objawów i zmniejszenie rozmiarów węzłów chłonnych stron pozawęzłowych lub powyżej 50% przez 1 miesiąc)
• poprawę kliniczną (subiektywna złagodzenie objawów i zmniejszenie rozmiarów węzłów chłonnych stron pozawęzłowych lub mniej niż 50% w ciągu 1 miesiąca)
• brak dynamiki (utrzymanie lub progresji objawów choroby Hodgkina).

Rokowanie dla chlamydia

Na etapach I i II Hodgkina przeżycie bez choroby w ciągu 5 lat po leczeniu jest w 90% - w etapie III - 80%, III B - 60%, a IV - mniej niż 45%. Ubogie znaki prognostyczne ostre masowe rozwój limfogranulematoza- konglomeratów węzłów niż 5 cm diametre- cienia rozszerzenia śródpiersia więcej niż 30% żebra kletki wyniszczania 3 lub więcej grup węzłów chłonnych, histologicznych selezenki- wyczerpywania wykonania limfoidalnych i innych.

Nawroty choroby Hodgkina może wystąpić z naruszeniem terapii podtrzymującej, wywołane przez wysiłek fizyczny, ciąża. Pacjenci z chorobą Hodgkina należy przestrzegać przy hematolog lub onkologa. krok Przedkliniczne Hodgkin w niektórych przypadkach mogą być ujawnione przez fluorografię profilaktyczne.