Białaczka

Białaczka (białaczka, rak krwi, białaczka) - chorób nowotworowych układu krwiotwórczego (hemoblastoses) Związane z wymianą zdrowych wyspecjalizowanych komórek liczby leukocytów nieprawidłowych zmian komórkach białaczkowych. Białaczka charakteryzuje się szybkim rozbudowę systemu i pokonaniu ciała. - Układy naczyniowe, węzłów chłonnych i limfoidalnych formacji, śledziony, wątroby, centralnego układu nerwowego, itp białaczka krwiotwórczych i ma wpływ na dorosłych i dzieci, jest najczęściej nowotwory wieku dziecięcego. Mężczyźni cierpią 1,5 razy częściej niż kobiety.

komórki białaczkowe są w stanie wykonać różnicowanie i jego funkcji, a jednocześnie mają dłuższą żywotność, wysoki potencjał podziału. Białaczka towarzyszy stopniowe przemieszczenie populacji normalnych leukocytów (monocyty, granulocyty, limfocyty) i ich prekursory, a także niedobór płytek krwi i erytrocyty. Jest to ułatwione przez aktywne samoreprodukcji komórek białaczkowych ich wyższą czułość na czynniki wzrostu, selekcja komórek nowotworowych stymulator wzrostu i czynników wciskania prawidłowej hematopoezy.

klasyfikację limfoblastycznej

Osobliwości rozwoju ostrego i odzyskuje przewlekła białaczka. na ostra białaczka (50-60% wszystkich przypadków) jest szybko postępuje wzrost populacji komórek niezróżnicowanych hutniczych, które utraciły zdolność do dojrzały. Ze względu na ich morfologiczne cytochemicznych immunologicznych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej, podzielone na białaczki i formy niezróżnicowany.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - do 80-85% przypadków białaczki u dzieci, głównie w wieku 2-5 lat. Guz tworzy się krwinek i limfoidalnych linii składa się z prekursorów limfocytów - limfoblastów (L1, L2, L3, typ) związanych z komórkami B, komórki T lub komórki proliferacyjnej O-germ.

Ostra białaczka szpikowa (AML) - wynik klęsce białaczki linii krovetvoreniya- podstawę białaczkowych proliferacji - mieloblasty i ich potomków, innych wybuchów. U dzieci, proporcja AML 15% wszystkich białaczek, z wiekiem nastąpił stopniowy wzrost zachorowań na choroby. Ograniczają kilka opcji AML - z minimalnymi objawami różnicowania (M0) bez leżakowania (M1), z objawami dojrzewania (M2), promielocytowej (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5) erytroidalnych (M6) i megakariocytów (M7) ,

Niezróżnicowana białaczka charakteryzuje się zwiększoną wczesnych komórek progenitorowych bez oznak różnicowania, reprezentowany przez małe pluripotencjalnych komórek jednorodnych macierzystych krwi lub częściowo deterministyczne komórek polustvolovymi.

Postać przewlekła białaczka rejestrowane w 40-50% przypadków, najczęściej w populacji osób dorosłych (40-50 lat i starsze), zwłaszcza wśród osób narażonych na działanie promieniowania jonizującego. Przewlekła białaczka rozwija się powoli, w ciągu kilku lat, przejawia się nadmiernego wzrostu liczby dojrzałych ale funkcjonalnie nieaktywne, długotrwałych leukocytów - B i T-limfocytów w postaci limfocytowej (CLL) i granulocytów i niedojrzałych komórek progenitorowych białaczki szeregowo postaci białaczkę (CML). Przeznaczyć osobny nieletnich, dorosłych i dzieci wersje z CML erythremia, szpiczaka (plazmocytomy). Erythremia białaczkowych transformacji charakteryzuje czerwonych ciałek krwi, wysoki leukocytoza obojętnochłonnych i płytek krwi. Źródłem wielu komórek szpiczaka w osoczu jest rozwój guza, choroby metaboliczne Ig.

Przyczyny białaczki

Przyczyna białaczka wykonać wewnątrz- i interchromosomal aberracji - zaburzenia struktury molekularnej lub części wymiany chromosomów (delecji, inwersji i translokacji rozdrobnienia). Na przykład, gdy przewlekła białaczka szpikowa Wygląd obserwuje się z chromosomem Philadelphia translokacji t (9-22). Komórki białaczki może wystąpić w dowolnym stadium hematopoezy. W tym chromosomalnych nieprawidłowości mogą być pierwszorzędowe - krwiotwórcze komórki ze zmianą właściwości i zdolność jego specyficznemu klonowi (monoklonovaya białaczka) lub średniej, powstające w procesie proliferacji klonu białaczkowego genetycznie niestabilny (bardziej złośliwą postać poliklonalne).

Białaczka najczęściej diagnozowane u pacjentów z chorobami (chromosomalnychZespół Downa, zespół Klinefeltera) Pierwotne niedobory odporności. Możliwe przyczyny białaczki infekcji wirusów onkogennych. Choroby przyczynia się do obecności predyspozycji genetycznej, jak to jest bardziej powszechne w rodzinach białaczki.

Złośliwej transformacji komórek krwiotwórczych może nastąpić za pomocą różnych czynników mutagennych, promieniowanie jonizujące, pole elektromagnetyczne o wysokim napięciu (rakotwórczych chemiczne leków, pestycydów, dym papierosowy). Białaczka wtórna jest często związane z radioterapii i chemioterapii w leczeniu nowotworów innych patologii.

objawy białaczki

Prąd białaczka przechodzi kilka etapów: wstępne, stosowane remisji objawów, odzyskiwania i nawrót terminal.

Objawy białaczki są niespecyficzne i mają wspólne cechy wszystkich typów choroby. Są one określone przez rozrost guza i naciekania szpiku kostnego, krwi, układu limfatycznego, ośrodkowego układu nerwowego i różne organy wykonawcze niedoborem komórek normalnych krovi- niedotlenienie i zatrucia krwotoczny, choroby zakaźne i efekty immunologiczne. Stopień manifestacji białaczki zależy od lokalizacji i zniszczeniach białaczkowych hematopoezy, tkanek i narządów.

W ostrej białaczce, szybko pojawiają się i rosną złe samopoczucie, osłabienie, utrata apetytu i utrata masy ciała, bladość skóry. Pacjenci przeszkadza w wysokiej temperaturze (39-40 ° C), dreszcze bóle stawów oraz ból związany kostyah- łatwo śluzówki krwawienie skóry krwawienia (wybroczyny wybroczyny) i krwawienie różnej lokalizacji.

Jest wzrost regionalnych węzłów chłonnych (szyjny, pachowe, pachwiny), obrzęk gruczołów ślinowych, zaobserwowano powiększenie wątroby i śledziony. Często rozwija się oporność na leczenie infekcji i procesy zapalne błony śluzowej jamy ustnej i gardła - zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, martwicze zapalenie migdałków. Ujawniły niedokrwistość, hemoliza może rozwinąć DIC.

Dla neuroleukemia orientacyjne oponowych objawów (wymioty, silne bóle głowy, obrzęk nerwu wzrokowego), drgawki, bóle kręgosłupa, niedowłady, porażenia. Wszystko rozwija się, gdy masowe wielkopiecowy porażka każdego z węzłów chłonnych, płuc, grasicy, śródpiersia, przewodzie pokarmowym, nerkach, reprodukcyjnych organów wykonawczych AML - Wiele mielosarkomy (chloroma) z okostną, narządy wewnętrzne, tkanka tłuszczowa, na skórę. Pacjentów w podeszłym wieku z białaczką może angina, zaburzenia rytmu serca.

Przewlekła białaczka powoli lub słabo przebieg progresywny (od 4-6 do 8-12 lat) - typowe objawy choroby obserwowane w rozwiniętym stadium (przyspieszenia) i końcowego (kryzy blastycznej), gdy przerzuty na zewnątrz komórek blastycznych szpiku kostnego. Na tle zaostrzenia typowych objawów ostrego wyczerpania podkreślił, zwiększając wielkość narządów wewnętrznych, szczególnie śledzionę, uogólnione zapalenie węzłów chłonnych, Zmiany skórne (krostkowaropne zapalenie skóry) zapalenie płuc.

Jeśli eritremii pojawiają zakrzepicy naczyń kończyn dolnych, mózgu i tętnic wieńcowych. mnogi Wpływy z pojedynczym lub wielokrotnym guza infiltruje kości czaszki, kręgów żebra, oraz elementu osteolizy bedra- osteoporoza, Odkształcenie kości i częste złamania, towarzyszy ból. czasami rozwija AL-amyloidoza, Nefropatia ze szpiczakiem CRF.

Śmierci pacjenta z białaczką może nastąpić w dowolnym momencie w wyniku dużej krwotok krwawienia ważnych narządów, pękniętego śledziony, rozwój komplikacji septycznych (zapalenie otrzewnej, posocznica), ciężkie zatrucie, nerek i niewydolność serca.

rozpoznanie białaczki

W ramach badań diagnostycznych wykonywanych białaczki ogólny i biochemicznych testach krwi, szpiku diagnostyczny przebicie kości (mostka) oraz rdzeń kręgowy (lędźwiowym), biopsji i biopsji węzłów chłonnych, rentgenowskich, tomografii komputerowej i MRI żywotnych organów.

We krwi obwodowej jest ciężka niedokrwistość, małopłytkowość, zmiany całkowitej liczby białych ciałek krwi (zazwyczaj wzrost, ale jest to możliwe i ujemny), zaburzenia wzór leukocytów, obecność komórek atypowych. Ostrej białaczki blasty są określone i niewielki odsetek dojrzałych komórek bez elementów przejściowych ( „białaczkowych brak”) w ciągłej - komórki szpiku kostnego z rozwojem różnych klas.

Klucz jest badanie z biopsji szpiku kostnego (myelogram białaczki) i płynie mózgowo-rdzeniowym, oraz morfologicznych cytogenetycznych, cytochemicznych i testach immunologicznych. To pozwala na określenie formy i podtypów białaczki, ważne jest, aby wybrać protokół leczenia i rokowanie choroby. W ostrej białaczce niezróżnicowanych poziomów blastów w szpiku kostnym wynosi więcej niż 25%. Ważnym kryterium jest wykrywanie chromosomu Philadelphia (Ph-chromosomów).

Białaczkowych infiltracja zestawu wnętrzności USG węzłów chłonnych, jamy brzusznej i miednicy, RTG klatki piersiowej, czaszki, kości i stawów, klatki piersiowej CT, MRI mózgu i rdzenia kręgowego z kontrastem, badanie echokardiograficzne. Białaczka jest konsultacja laryngolog, neurolog, urolog, okulista.

Białaczka odróżnić od autoimmunologicznych plamica, neuroblastoma, Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, mononukleoza zakaźna, jak również inne, powodując leukemoid reakcji nowotworowych i chorób zakaźnych.

leczenia białaczki

leczenia białaczki w specjalnie hematologicznych klinikach zgodnie z ustalonymi protokołami w zgodności z określonymi okresami czasu, etapów i zakresów terapeutycznych i diagnostycznych środków dla każdej postaci choroby. Celem leczenia białaczki - coraz przedłużony całkowitą remisję kliniczną, przywrócenie normalnej hematopoezy i zapobieganiu nawrotom, a jeśli to możliwe - pacjenta pełnego odzyskania.

Ostra białaczka wymaga natychmiastowego rozpoczęcia intensywnego leczenia. W chemioterapii, które są najbardziej wrażliwe na ostre formy (skuteczności we wszystkich - 95%, około 80% AML) jako metody referencyjnej w białaczce i dzieciństwa białaczka (Poniżej 10 lat). Remisji ostrej białaczki, ze względu na ograniczenia i eliminacji komórek białaczkowych zastosowanie kombinacji różnych leków cytotoksycznych. Remisja utrzymuje się przez dłuższy czas (od kilku lat) terapię w postaci kotwiących (konsolidacji), a następnie przez utrzymywanie leczenia z dodaniem nowych cytostatyków urządzenia. Dla zapobiegania neuroleukemia podczas remisji pokazano intralyumbalnoe dooponowego i miejscowego podawania środków chemioterapeutycznych i promieniowania mózgu.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej jest problematyczne ze względu na częste rozwoju powikłań krwotocznych i charakteru zakaźnego. Korzystniejsze forma białaczkę promielocytową, który jest przekształcany do pełnej remisji klinicznej w wyniku działania stymulatorów różnicowania promielocytów. W remisji AML skutecznej allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego (lub komórek macierzystych), co pozwala osiągnąć 55-70% w 5 lat bez nawrotu przeżycia.

Przewlekłej białaczki w przedklinicznych wystarczająco ciągłego monitorowania i środki odżywcze, dietetyczne (naprawczej racjonalne reżim pracy i odpoczynku, wykluczenie promieniowania słonecznego, fizykoterapii). Jest zaostrzenie przewlekłej białaczki przypisany substancje, które hamują aktywność białka kinazy tyrozynowej Bcr-Abl, ale są one mniej skuteczne w fazie przyspieszania i kryzy blastycznej. W pierwszym roku wprowadzenia choroby wskazane jest a-interferon. Gdy CML może dać dobre wyniki allogenicznej transplantacji szpiku kostnego powiązane lub niezwiązanego z HLA-dawcy (60% remisji przez pięć lat lub więcej). Podczas zaostrzenia natychmiast mianowany mono- lub chemioterapię. Może zastosowaniem napromieniania węzłów chłonnych, śledziony, do skóry i w przypadku niektórych wskazań - splenektomia.

środki, objawowe dla wszystkich rodzajów białaczki stosuje hemostatyczne i terapii odtruwania, wlew, płytek krwi i leukocytów masy antybiotykoterapii.

białaczka rokowanie

Przewidywania białaczka postać zależy od choroby, częstość występowania zmian na pacjenta ryzyka momencie rozpoznania, odpowiedzi na leczenie oraz innych.

Gorsze rokowanie ma białaczkę u pacjentów płci męskiej, dzieci w wieku powyżej 10 lat i osoby powyżej 60 lat, z wysokim poziomem białych krwinek, obecność chromosom Philadelphia, neyroleykemii- w przypadkach opóźnionego rozpoznania. Ostra białaczka mają znacznie gorsze rokowanie ze względu na szybki przepływ i nieleczona szybko prowadzi do zgonu. U dzieci z terminowego i racjonalnego leczenia, rokowanie z ostrą białaczką jest bardziej korzystne niż dorośli. Dobre rokowania na białaczkę jest uważany prawdopodobieństwo 5-letnie przeżycie na poziomie 70% lub więcej lub ryzyko nawrotu - mniej niż 25%.

Przewlekła białaczka gdy kryzys staje się agresywny podmuch oczywiście z ryzykiem zgonu z powodu powikłań. Dzięki odpowiedniej obróbce postaci przewlekłej białaczki remisji można osiągnąć przez wiele lat.