Czerwienica

Czerwienica (Vakeza choroba erythremia czerwienica) - grupa chorób przewlekła białaczka, charakteryzuje się zwiększoną produkcję erytrocytów, płytek krwi i leukocytów, zwiększenie BCC śledziony. Choroba ta postać jest rzadko białaczka: Co roku diagnozuje się nowe przypadki czerwienicy 4-5 na 1 milion mieszkańców .. Erythremia rozwija się głównie u chorych starszej grupie wiekowej (50-60 lat), nieco częściej u mężczyzn. Znaczenie czerwienicy ze względu na wysokie ryzyko powikłań zakrzepowych i krwotocznych, a także prawdopodobieństwo przekształcenia w ostra białaczka limfoblastyczna, erythromyelosis, przewlekła białaczka szpikowa.

Przyczyny czerwienicy

Rozwój czerwienica zmian mutacji poprzedzać krwiotwórczych pluripotencjalne komórki macierzyste, dając do wszystkich trzech liniach komórek szpiku kostnego. Najczęściej wykrywano kinazy tyrozynowej JAK2 mutacja prowadząca do zastąpienia fenyloalaniny, waliny w pozycji 617. Czasami jest częstość rodzina rumień, na przykład wśród Żydów, które mogą zeznawać na korzyść korelacji genetycznych.

Kiedy czerwienica obecne w szpiku kostnym 2 rodzaje prekursorów erytroidalnych hematopoezy: niektóre z nich zachowują się autonomicznie, ich proliferację nie jest regulowany eritropoetinom- innych, zgodnie z oczekiwaniami, są eritropoetinzavisimymi. Uważa się, że autonomiczny populacja komórek ma nic innego niż zmutowanego klonu - głównego substratu czerwienicy.

Patogeneza eritremii prowadzi rola należy zwiększyć erytropoezy, czego konsekwencją jest absolutnie czerwienicy, zaburzenia krzepnięcia krwi, i właściwości Teologicznych, metaplazja komórek śledziony i wątroby. Wyniki lepkości w wysokiej skłonności krwi, zakrzepicy naczyniowej i niedotlenieniem uszkodzeniem tkanek i powoduje hiperwolemii zwiększone wypełnienie krwi w organach wewnętrznych. Pod koniec czerwienicy oznaczone wyczerpywanie krwiotwórczych oraz zwłóknienie szpiku.

Klasyfikacja czerwienicy

W hematologii wyróżnić dwie formy czerwienicy - prawdziwy i względne. Względna czerwienica tworzy z normalną erytrocytów i zmniejszenie objętości osocza. Stan ten nazywany jest czerwienica stres lub fałszywe i nie jest zawarta w tym artykule.

Czerwienicę prawdziwą (erythremia) Pochodzenie może być pierwszo- lub drugorzędowa. Postać pierwotnego jest niezależny choroby mieloproliferacyjne, która opiera się na pokonaniu białaczki hematopoezy. Wtórne czerwienica zazwyczaj rozwija się wraz ze wzrostem aktywności eritropoetina- stan ten jest odpowiedzią wyrównawczej niedotlenienia powszechne i mogą występować w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, „niebieski” wady serca, nadnerczy, hemoglobinopatie, jak się pod górę i palenie i t. d.

Czerwienica prawdziwa w rozwoju poddać 3 etapów: pierwszego, rozłożone i terminalu.

etap I (Pierwszy, malosimptomno) - trwa około 5 lat-bezobjawowe lub minimalnie oznaczonych objawów klinicznych. Określony przez umiarkowane nadmiaru płynu, niski eritrotsitozom- śledziony jest normalny.

etap II (Eritremicheskaya rozmieszczone) jest podzielona na dwie cząstkowe etapy:

• IA - bez białaczki transformacji śledziony. Nie czerwienicy, thrombocytoza, czasami - pantsitoz- według myelograms - rozrost wszystkie zarazki hematopoezy wyrażone megakariotsitoz. Czas zaawansowanym stadium eritremii 10-20 lat.
• IIb - w obecności metaplazja komórek śledziony. Wyrażone hiperwolemii, wątroby i splenomegaliya- we krwi obwodowej - pantsitoz.

etap III (Niedokrwistości, posteritremicheskaya terminal). Charakteryzuje się niedokrwistością, małopłytkowość, leukopenia, białaczka transformacji wątroby i śledziony, wtórnego zwłóknienie szpiku. Możliwe wyniki w innych czerwienicy hemoblastoses.

Objawy czerwienicy

Erythremia opracowanie długoterminowych, stopniowe i mogą być odkryte przypadkowo w badaniu krwi. Wczesne objawy takie jak uczucie ciężkości w głowie, szum w uszach, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, nadwrażliwość na zimne kończyny, somnipathy et al., często „obciążony” w podeszłym wieku lub chorób pokrewnych.

Najbardziej charakterystyczną cechą jest rozwój czerwienicy pletoricheskogo syndrom spowodowany pantsitozom i wzrost BCC. Dowody mnóstwo służyć teleangiektazje, wiśniowy kolor skóry (w szczególności twarzy, szyi, rąk i inne odsłonięte powierzchnie) i błon śluzowych (wargi, języka), zaczerwienienie twardówki. Typową cechą objawów diagnostyczny służy Cooperman - barwiących wykazywanie normalnej twardego podniebienia miękkiego podniebienia się stagnacji sinicą odcień.

Innym charakterystycznym objawem jest świąd czerwienica, gorzej po obróbce wodnej i czasami nie do zniesienia mającej charakter. Wśród konkretnych przejawów czerwienica dotyczy również rodonalgia - bolesne pieczenie w zasięgu ręki, która towarzyszy przekrwienie.

W zaawansowanym stadium eritremii mogą wystąpić bolesne migreny, bóle kości, fałszywe angina, nadciśnienie tętnicze. U 80% pacjentów wykazała umiarkowaną lub ciężką wątroby splenomegaliya- rzadziej wzrasta. Wielu pacjentów z powiadomienia czerwienicy większego krwawienia z dziąseł, zasinienie skóry, długie krwawienie po ekstrakcji zębów.

Konsekwencją nieefektywne erytropoezy pod czerwienicy jest zwiększenie syntezy kwasu moczowego i zaburzenia metabolizmu puryny. Znajduje to wyraz w rozwoju klinicznego tzw uratovogo skazą - dna, kamica nerkowa, kolka nerkowa.

W mikrotrombozov wynik i troficznych skóry i błon śluzowych są owrzodzeń troficznych shin, wrzody żołądka i dwunastnica. Najczęstsze powikłania czerwienicy w klinice jako naczyniowych Zakrzepica żył głębokich, naczyń krezkowych, żyły wrotnej, mózgowym i tętnic wieńcowych. Powikłania zakrzepowe (PE, udar niedokrwienny, zawał mięśnia sercowego) Są główną przyczyną zgonów pacjentów z czerwienicy. W tym samym czasie, wraz z zakrzepicą u pacjentów z czerwienicy skłonność do krwotocznego zespołu z rozwojem samoistnego krwawienia bardzo różnych lokalizacji (dziąsła łuk, z żył przełyku, pokarmowego i wsp.).

rozpoznanie czerwienicy

Hematologiczne zmiany charakteryzujące czerwienica, mają decydujące znaczenie dla diagnostyki. We krwi badanie ujawniło czerwienicy (aż 6,5-7,5h10¹²/ L), zwiększenie stężenia hemoglobiny (do 180-240 g / l), leukocytoza (powyżej 12x10⁹/ L), thrombocytoza (ponad 400h10⁹/ L). Morfologia czerwonych krwinek, zwykle nie izmenena- z zwiększone krwawienie może być wykryty microcytosis. Niezawodne eritremii potwierdzenie służy wzrost masy krwinek czerwonych więcej 32-36 ml / kg, w obiegu.

W celu zbadania czerwienica szpiku bardziej informacyjny zachowanie nie nakłucia mostka i trepanobiopsy. Badania histologiczne wykazały panmieloz biopsji (rozrost bakterii hematopoezy), w późniejszych stadiach czerwienicy - wtórnego zwłóknienie szpiku.

Aby ocenić ryzyko powikłań eritremii będą dodatkowe badania laboratoryjne i badania instrumentalne - wyniki testów czynnościowych wątroby, badanie ogólne moczu, USG nerek, żył USG Doppler kończyn, echokardiografia, statki USG Doppler głowy i szyi, EGD itp Wraz z trombogemorragicheskih zagrożeń i zaburzeń metabolicznych powinny być konsultowane istotne. wąskie specjaliści: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Leczenie i rokowanie w czerwienicy

W celu normalizacji głośności BCC i zmniejszenia ryzyka powikłań zakrzepowych krwawią pierwszy środek. Exfusion krwi prowadzono w objętości 200-500 ml 2-3 razy na tydzień, a następnie za pomocą zdalnego dopełniającej objętości krwi z soli lub rheopolyglucin. Konsekwencją częstych krwawień może być rozwój niedokrwistość z niedoboru żelaza. Upuszczanie krwi, gdy czerwienica może być z powodzeniem zastąpione eritrotsitaferezom pozwalając, aby usunąć z obiegu tylko krwinek czerwonych, wracając plazmę.

W przypadku wyraźnych zmian klinicznych i hematologicznych, rozwój powikłań naczyniowych i trzewnych mielodepressivnoy uciekają się do leczenia cytostatykami (mielosan, mielobromol, cyklofosfamid i inne.). Niekiedy terapia fosfor radioaktywny. Normalizujących agregacji krwi mianowany heparyna, aspiryna, kuranty kontrolowane koagulogrammy- krwotok pokazano transfuzja trombotsitov- skaza moczanowa, gdy - allopurinol.

Podczas eritremii jest postępującą chorobą cecha nie jest podatne na spontaniczne remisji i samorzutnego gojenia ran. Pacjenci z życia muszą być monitorowane przez hematolog, wziąć kursy gemoeksfuzionnoy terapii. Czerwienica wysokiego ryzyka zakrzepowo i krwotocznych powikłań. częstotliwość przetwarzania białaczki czerwienicy 1% pacjentów bez chemoterapii odbyła i 11-15% pacjentów leczonych cytotoksycznych.