Rozproszone zwłóknienie płuc

rozpraszać pneumosclerosis - wyniki różnych procesów patologicznych wynikających proliferacji tkanki łącznej płuc elementów występuje, wypierając normalnego funkcjonowania tkanek płuc i zaburzenia wymiany gazowej. W architekturze rozproszonej zwłóknienia i zrazikowego kształcie pojawiają się w przybliżeniu w równych proporcjach. Jednakże, jeśli nie ma centralny zwłóknienie klinicznie istotnego zaburzenia płuc, rozproszone mogą prowadzić do rozwoju tętnic niedotlenienia, przewlekłej niewydolności oddechowej serce płucne i inne uszkodzenia komplikacji. Najważniejszym zadaniem pulmonologii jest zapobieganie postępowi procesów patologicznych w płucach, zapobiegając niepełnosprawności i istotną poprawę jakości życia pacjentów z rozproszonym zwłóknienia płuc.

Klasyfikacja rozproszonego zwłóknienia płuc

Zwłóknienie płuc sklasyfikować na podstawie etiologicznych, patogenetyczne i patologicznych kryteriów. W zależności od przyczyn istotnych czynników są następujące rodzaje rozproszonego zwłóknienia: zakażenia (niespecyficzna i specyficzna pourazowe), toksyczny, pnevmokoniotichesky alergiczne (egzogenne i endogenne) dysplastyczne, degeneracyjne i sercowo-naczyniowych. Więcej każda z tych form i ich bezpośrednich przyczyn zostaną omówione w następnym rozdziale.

Biorąc patogenetyczne Link odróżnić rozproszone zwłóknienie:

• zapalny (Postpneumonic, oskrzeli, oskrzelików, oskrzelikowy, plevrogenny)
• atelektatichesky (Obturacyjna Po rozpoczęciu niedodma płuc na Ciała obce oskrzela i nowotworów oskrzeli, zespół środkowy płat)
• lymphogenous (Jak wynika limfopletory kardiogenny płuc lub pochodzenia)
• odporny (przy rozlane zapalenie pęcherzyków płucnych)

Patologiczne Klasyfikacja rozproszonego zwłóknienia obejmuje alokację następujących typów: rozproszonych pęcherzyków płucnych (zwłóknienie płuc), i tętniczki miofibroza węzłowych siatki i oskrzelików. Zwłóknienie płuc może wystąpić naruszenie funkcji wentylacyjnej płuc obturacyjną lub restrykcyjnego tipu- obecności lub nieobecności nadciśnienie płucne, z jedno- lub dwustronnych zmian w płucach.

Przyczyny rozproszonego zwłóknienia płuc

Występowanie niespecyficzne infekcji rozproszonego zwłóknienie płuc związane z przewlekłymi chorobami zapalnymi: zapalenie płuc (bakteryjny, aspiracja, ropień) oskrzelowe i wsp. zapalenie wtórne mogą być spowodowane przez uderzenie oskrzeli ciał obcych, uszkodzenie płuc, towarzyszą masywne gemopnevmotoraksom, zawał płucny.

Szczególne rozproszone zwłóknienie może wystąpić w wyniku prądu długo grzybicze zapalenie płuc, płuc hydatid torbieli, kiła, Infekcje pasożytnicze (amebiaza, toksoplazmoza i wsp.). W szeregu specyficznych czynników zakaźnych odgrywają szczególną rolę gruźlica. W tym przypadku, rozlane zwłóknienie zwykle rozwija się w wyniku rozsiana gruźlica płuc, i jego progresji prowadzić do złego przylegania leczenia lub przewlekłe nieswoiste zapalenie oskrzeli.

Toksyczny rozproszone zwłóknienie może być ze względu na wpływ zanieczyszczeń, gazy bojowe przemysłowych wysokie stężenia tlenu i ozonu, dymu papierosowego smogu. Jest nie tylko obecność substancji toksycznych w wdychanego powietrza, a kontakt, ale także indywidualne podatność. Pochodzenie forma pnevmokonioticheskoy choroby jest ściśle związana z profesjonalnych zmian w płucach (pylica) - takie jak krzemową, talcosis, azbestową, beryloza i in.

W sercu rozlanego wyrostka zwłóknienie często leży alergiczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych. Egzogenny Genesis pęcherzyków płucnych podczas otrzymywania leków osobno (nitrofurany, sulfonamidy, metotreksat, itd.), Przez wdychanie zarodników grzybów. Rozwój endogennego pęcherzyków płucnych może wynikać z zaburzeń, takich jak zespół Hammana Rich hemosyderoza płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, zespół Goodpasture'a, kolagen, sarkoidoza Beck, ziarniniak Wegenera i in.

Dysplastyczne rozproszone zwłóknienie zwykle u pacjentów z wady rozwojowe płuc (cystic niedorozwój) A enzimopaty (mukowiscydoza, wrodzonym niedoborem alfa-1-antytrypsyny). procesy degeneracyjne w płucach może być następstwem zapalenia płuc lub amyloidoza. Rozproszone zwłóknienie płuc charakterystyczne dla układu sercowo-naczyniowego pochodzenia narodziny i Nabyte wady serca, towarzyszyć zapalenie naczyń płuc gipertenziey- postępowania z limfostazom, jak również PE.

Świetle rozproszonym pnevmoskleroze są hydrodynamiczny sprężone i zmniejszenie objętości. Ich struktura jest normalne utracone, wyrostka miąższu na dużym obszarze zastępuje włókien kolagenowych. Dużo zwłóknienie często przeplatają się z obszarami rozedma. Sklerotycznej changes ściany oskrzeli naruszać ich elastyczność i wydzielniczą funkcję gruczołów, co przyczynia się do rozwoju i utrzymania stanu zapalnego. Konsekwencją procesów sklerotycznych w naczyniach płuc staje się nadciśnienie, krążenie płucne. Sztywność płuc powoduje znaczne zmniejszenie wentylacji płuc i perfuzji, rozwój tętniczego hipoksemii.

Objawy rozproszonego zwłóknienia płuc

Początkowe etapy rozproszonego zwłóknienie występuje malosimptomno. Duszność początkowo występuje tylko w warunkach wysiłku fizycznego, suchych przeszkadza kaszel, zwykle w godzinach porannych. W przyszłości, duszność postępuje i jest teraz w spoczynku, kaszel staje się trwały, trwały, wzmocniony wymuszonego oddychania. Kliniki mogą wystąpić w procesie zakaźnych ropne zapalenie oskrzeli.

Pacjenci zgłaszają bóle ból w klatce piersiowej, skarżą się na utratę wagi, zawroty głowy, zmęczenie i osłabienie bezprzyczynowa. Ponieważ tętnicze hipoksemia skóra staje się sinicą odcień, w wyniku przewlekłą niewydolność oddechowa tworząc „palce hipokratejski” (objaw „podudzia”). wyraźny deformacja klatki piersiowej, chowanie przestrzeniach międzyżebrowych, przesunięcie śródpiersia na chorym wskazują rozwoju marskości płuc.

Długotrwałe do zasadniczej choroby lub zaostrzenia przyczynia się do progresji zwłóknienia rozproszonego, a ten z kolei pogarsza patologii. Im większa jest objętość tkanki nie funkcjonujące płuca trudniej objawy zwłóknienie.

Rozpoznanie rozproszonego zwłóknienia płuc

Pierwszorzędne znaczenie w diagnostyce rozproszonego zwłóknienia płuc są wynikiem rentgenowskiego, funkcjonalnych badań morfologicznych i światła. Jednak już w początkowej konsultacji pulmonologa ryzyka Czynniki sklerotycznej zmiany w płucach mogą zostać zidentyfikowane (POChP, szkodliwości zawodowe, kolagen itp. s.), jak również cechy niewydolność oddechowa (Duszność, maczugowaty zniekształcenie palców, sinica). Informacje osłuchiwanie (trudno w oddychaniu, świszczący oddech sucha i drobno) dostarczają niewiele informacji.

Te rentgenowskie lub CT płuc variativny- one odzwierciedlać podstawowy obraz choroby, z dodatkiem odpowiednich objawów rozlanego włóknienia: rozdrabnianie płuc, płuc deformacji wzór, rozedma płuc, czasami - Zmiana typu „plastra miodu”. Szczegółowo charakter zmian w oskrzelach i naczyniach, jak również do wyjaśnienia zakresu ich rozprzestrzenianiem pozwala bronchography i angiografii. Według scyntygrafii płuc wentylacja określona naruszenie relacji wentylacja-perfuzji.

Metody Opis badania czynności oddechowej (spirometrycznego pneumotachograf pletyzmografii) określa spadek Zhol, wskaźnik Tiffno, niedrożność oskrzeli. W trudna do zdiagnozowania przypadków decydujące znaczenie bronchoskopii z przezoskrzelowej biopsji płuca. Odróżnić od innych rozproszonych objawów zwłóknienia podobnych chorób oskrzelowo-płucnych (astma, przewlekłe zapalenie oskrzeli) niewydolność serca, układowe zapalenie naczyń pomaga morfologiczne badanie biopsji.

Leczenie rozproszonego zwłóknienia płuc

Leczenie rozpoczyna się rozproszonego zwłóknienia płuc wyjaśnienia natury choroby podstawowej, powodując stopniowe zmiany w płucach, maksymalne tłumienie lub wyeliminowanie działanie czynników zewnętrznych (alergia, toksyczne i in.). Podczas zaostrzenia zakaźnych i zapalnych procesów w płucach przeciwdrobnoustrojowe, mukolityczny i wykrztuśny terapii płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, inhalacji. Kiedy duszność mianowany leki rozszerzające oskrzela.

W przypadku braku specyficznego leczenia rozproszonego włóknienia u pacjentów otrzymujących niskich dawek glikokortykosteroidów i penicyloaminy pokazane w połączeniu z angioprotector, witaminy B6 i E. W przypadku niewydolności serca są przypisane glikozydy nasercowe i suplementów potasu. Poza terapią lekową z wykorzystaniem obróbki fizycznej (USG, UHF diatermię na klatce piersiowej), tlen. Pacjenci są zachęcani do ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia fizyczne terapii uciskania klatki piersiowej.

Przewidywania i zapobiegania rozproszonego zwłóknienia płuc

Na tym etapie utwardzania rozlanym włóknieniem płuc jest niemożliwe, a zmiany morfologiczne, które występują w płucach jest nieodwracalna. Wszystkie zabiegi i środki zapobiegawcze mogą tylko spowolnić postęp sklerotycznych zmian, przyczynić się do osiągnięcia akceptowalnego jakość życia i rozszerzyć działalność na 10-15 lat. Exodus rozproszone zwłóknienie zależy od stopnia zaawansowania choroby podstawowej i szybkości progresji sklerotycznych zmian w płucach. Niekorzystna prognostycznym znak jest tworzenie serca płucnego. Śmierć pacjentów często występuje ze względu na dodatkowe infekcje bakteryjne, gruźlica pnevmomikoza.

W celu zapobieżenia rozproszone zwłóknienie zaleca się unikać kontaktu z substancjami pnevmotoksicheskimi i czynników uczulających, przeprowadzić szybką i racjonalnego leczenia infekcji płuc i niezakaźnych zmian płucnych, przestrzegać zasad bezpieczeństwa i higieny pracy, stosować z lekami ostrożnością.